Эпилепсии синдромы

Последняя Международная классификация эпилепсии (1986), рекомендованная Международная лигой против эпилепсии, вводит в употребление понятие “синдрома эпилепсии”. Под Э. с. понимается комплекс признаков, в число которых входят: тип приступов, этиологические факторы, провоцирующие воздействия, возраст начала заболевания, тяжесть состояния, особенности течения, связь с циркадной ритмикой и прогноз. Некоторые Э. с. встречаются в виде как идиопатической, так и симптоматической форм; идентичность клинических проявлений в этих случаях, по-видимому, связана с влиянием возрастного фактора. Большинство Э. с., выделенных Международной классификацией эпилепсии, включены в МКБ–10 как отдельные формы эпилепсии. В течение эпилепсии один Э. с. может сменяться другим, поэтому в конкретный момент времени не всегда бывает легко установить, к какому синдрому относится состояние. Систематика эпилепсии далека от завершения и значительное число случаев эпилепсии не укладывается в рамки известных Э. с.

Веста синдром (синдром инфантильных спазмов). Представляет собой форму эпилепсии с отчетливым возрасто-зависимым началом. Наблюдается у детей первого года жизни — начало в возрасте до одного года встречается в 90–95 % случаев. Наиболее характерна манифестация между 4 и 7 месяцами жизни. Отличается тяжелым течением и выраженными нарушениями психомоторного развития, с возрастом нередко трансформируется в синдром Леннокса—Гасто. Встречается достаточно редко (1 случай на 4000–6000). Мальчики страдают несколько чаще, чем девочки (1,5:1). Семейный анамнез встречается редко, примерно в 3–6 % случаев. Главным элементом клинической картины являются многократно повторяющиеся эпилептические приступы типа инфантильных спазмов — до 100 и более в сутки. Характерно повторение приступов в виде серий. Инфантильные спазмы могут сочетаться с другими типами генерализованных или парциальных приступов. Иные типы приступов предшествуют или сочетаются с инфантильными спазмами в 20–30 % случаев. Замедление темпов или остановка психомоторного развития обычно наблюдается уже вскоре после начала приступов более чем у 95 % детей, в 85–88 % случаев задержка развития бывает грубой, сопровождается регрессом приобретенных навыков и при отсутствии адекватного лечения приводит к формированию стойкого интеллектуального дефекта. Более чем у половины детей до начала В. с. наблюдается неврологическая симптоматика, чаще всего спастические параличи (диплегия, тетраплегия или гемипарез), нередко в сочетании с гидро- или микроцефалией, и отставание в психомоторном развитии. Компьютерная томография выявляет патологию в 66–81 % случаев, наиболее часто отмечаются церебральные атрофии и конгенитальные мальформации. Эти дети составляют симптоматическую группу инфантильных спазмов, основным этиологическим фактором является органическое поражение головного мозга, вызванное различными причинами, включающими пре- и перинатальные повреждения мозга, инфекции нервной системы, кожно-неврологические синдромы (особенно туберозный склероз), врожденные дефекты метаболизма и др. В этой группе инфантильные спазмы вторичны по отношению к предшествующему поражению ЦНС. Примерно у 30 % больных до начала приступов наблюдается нормальное психомоторное развитие и отсутствует какая-либо очевидная неврологическая патология. Такие случаи расцениваются как криптогенные. Наличие семейного анамнеза указывает на определенное значение генетических факторов в возникновении, по крайней мере, некоторых случаев В. с. Ряд авторов выделяют идиопатическую группу больных с данным синдромом, где ведущую роль в этиопатогенезе играют факторы наследственной предрасположенности к эпилепсии. Идиопатические случаи наиболее благоприятны в прогностическом отношении. Инфантильные спазмы, являющиеся возрасто-зависимым типом приступов, даже при отсутствии эффекта от лечения прекращаются к 3–5-летнему возрасту, оставляя после себя грубые интеллектуальные нарушения. Более чем в половине случаев они сменяются другими типами приступов.

ЭЭГ-проявлением В. с. является гипсаритмия, представляющая собой хаотическую смесь высокоамплитудных (более 200 мВ) медленных волн частотой 1–6 Гц (колебаний в секунду) с острыми волнами и пиками, сильно варьирующими по амплитуде, частоте и локализации. Дезорганизация ЭЭГ может быть выражена в большей или меньшей степени; во многих случаях на фоне хаотической активности наблюдаются билатерально-синхронные пик-волновые разряды. Нередко встречается отчетливая асимметрия проявлений гипсаритмии или унилатеральная гипсаритмия со значительным преобладанием в одном полушарии. Такая асимметрия ЭЭГ-проявлений обычно связана с грубым органическим поражением ЦНС. У части больных гипсаритмия появляется только во время сна, у других, наоборот, во время сна проявления гипсаритмии становятся менее заметными. Как правило, гипсаритмия встречается у детей старше 4 мес. При инфантильных спазмах, дебютировавших ранее этого возраста, на ЭЭГ чаще наблюдается чередование периодов подавления электрической активности с периодами относительно высокоамплитудных вспышек хаотических пиков и островершинных медленных волн — так называемый suppression-burst pattern (паттерн подавления вспышек), характерный для эпилепсии первых месяцев жизни. В дальнейшем в течение болезни suppression-burst паттерн трансформируется в гипсаритмию. Отсутствие гипсаритмии даже у детей старше 3 мес. при наличии типичной клинической картины (инфантильные спазмы и остановка психомоторного развития) в сочетании с выраженными эпилептическими проявлениями в ЭЭГ не противоречит диагнозу В. с. В то же время нормальная, соответствующая возрасту картина ЭЭГ, зарегистрированная во время двух последовательных исследований, одно их которых проводилось во время сна, заставляет исключить В. с. ЭЭГ-проявления, регистрируемые в момент приступов инфантильных спазмов, отличаются определенной специфичностью.

В. с. требует возможно более раннего и интенсивного лечения, так как, если приступы не удается купировать вскоре после их начала, прогноз интеллектуального развития бывает очень плохим. Терапией выбора являются АКТГ и оральные стероиды. Нередко отмечается улучшение состояния при приеме бензодиазепинов (в первую очередь клоназепама и радедорма) и вальпроатов (депакин). Полное выздоровление с прекращением приступов и нормальным или близким к нормальному психическим развитием практически ограничивается криптогенной группой и наблюдается в 40 % случаев. Однако только 10–15 % больных оказываются в дальнейшем в состоянии посещать массовую школу. Ряд авторов считают, что раннее и интенсивное лечение позволяет значительно улучшить прогноз и добиться излечения более чем в 50 % случаев.

Ландау—Клеффнера синдром (эпилептическая афазия). Представляет собой регресс речевых навыков после периода (с рождения и в течение нескольких лет) нормального или чаще относительно нормального речевого развития. Двумя основными чертами этого синдрома являются сенсомоторная афазия и эпилептические изменения в ЭЭГ в виде мультифокальных спайков и комплексов спайк-волна. У многих детей с Л.-К. с. выявляется также благоприятно протекающая эпилепсия и поведенческие нарушения. Данный синдром чаще встречается у мальчиков, которые составляют примерно ²/3 больных. Клинические проявления синдрома более чем в 80 % случаев манифестируют чаще всего в возрасте 3–8 лет. Л.-К. с. встречается только в виде спорадических случаев. У 12 % детей с ним в семейном анамнезе выявляются случаи эпилепсии. Эта цифра снижается до 5 %, если учитываются случаи синдрома, в клинической картине которых отсутствуют эпилептические приступы.

В начале заболевания наблюдается относительно медленно прогрессирующее нарушение понимания речи. С нейропсихологической точки зрения, у ребенка развивается слуховая вербальная агнозия. Дети оказываются не в состоянии оценить семантическое значение акустических сигналов. Индифферентность детей при речевой стимуляции заставляет предположить у них нарушения слуха или аутистические симптомы. В дальнейшем к нарушению понимания речи присоединяются и расстройства экспрессивной речи. Спонтанная речь исчезает достаточно быстро в течение нескольких недель или месяцев. Часто наблюдается полная утрата речи. На какое-то время могут сохраниться стереотипные повторения слов и парафазии. Нередко речевые нарушения выявляются или становятся более заметными после первого эпилептического приступа. Сформировавшаяся афазия отличается стойкостью, и ее компенсация требует длительной коррекционной работы. Операционная сторона мышления остается сохранной. Интеллектуальное развитие страдает лишь в связи с утратой такого мощного инструмента обмена информацией, как речь. У многих детей с Л.-К. с. выявляются расстройства поведения, в первую очередь гипердинамический синдром (у 50 % детей). Наличие личностной патологии отмечается многими авторами, однако детальный анализ ее не проводился, особенности личности детей с данным синдромом остаются малоизученными. На ЭЭГ при относительно сохранной фоновой активности в основном ритме регистрируются множественные, практически всегда билатеральные высокоамплитудные спайки и комплексы спайк-волна, чаще наиболее выраженные в височных областях. Задневисочный очаг регистрируется более чем в половине случаев, другой распространенной локализацией очага (¹/3 случаев) является теменно-затылочная. Реже выявляются передне- и средне-височная локализация. Хотя обычно выявляются двусторонние изменения ЭЭГ, отмечается акцент эпилептической активности в “речевом” полушарии мозга (левое полушарие у правшей). У многих детей локализация эпилептических проявлений в ЭЭГ зависит от функционального состояния ЦНС и нередко меняется с возрастом. Эпилептические изменения в ЭЭГ значительно усиливаются в 1–2-й стадии медленного сна. В этот период нередко регистрируется генерализация спайковой активности. С возрастом эпилептические проявления в ЭЭГ, как правило, становятся менее заметными и к 15–16 годам исчезают у всех больных.

Хотя изменения в ЭЭГ по эпилептическому типу выявляются у всех детей с Л.-К. с., клинически эпилептические приступы проявляются только в 70 % случаев. Примерно в ¹/3 случаев отмечается лишь единичный приступ или эпилептический статус в начале заболевания. Начало приступов в раннем возрасте (3–6 лет) повышает вероятность их повторения в дальнейшем. Как правило, у больных отмечаются достаточно редкие приступы, часто ночные. Приступы обычно не представляют большой проблемы, так как хорошо контролируются терапией. После достижения 10-летнего возраста приступы наблюдаются только у 20 % больных, а после 15 лет прекращаются у всех больных.

Этиопатогенез синдрома остается неясным. Различные методы исследования, применяемые в неврологии (пневмоэнцефалография, артериография, компьютерная томография) не выявляют при Л.-К. с. каких-либо морфологических нарушений. Биопсии мозга и серологические исследования дают неоднозначные результаты и не позволяют подтвердить наличие специфической энцефалопатии или подострого вирусного энцефалита.

Как было отмечено выше, эпилептические приступы и нарушения ЭЭГ исчезают в течение подросткового возраста. В большинстве случаев отмечается определенное улучшение речи. Сенсомоторная афазия отличается определенной стойкостью, речь часто полностью не восстанавливается, и в течение всей жизни сохраняются те или иные речевые нарушения. Прогноз восстановления речи зависит от возраста манифестации и времени начала восстановительных логопедических занятий. Чем старше возраст ребенка при возникновении речевых расстройств и чем раньше будут начаты логопедические занятия, тем больше вероятность полного восстановления речи. Если ребенок к моменту манифестации речевых нарушений уже овладел навыками письма, то восстановление речи протекает обычно легче. Ранняя диагностика и раннее начало логопедических занятий в сочетании с обучением по специальным программам значительно улучшают прогноз восстановления речи и социальной адаптации.

В лечении Л.-К. с. используются антиконвульсанты, в первую очередь карбамазепин (финлепсин). Встречаются сообщения о применении кортикостероидов, но их эффективность еще недостаточно оценена, что связано с редкостью данного заболевания. Предполагается положительный эффект от кортикостероидов на начальных стадиях заболевания.

Леннокса—Гасто синдром. Относится к группе тяжело протекающих эпилепсий детского возраста. Является характерным примером возрасто-зависимой эпилепсии. Подавляющее большинство случаев синдрома дебютирует в период между 1-м и 8-м годами. Пик манифестаций приходится на возраст 3–5 лет. У мальчиков Л.-Г. с. встречается несколько чаще, чем у девочек. В связи с тем, что ряд авторов расширяют границы данного синдрома, включая в него все формы тяжелой детской эпилепсии, данные о его частоте варьируют в пределах от 3 до 10,7 % всех случаев эпилепсии детей младше 10 лет. Примерно в 10–20 % Л.-Г. с. является результатом динамики синдрома Веста. Наиболее частым и, по мнению многих исследователей, основным типом приступов являются генерализованные тонические приступы, которые отмечаются как в дневное, так и в ночное время. Особенно характерны аксиальные тонические приступы. Обычно судорожные проявления симметричны, но в некоторых случаях может наблюдаться отчетливое преобладание тонических судорог в одной половине тела. Продолжительность приступов обычно очень невелика, при продолжительности приступа более 20 с может наблюдаться вибраторная фаза, представляющая собой очень быстрые клонии маленькой амплитуды, захватывающие все тело. Выключение сознания при тонических приступах Л.-Г. с. не всегда полное. По окончании приступа может наблюдаться следующая за тоническими судорогами стадия двигательных автоматизмов. Фаза медленного сна облегчает возникновение тонических приступов. В этот период приступы учащаются и обычно становятся короче по продолжительности. Нередко принимая абортивную форму, приступ может ограничиваться заведением вверх глазных яблок, легким напряжением в мышцах лица и изменением ритма дыхания. Родители легко пропускают такие ночные приступы. Характерно возникновение приступов во вторую половину ночи. У детей младшего возраста при пробуждении могут отмечаться серии приступов. Другим характерным для Л.-Г. с. типом приступов являются атипичные абсансы. Наиболее часто встречаются абсансы с атоническим компонентом. Выраженное снижение тонуса мышц во время приступа может привести к падению больного. Атонические проявления часто начинаются или ограничиваются мышцами лица и шеи, в этом случаях голова наклоняется вперед с открытым ртом, в момент приступа нередко наблюдается слюнотечение. Достаточно часто встречаются и абсансы, сопровождающиеся легкими клоническими подергиваниями мышц век и рта. Третьим компонентом триады приступов при Л.-Г. с. являются атонические (астатические) и атоно-миоклонические приступы, проявляющиеся неожиданными падениями, резкими наклонами головы или всего тела. Астатические приступы нередко сопровождаются травмами. Миоклонические приступы, которые часто по клиническим проявлениям бывает трудно отличить от астатических, при этой форме эпилепсии встречаются достаточно редко и не являются типом приступов, характерным для данного синдрома.

Чаще всего все три вида приступов встречаются у одного больного, хотя могут не совпадать по времени. Авторы указывают на зависимость преобладания того или иного вида приступов от возраста ребенка: так, кратковременные атонические (астатические) и атоно-миоклонические приступы гораздо чаще наблюдаются у младших детей (при дебюте Л.-Г. с. на 2–3 году жизни), преобладание тонических приступов более характерно для детей старшего возраста. Тонико-клонические, клонические и парциальные приступы, хотя и не являются специфическими, также могут наблюдаться у детей с Л.-Г. с. и не противоречат диагнозу. У ²/3 детей с данным синдромом за время течения болезни наблюдается хотя бы один эпилептический статус. Обычно это статус тонических приступов, но могут встречаться статусы всех типов приступов, типичных для Л.-Г. с. Характерной чертой статусов малых приступов при данном синдроме является их значительная продолжительность — до нескольких дней и даже недель, слабая реакция на проводимую терапию и склонность к повторению у одного пациента. В некоторых случаях эпилептический статус является начальным проявлением синдрома. Интеллектуальный дефект при Л.-Г. с. часто развивается очень быстро, особенно при раннем (до 5 лет) начале синдрома. Обычно страдает не только собственно интеллектуальная деятельность, но и предпосылки интеллекта, в частности выявляются нарушения активного внимания и памяти. Для младших детей характерны проявления гипердинамического синдрома, может отмечаться повышение агрессивности и усиление влечений. Более старших детей отличает замедленность, инертность, брадипсихизм. Нередко отмечаются эпилептические психозы.

Прогноз при Л.-Г. с., как правило, плохой, болезнь приобретает склонность к хроническому течению. Случаи полного выздоровления с полным прекращением приступов, значительным улучшением психического состояния и отменой противосудорожной терапии исключительно редки, по суммарным данным, 4–7 %. Только 15–20 % больных дают определенное улучшение состояния после нескольких лет течения болезни. Особенно плохой прогноз наблюдается в случаях:

1) раннего начала приступов (до 3-летнего возраста);

2) развития Л.-Г. с. из предшествующего ему синдрома Веста;

3) очевидной неврологической патологии;

4) высокой частоты приступов, особенно эпилептических статусов;

5) выраженного стабильного замедления фоновой активности в ЭЭГ;

6) сочетания генерализованных эпилептических разрядов с локальными, особенно мультифокальными.

В настоящее время Л.-Г. с. принято считать полиэтиологическим заболеванием. Случаи синдрома, развивающиеся при отсутствии явной органической патологии, предшествующей началу приступов, рассматриваются как криптогенные. Определенную роль в этиологии синдрома в этих случаях, по-видимому, играют факторы наследственной предрасположенности к эпилепсии. Но одного генетического фактора недостаточно для возникновения Л.-Г. с. Семейных случаев синдрома не описано. Более чем у 60 % детей с Л.-Г. с. до начала приступов отмечаются признаки органического поражения ЦНС. Значительную группу больных Л.-Г. с. составляют дети с детским церебральным параличом. Примерно у половины больных детей компьютерно-томографическое исследование выявляет те или иные резидуальноорганические нарушения. В этих случаях Л.-Г. с. рассматривается как симптоматическая эпилепсия, вторичная по отношению к предшествующей энцефалопатии. Энцефалографически тонический приступ представляет собой билатеральные разряды быстрых ритмов с акцентом в передних регионах и на вертексе. Перед приступом может регистрироваться кратковременное уплощение ЭЭГ или генерализованный разряд комплексов спайк-волна частотой 1,5–2,5 Гц. Отчетливого постприступного снижения вольтажа ЭЭГ, как правило, не наблюдается. В ЭЭГ в момент атипичных абсансов при Л.-Г. с. регистрируются генерализованные, часто нерегулярные разряды комплексов пик-волн частотой 1,5–2,5 Гц, более или менее симметричные и синхронизированные по обеим гемисферам. Нередко бывает трудно отличить по картине ЭЭГ иктальные изменения от межприступных. В иктальной ЭЭГ астатических приступов выявляются генерализованные разряды комплексов полиспайк-волна частотой 2–2,5 Гц с амплитудным максимумом в передних регионах. В большинстве случаев при Л.-Г. с. ЭЭГ изменена с самого начала приступов. По сравнению с возрастной нормой в ЭЭГ выявляется дезорганизация и замедление корковой ритмики, основной ритм обычно плохо сформирован, в ЭЭГ нередко преобладает медленно-волновая активность. Обычно в межприступном периоде в ЭЭГ регистрируются частые вспышки генерализованных спайк-волновых и полиспайк-волновых комплексов, частотой 1,5–2,5 Гц, отмечается акцент патологической активности в лобных и височных регионах. Генерализованная эпилептическая активность может сочетаться в ЭЭГ с очаговыми проявлениями. Фокальная эпилептическая активность чаще отмечается после нескольких лет течения болезни. В медленном сне количество вспышек обычно возрастает. Характерным ЭЭГ-проявлением Л.-Г. с. является так называемый “pattern grand mal” (название, не совсем соответствующее сущности), представляющий собой билатерально-синхронный быстрый ритм около 10 Гц. Гораздо чаще регистрируется в ЭЭГ сна. Ряд исследователей рассматривают “pattern grand mal” как один из основных элементов позитивной диагностики Л.-Г. с.

Средством выбора при лечении являются депакин и другие препараты вальпроевой кислоты. Неплохой результат в ряде случаев дает применение бензодиазепинов, в первую очередь клоназепама (антелепсина) и нитразепама. Применяя клоназепам, следует помнить о возможности его провоцирующего влияния у некоторых больных на тонические и другие генерализованные судорожные приступы (вплоть до развития эпилептического статуса). В связи с этим не рекомендуется применять клоназепам в виде монотерапии, особенно у больных с преобладанием тонических приступов. Терапевтический эффект при Л.-Г. с. могут оказать фенитоин (дифенин), карбамазепин (финлепсин) и барбитураты. Большие дозы барбитуратов не рекомендуются, так как они способствуют более быстрому развитию интеллектуальных нарушений. Ряд авторов указывают на определенную эффективность гормональной терапии (АКТГ и кортикостероиды). Однако эффективность применения АКТГ и кортикостероидов при Л.-Г. с. ниже, чем при синдроме Веста. (В. Грачев)

Отахары синдром — вариант возрастозависимой эпилептической энцефалопатии. Наблюдается при перинатальном повреждении головного мозга различной этиологии, что позволяет рассматривать пароксизмальные состояния в рамках симптоматической эпилепсии. Нейровизуализация головного мозга методом КТ, МРТ выявляет структурные изменения в 85 % случаев. В клинической картине с 1 месяца жизни доминируют серийные тонические спазмы как в состоянии бодрствования, так и во сне. Помимо тонических спазмов могут присоединяться двигательные парциальные приступы, иногда по гемитипу. Продолжительность серийного приступа составляет 10–20 с с частотой конвульсий от 10 до 40. За сутки наблюдается до 300–400 спазмов. Миоклонии обычно не характерны для этого типа эпилепсии. Наряду с приступами отмечается грубая задержка психомоторного развития. Некоторые авторы обращают внимание на возможность возрастной трансформации О. с. в синдром Веста. Диагноз О. с. базируется на обнаружении характерного электрофизиологического паттерна “угнетение—разряд”: в ЭЭГ регистрируются вспышки медленных волн с амплитудой до 150–300 мкв и последующее уплощение кривой почти до изолинии, продолжительностью 3–4 с. Приступы резистентны к противосудорожной терапии. Наилучший эффект достигается при введении синтетических аналогов АКТГ (синактен и др.). Прогноз неблагоприятный. (А. Горюнова)

Пикнолепсия (детская абсансная эпилепсия). Одна из наиболее распространенных форм генерализованной идиопатической эпилепсии. Отмечается примерно у 8 % больных эпилепсией детей школьного возраста. В большинстве случаев приступы начинаются в возрасте 6–7 лет. Хотя встречаются случаи с началом от 3 до 13 лет, некоторые авторы даже выделяют второй пик манифестации заболевания в возрасте 11–12 лет. Характерным для П. считается манифестация приступов до начала пубертатного возраста. Чаще встречается у девочек, которые составляют от 60 до 76 % детей, страдающих этой формой эпилепсии.

Приступы, как правило, начинаются у нормально развивающихся детей, не обнаруживающих каких-либо признаков органического поражения ЦНС. Большинством исследователей отмечается важная роль генетического фактора в этиологии детской абсансной эпилепсии: эпилептические приступы встречаются у родственников больных в 18–44 % случаев. Для сиблингов детей, больных П., характерна высокая частота фебрильных судорог. Частота патологии беременности и родов, постнатальных травм головы и инфекций, поражающих ЦНС, практически не отличается от таковой вообще.

Основным типом приступов являются типичные абсансы. При П. встречаются все типы абсансов, кроме миоклонических. Миоклонические абсансы рассматриваются как отдельная форма эпилепсии с гораздо менее благоприятным прогнозом. Абсансы, наблюдающиеся в рамках П., отличает малая продолжительность приступа (обычно 5–15 с), внезапное начало и окончание приступа, а также высокая частота повторения приступов в течение суток. Нередко абсансы начинаются и оканчиваются так быстро, что после приступа больной как ни в чем не бывало продолжает начатую до приступа деятельность. Дети часто не осознают наличия у них приступов. Реже после окончания абсанса отмечается период кратковременной ретроградной амнезии продолжительностью 5–15 с. В этот период ребенок растерянно осматривается по сторонам, не понимая, что произошло. Абсансы отмечаются практически ежедневно, обычно более 10 приступов в сутки. Для большинства больных характерно некоторое учащение абсансов вскоре после пробуждения и в вечерние часы. К учащению приступов предрасполагает состояние покоя с расслаблением внимания и отсутствием деятельности. У некоторых детей приступы учащаются во время приема пищи. Физическая и психическая активность нередко предотвращает приступы. Провоцирующее влияние на приступы могут оказать эмоциональное напряжение, прерывистая фотостимуляция и гипогликемия. Наиболее характерным провоцирующим фактором является гипервентиляция. Отсутствие учащения приступов и/или субклинических спайк-волновых разрядов на ЭЭГ во время гипервентиляции у пациентов, не получающих лечения, вызывает сомнение в диагнозе П. Статусы абсансов в рамках П. отмечаются очень редко, причиной статуса может быть неудачное лечение — одномоментная отмена противоэпилептических лекарств или назначение относительно больших дозировок фенобарбитала без противоабсансных препаратов. Часто абсансы являются единственным типом приступов, но возможно их сочетание с другими типами первично-генерализованных приступов, наиболее часто с ночными тонико-клоническими приступами. Во всех случаях П. начинается с возникновения абсансов, а иные типы приступов присоединяются позднее, в большинстве случаев между 10 и 15 годами. Сочетание абсансов с тонико-клоническими приступами наблюдается в 40 % случаев, чаще у мальчиков. Чем позднее дебютирует болезнь, тем больше вероятность присоединения судорожных приступов. Нередко тонико-клонические приступы впервые возникают уже в состоянии ремиссии, при вызванном теми или иными причинами перерыве в приеме лекарств.

Фоновая ЭЭГ не выявляет каких-либо значимых отклонений от возрастной нормы, кроме генерализованных разрядов комплексов спайк-волна частотой 3 Гц, которые сочетаются с клиническими приступами типа абсанса или чаще являются субклиническими. Эти разряды синхронны и симметричны в обоих полушариях мозга. Пик-волновые комплексы имеют одинаковую форму и амплитуду в гомологичных областях обоих полушарий мозга. Максимальная амплитуда регистрируется в лобно-центральных отведениях. Частота 3 Гц, характерная для начала спайк-волнового разряда, перед его окончанием может уменьшаться до 2–2,5 Гц. Меньшая регулярность пик-волновых комплексов и изменение ритма внутри вспышки не противоречит диагнозу П.

П. является относительно доброкачественной формой эпилепсии, при правильном лечении терапевтической ремиссии удается достичь примерно в 80 % случаев. Нередко даже у детей, не получающих противоэпилептическую терапию, отмечаются спонтанные ремиссии, однако риск возобновления абсансов или других типов приступов после терапевтической ремиссии существенно меньше. Если прекратить абсансы не удается, то в подростковом возрасте или позднее они сменяются другими типами приступов, в первую очередь, генерализованными тонико-клоническими приступами. Из числа больных, у которых абсансы были успешно купированы в детском возрасте, у 30–40 % в юности или позднее в течение жизни отмечаются генерализованные тонико-клонические приступы, как правило, достаточно редкие.

Для хорошего отдаленного прогноза важно раннее начало терапии и правильный подбор антиэпилептических препаратов. Своевременно начатая адекватная терапия более чем в два раза уменьшает вероятность развития тонико-клонических приступов. Препаратами выбора при лечении П. являются противоабсансные средства — препараты вальпроевой кислоты (депакин) и сукцинамиды (суксилеп, пикнолепсин), несколько менее эффективен клоназепам. Учитывая возможность присоединения к абсансам генерализованных тонико-клонических приступов, желательно применение суксилепа и клоназепама совместно с так называемыми большими антиконвульсантами — дифенином или фенобарбиталом, препаратами, эффективными при генерализованных судорожных приступах. Такое сочетание позволяет уменьшить вероятность присоединения приступов grand mal. Вальпроаты — препараты, эффективные как при абсансах, так и при судорожных приступах, могут использоваться в виде монотерапии. В некоторых случаях удовлетворительный эффект при абсансах оказывает добавление к терапии ацетазоламида (диакарба), обладающего собственным антиэпилептическим эффектом.

Эпилепсия доброкачественная затылочная (детская доброкачественная парциальная эпилепсия с затылочными разрядами). Относится к группе доброкачественных форм парциальной идиопатической эпилепсии детского возраста. Примерно с одинаковой частотой встречается у мальчиков и у девочек. Манифестации Э. д. з. отмечаются в возрасте от 1,5 до 17 лет. Наиболее характерно начало приступов в 7–8 лет. В этиологии этой формы эпилепсии подчеркивается ведущая роль генетического предрасположения. Более чем в 35 % случаев Э. д. з. у родственников больных отмечаются эпилептические приступы. У 15 % больных в семейном анамнезе выявляются случаи мигрени. Подавляющее большинство детей преморбидно нормально развивается и не обнаруживает признаков неврологической патологии. Для Э. д. з. характерно отсутствие структурных нарушений в затылочных долях мозга, что подтверждается данными компьютерно-томографических и нейрорадиологических исследований. Офтальмологическое исследование также не обнаруживает патологии.

Для Э. д. з. характерно наличие в структуре приступов зрительных симптомов часто в сочетании со следующими за ними моторными или психомоторными проявлениями. Несколько различных зрительных симптомов могут наблюдаться у одного больного в клинической картине одного или нескольких приступов. Наиболее частым, наблюдающимся более чем у 50 % больных симптомом является амавроз — частичная или полная потеря зрения во всем зрительном поле. Амаврозу может предшествовать гемианопсия. Несколько реже (примерно у 40 % больных) встречаются элементарные зрительные галлюцинации — фосфены. У 15 % больных в структуру зрительных проявлений входят зрительные галлюцинации в виде образов и картин. Зрительные иллюзии (микропсии, метаморфопсии, палинопсии) отмечаются примерно у 15 % больных. Из моторных нарушений, следующих за зрительными симптомами, наиболее характерны локальные клонические судороги, нередко с распространением на одну половину тела. Реже отмечаются адверсивные приступы, при которых голова или только глазные яблоки поворачиваются в сторону, за смещающимися зрительными образами. В 10–15 % случаев вслед за зрительными симптомами развиваются вторично-генерализованные приступы, чаще всего тонико-клонические. В некоторых случаях присоединяющиеся к зрительным симптомам расстройства сознания с психомоторными автоматизмами формируют клиническую картину, не отличимую от приступов височной эпилепсии. Дифференциальный диагноз основывается на начале приступа с нарушений зрения и локализации патологических изменений в ЭЭГ. Для постиктального периода характерны интенсивные мигренеподобные головные боли, сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Отмечается провоцирующая роль смены освещенности; так, приступы нередко развиваются при переходе ребенка из темноты на хорошо освещенное место или при переходе со света в темноту. Частота приступов варьирует от нескольких в день в течение значительных периодов времени (несколько месяцев) до редких приступов, разделенных интервалами в несколько лет.

Фоновая ЭЭГ по своим частотно-амплитудным характеристикам не обнаруживает значимых отличий от возрастной нормы. Примерно в 80 % случаев в затылочных и задневисочных областях регистрируются комплексы спайк-волна, чаще в виде ритмических, более или менее регулярных локальных вспышек с частотой 1–3 Гц, реже в виде одиночных комплексов, разделенных неравномерными интервалами времени. В 20 % случаев регистрируются высокоамплитудные бифазные спайки и острые волны. Патологическая активность выявляется только при закрытых глазах, а при открывании глаз исчезает. Достаточно часто эпилептическая активность регистрируется в отведениях от затылочных и задневисочных отделов обоих полушарий мозга одновременно или независимо. Гипервентиляция и прерывистая фотостимуляция обычно не оказывают заметного влияния на локальные эпилептические разряды. Усиление локальной эпилептической активности в период сна отмечается лишь у небольшого числа больных (15 %). Кроме описанных выше эпилептических феноменов, в 30–40 % случаев на ЭЭГ регистрируются генерализованные разряды комплексов спайк-волна и/или локальные спайки и острые волны в центро-темпоральных областях.

Прогноз обычно хороший, но хуже, чем при роландической эпилепсии. При Э. д. з. эффективно большинство традиционных антиэпилептических препаратов — вальпроаты (депакин), карбамазепин (финлепсин), бензонал и фенитоин (дифенин). Во всех случаях типичные приступы прекращаются в юношеском возрасте (до 20 лет), только в 5 % случаев происходит их трансформация в другие типы приступов, которые продолжаются в течение взрослой жизни. Отдаленный прогноз Э. д. з. до конца не изучен.

Эпилепсия Кожевниковская. Синдром описан А. Я. Кожевниковым (1895) как последствие сибирского весенне-летнего энцефалита. В западной литературе используется также термин непрерывная парциальная эпилепсия. Клиническая картина определяется парциальными соматомоторными приступами. Сознание во время приступов при Э. К. чаще остается сохранным. Джексоновский марш не характерен. В промежутках между приступами наблюдаются миоклонии, локализованные в тех же мышечных группах, которые вовлекаются в соматомоторные парциальные приступы. Непрекращающиеся миоклонии могут отмечаться в течение многих месяцев и лет. В настоящее время большинство исследователей считают, что миоклонии имеют кортикальное происхождение.

Описанная клиническая картина наблюдается при различных органических поражениях в области моторной зоны коры головного мозга (прецентральная извилина), как резидуальных, так и, гораздо чаще, текущих. Среди причин, вызывающих Э. К., отмечаются опухоли, абсцессы, последствия нарушений мозгового кровообращения, церебральные инфекционно-воспалительные процессы. Клинический осмотр и параклиническое исследование во многих случаях не позволяют установить точную этиологию Э. К., и локальные воспалительные изменения в моторной коре выявляются биопсией, проводимой во время оперативного вмешательства.

Прогноз Э. К. в первую очередь определяется течением процесса, лежащего в основе органического поражения ЦНС. Прогноз бывает особенно плохим, если данный синдром является следствием хронического энцефалита. В этом случае отмечается значительное интеллектуальное снижение, речевые нарушения и часто прогрессирующая неврологическая симптоматика. Антиконвульсивная терапия и хирургическое лечение часто оказываются безрезультатными.

Эпилепсия с миоклоническими абсансами. Представляет собой достаточно редкую форму эпилепсии — менее 1 % от общего числа детей с эпилептическими приступами. Клинически проявляется миоклоническими абсансами — абсансами, сопровождающимися массивными двусторонними ритмическими миоклониями. Приступы отмечаются ежедневно, многократно в течение дня. Наиболее типично начало приступов в 7–8 лет, описаны случаи манифестаций миоклонических абсансов в возрасте от 2 до 12 лет. Примерно в 25 % случаев выявляется наличие эпилептических приступов у родственников. В отличие от пикнолепсии, фебрильные приступы у родственников практически не встречаются. Мальчики несколько чаще страдают этой формой эпилепсии (65 % случаев). Более чем у 40 % детей до начала эпилепсии выявляется задержка интеллектуального развития.

Миоклонические абсансы отличает быстрое, без каких-либо предвестников начало приступа и такое же внезапное его окончание. Приступ чаще всего проявляется ритмическими интенсивными вздрагиваниями плеч, рук и головы. Нередко вовлекаются и мышцы ног, вовлечение мускулатуры лица не характерно. Если приступ застает больного в положении стоя, интенсивные миоклонии могут привести к потере равновесия и, реже, к падению ребенка. Продолжительность абсансов колеблется от 10 до 60 с, т. е. несколько длиннее, чем при пикнолепсии. Выключение сознания не всегда бывает полным, и ребенок может ощущать миоклоническое вздрагивание, а иногда даже стараться его сдержать. Ритмические миоклонии не являются единственным моторным компонентом приступа, в ряде случаев отмечается характерное тоническое напряжение в мышцах пояса верхних конечностей, особенно в плечах и дельтовидных мышцах, возникающее после первой миоклонии и приводящее к подъему рук вперед. Моторные проявления приступа могут быть несколько асимметричными. Массивные миоклонии и тоническое напряжение мышц часто приводят к нарушению ритма или остановке дыхательных движений. Во время миоклонического абсанса дети нередко упускают мочу. Примерно в половине случаев приступы могут быть спровоцированы прерывистым светом.

Гипервентиляция также оказывает сильное провоцирующее действие. Миоклонические абсансы в основном отмечаются в период бодрствования больного, но могут возникать и во время сна, обычно вскоре после засыпания. Возникновение приступа во время сна приводит к пробуждению больного. Характерно некоторое учащение приступов сразу после пробуждения.

На иктальной ЭЭГ регистрируются билатеральные, синхронные и симметричные в обоих полушариях мозга ритмические спайк-волновые разряды частотой 3 Гц, аналогичные разрядам при пикнолепсии. Каждому спайку ЭЭГ соответствует миоклоническое вздрагивание. Состояние сна, в первую очередь дремота и неглубокий медленный сон, приводит к учащению субклинических спайк-волновых разрядов.

Сочетание миоклонических абсансов с другими типами приступов достаточно редко и на протяжении всей динамики миоклонические абсансы остаются единственным или доминирующим типом приступов. Примерно в 20 % случаев к миоклоническим абсансам присоединяются редкие тонико-клонические приступы, частота которых обычно не превышает одного приступа в год.

Прогноз часто бывает плохим. Приступы более чем в половине случаев оказываются резистентными к терапии. У многих детей отмечается постепенное снижение интеллекта. Даже после прекращения миоклонических абсансов возможно появление тонических приступов и атипичных абсансов. В дальнейшем возможен переход в эпилепсию, сходную по своим клиническим проявлениям с синдромом Леннокса—Гасто.

Наиболее эффективным препаратом в лечении показал себя депакин (и другие вальпроаты) в виде монотерапии или в сочетании с этосукцимидом (суксилеп, пикнолепсин). В некоторых случаях эффективным может оказаться сочетание депакина с бензодиазепинами (клоназепам). Некоторый положительный эффект могут оказать и дионы (триметин). Как и при пикнолепсии, не рекомендуется применение этосукцимидов и бензодиазепинов в виде монотерапии.

Эпилепсия Роландическая (детская доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками). Является наиболее часто встречающейся и наиболее изученной формой парциальной идиопатической эпилепсии. Больные Э. Р. составляют 14–15 % от общего числа детей, страдающих эпилептическими приступами. Она манифестирует в период между 3 и 13 годами, в 70–80 % случаев приступы начинаются в 5–10 лет. Пик частоты манифестаций приходится на возраст 9–10 лет. Среди больных Э. Р. преобладают мальчики (60 % случаев). У подавляющего большинства детей преморбидно отмечается нормальное развитие и не обнаруживается неврологическая симптоматика. В этиологии важнейшее значение придается фактору наследственного предрасположения. Примерно у 40 % близких родственников больных (родители, сиблинги, кузены) выявляются эпилептические приступы или эпилептические изменения в ЭЭГ. У детей, страдающих Э. Р., почти в два раза чаще, чем у детей, страдающих эпилептическими приступами вообще, отмечаются фебрильные судорожные приступы в анамнезе, что расценивается как признак врожденного предрасположения к эпилептическим приступам. Экзогенные этиологические факторы, если присутствуют, то, по-видимому, играют вспомогательную роль, приводя к трансформации наследственного предрасположения в форму клинической манифестации. Наличие у больного неврологических нарушений, предшествующих развитию приступов, или задержки интеллектуального развития, не исключает полностью диагноз Э. Р. Однако постановка диагноза в этом случае требует большой осторожности и наличия у больного типичной для этой формы эпилепсии клинической картины.

Эпилептический очаг при этой форме эпилепсии располагается в нижних отделах Роландовой борозды, что определяет клинические проявления приступов. Наиболее характерны локальные клонические, тонико-клонические и тонические судороги, ограничивающиеся мышцами одной половины лица (гемифациальные приступы), достаточно часто встречаются также судороги в мышцах языка, гортани и глотки (фарингооральные приступы). Клонические судороги в мышцах гортани и глотки могут сопровождаться прерывистой вокализацией. Нарушение нормальной моторики в мышцах рта приводит к скоплению слюны и слюнотечению в момент приступа. В клонические судороги достаточно часто оказывается вовлечена мускулатура руки (брахиофациальные приступы). Реже в приступ вовлекаются и мышцы нижней конечности. При Э. Р. могут также отмечаться вторично-генерализованные приступы, обычно тонико-клонические. Во время генерализованного приступа нередко отмечается отчетливое преобладание судорог с одной стороны тела. Развитию вторично-генерализованного приступа часто предшествуют локальные судороги в мышцах лица. Подавляющее большинство генерализованных приступов отмечается во время сна. Судорожным проявлениям часто предшествуют соматосенсорные симптомы в виде разнообразных односторонних парестезий, локализованных в языке, губах, деснах и щеках. Нередко отмечается преобладание соматосенсорных проявлений в клинической картине приступа. В типичных случаях во время приступа рот перекашивается в сторону, в половине лица отмечаются ритмические подергивания, изо рта сочится слюна. Сознание, как правило, остается сохранным. Речь в момент приступа невозможна в связи с вовлечением в судороги мышц, отвечающих за артикуляцию. Продолжительность приступа обычно не превышает 1–2 мин. Для этой формы эпилепсии не характерны выраженные постиктальные нарушения, и, как правило, вскоре после приступа восстанавливается обычное самочувствие. При расспросе ребенок нередко рассказывает о неприятных ощущениях — онемении, покалывании, “прохождении электрического тока”, локализованных в области рта.

Отмечается определенная зависимость клинических проявлений приступа от возраста больных. Так, у младших (до 5 лет) детей чаще наблюдается вовлечение в приступ мускулатуры конечностей и вторично-генерализованные приступы. Для старших детей более характерны чистые гемифациальные приступы. Приступы при парциальной эпилепсии с центро-темпоральными спайками, как правило, бывают редкими и короткими по продолжительности. У 10–13 % детей отмечаются лишь однократные приступы. В большинстве случаев приступы повторяются с интервалами от 2 мес. до 1 года. Только у 20 % больных отмечаются более частые приступы. У некоторых детей приступы могут повторяться несколько раз в течение суток, после чего следует длительный (несколько месяцев) свободный от приступов период. Основная часть приступов при Роландической эпилепсии (70–80 %) отмечается во время сна. У многих больных наблюдаются исключительно ночные приступы. Для Э. Р. характерно отсутствие интеллектуальных или иных психических нарушений, связанных с течением болезни. Отмечается тенденция к самопроизвольной ремиссии и прекращению приступов до возраста 15–16 лет. В ЭЭГ на фоне нормальной активности выявляются высокоамплитудные бифазные центро-темпоральные острые волны и спайки часто со следующей за ними медленной волной (комплексы острая–медленная волна и спайк-волна). Спайки и комплексы спайк-волна обычно повторяются через небольшие интервалы времени и нередко образуют кратковременные локальные вспышки. Во многих случаях (около 40 %) регистрируются зеркальные очаги в гомологичных областях другого полушария мозга. Сон, особенно 1–2-я стадии медленного сна, усиливают описанные выше изменения в ЭЭГ. У 30 % детей, больных Э. Р., очаговая эпилептическая активность регистрируется только во время сна. Парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками является одной из наиболее доброкачественных форм этого заболевания.

Как правило, адекватная антиконвульсивная терапия приводит к быстрой элиминации приступов. Препаратом выбора считается фенитоин (дифенин). Эффективны также карбамазепин (финлепсин) и барбитураты (в первую очередь бензонал). На фоне терапии ЭЭГ нормализуется в течение нескольких лет, возобновления приступов после отмены антиконвульсивной терапии, как правило, не наблюдается. Ряд исследователей считают, что Э. Р. в силу своей доброкачественности вообще не требует противоэпилептического лечения, особенно в случае редких ночных приступов, не нарушающих повседневную активность больных. Такая точка зрения не является общепринятой, и отдаленный прогноз детской парциальной эпилепсии с центро-темпоральными спайками до конца не изучен.

Эпилепсия с тонико-клоническими приступами при пробуждении. Одна из распространенных форм генерализованной идиопатической эпилепсии. В подавляющем большинстве случаев манифестирует в период между 10–20 годами жизни. Генерализованные тонико-клонические приступы развиваются преимущественно (более 90 % приступов) вскоре после пробуждения, вне зависимости от времени суток. Иногда выявляется также второй пик частоты приступов — перед засыпанием. Наиболее мощный провоцирующий приступы фактор — депривация сна. У некоторых больных отмечаются также абсансы или миоклонические приступы, что ухудшает прогноз, в том числе терапевтический.

Фоновая ЭЭГ, как правило, не обнаруживает значимых отклонений от возрастной нормы. Прерывистая фотостимуляция вызывает активацию эпилептических проявлений: паттерны первичной генерализованной эпилепсии — генерализованные разряды комплексов спайк-волна и, реже, полиспайк-волна.

Как и при других синдромах генерализованной идиопатической эпилепсии, наиболее эффективны препараты вальпроевой кислоты (депакин). Определенным терапевтическим свойством обладают также барбитураты (гексамидин, фенобарбитал) и гидантоины (дифенин). Успешная терапия требует нормализации режима сна. Терапевтической ремиссии удается достичь у 70–80 % больных.

Эпилепсия юношеская абсансная. Одна из форм идиопатической генерализованной эпилепсии с возрасто-зависимым началом. Манифестирует в пубертатном возрасте. Юноши и девушки болеют с одинаковой частотой. В преморбиде не выявляется каких-либо признаков органического поражения ЦНС. Психические, в том числе интеллектуальные, нарушения встречаются лишь в исключительных случаях и не являются компонентом этого синдрома. То же можно сказать и об экзогенных этиологических факторах.

Основным типом приступов являются абсансы, но у большинства пациентов (более 80 %) выявляются также редкие генерализованные тонико-клонические приступы. Клинически абсансы при юношеской и при детской абсансной эпилепсии не отличаются. В сравнении с пикнолепсией для Э. ю. а. характерна меньшая частота приступов, в некоторых случаях менее одного приступа в сутки. В связи с небольшой частотой и продолжительностью абсансы не очень беспокоят подростков, и во многих случаях причиной обращения к врачу является первый генерализованный судорожный приступ. Генерализованные тонико-клонические приступы в большинстве случаев отмечаются вскоре после пробуждения. Реже отмечаются тонико-клонические приступы во время сна. В период активного бодрствования приступы grand mal наблюдаются очень редко. У 15 % больных картина заболевания позднее дополняется миоклоническими приступами, которые идентичны по клиническим проявлениям миоклоническим приступам в рамках юношеской миоклонической эпилепсии.

В момент юношеских абсансов в ЭЭГ регистрируются генерализованные разряды ритмических комплексов спайк-волна с частотой, превышающей 3 Гц, чаще всего 3,5–4,5 Гц. Амплитудный максимум спайк-волновых разрядов отмечается в отведениях от лобных отделов головы. Более высокая частота спайк-волновых комплексов отличает юношеские абсансы от детских, встречающихся в рамках пикнолепсии. Такие же разряды обнаруживаются и в интериктальной ЭЭГ. В остальном фоновая ЭЭГ обычно не обнаруживает значимых отклонений от возрастной нормы. В некоторых случаях в ЭЭГ могут регистрироваться также генерализованные разряды комплексов полиспайк-волна. Гипервентиляция обычно оказывает отчетливое провоцирующее влияние на спайк-волновые разряды. Медленный сон усиливает эпилептические изменения в ЭЭГ. Наиболее характерным провоцирующим фактором для всех типов приступов является депривация сна.

Прогноз в целом достаточно благоприятный. Приступы удается прекратить практически у всех больных, имеющих только абсансы. Несколько более резистентными к терапии оказываются сочетания абсансов с генерализованными тонико-клоническими приступами. Но и в этом случае приступы прекращаются не менее чем у 80 % больных.

Препаратом выбора при Э. ю. а. является депакин (и другие вальпроаты), которые эффективны при всех типах приступов, встречающихся у больных с юношеской абсансной эпилепсией. Применение других антиабсансных препаратов, таких как суксилеп и клоназепам, требует большей осторожности, так как в юношеском возрасте легче проявляется их провоцирующее влияние на генерализованные судорожные приступы.

Эпилепсия юношеская миоклоническая (импульсивный petit mal, миоклонический petit mal, эпилепсия Янца). Форма идиопатической генерализованной эпилепсии с возрасто-зависимым началом. Манифестации Э. ю. м. отмечаются в течение всего пубертатного возраста (с пре- до постпубертата). В подавляющем большинстве случаев приступы начинаются между 12 и 18 годами. С одинаковой частотой диагностируется у юношей и девушек. По сравнению с другими формами генерализованной эпилепсии, наиболее выражено влияние генетического фактора в этиологии заболевания: более чем в 25 % случаев у родственников выявляются первично-генерализованные приступы. Локализован ген, ответственный за развитие миоклонической эпилепсии, в HLA-области 6 хромосомы.

Основными типами приступов, давшими название синдрому, являются миоклонические. Миоклонические приступы представляют собой билатеральные, достаточно интенсивные вздрагивания, наиболее выраженные в мышцах пояса верхних конечностей и рук. Миоклоническое мышечное сокращение обычно более выражено в мышцах-разгибателях. Вовлечение в приступ мышечных групп нижних конечностей может вызвать неожиданное падение. Часто миоклоническое вздрагивание в одних мышечных группах (чаще в верхних конечностях) сопровождается потерей тонуса в других (чаще нижних конечностях), что также может привести к потере равновесия и падению. Падение в результате миоклонических и миоклоноатонических приступов при Э. ю. м. отмечается достаточно редко. Расстройств сознания во время миоклонического приступа не отмечается, что, возможно, связано с короткой их продолжительностью. В некоторых случаях больные затрудняются определить состояние своего сознания. В большинстве случаев наблюдается отчетливое суточное распределение приступов с пиком частоты всех типов приступов в утренние часы (в течение 30–60 мин. после пробуждения). У ряда пациентов частота приступов увеличивается вечером (в период вечернего расслабления перед сном). Приступы могут отмечаться и во время сна, особенно в начале сна. У большинства больных (более 90 %) наблюдаются также достаточно редкие первично-генерализованные тонико-клонические приступы, встречающиеся практически исключительно при пробуждении и вскоре после него. У многих пациентов генерализованному тонико-клоническому приступу предшествует серия миоклонических приступов. У небольшого числа больных миоклонические приступы отмечаются только или в основном перед приступом grand mal. Достаточно редко, примерно в 10 % случаев, к миоклоническим и тонико-клоническим приступам присоединяются абсансы. Наиболее мощным провоцирующим приступы фактором является депривация сна. Нередко наблюдаются случаи провокации приступов прерывистым светом; так, у многих детей приступы отмечаются при просмотре телевизора. Снижение интеллекта и нарастание специфических изменений личности не характерно для этой формы эпилепсии. У многих больных Э. ю. м. отмечаются повышенная внушаемость, неспособность к длительному напряжению, неуверенность в себе и другие проявления личностной незрелости, что нередко приводит к их плохой социальной адаптации.

На ЭЭГ в момент миоклонического приступа регистрируются разряды генерализованных, часто нерегулярных комплексов полиспайк-волна частотой 3,5 Гц и более (обычно 4–4,5 Гц). Количество спайков, предшествующих медленной волне, может варьировать от 5 до 20, большее количество спайков коррелирует с большей интенсивностью мышечного сокращения. Фоновая ЭЭГ в большинстве случаев не обнаруживает значимых отклонений от возрастной нормы. В интериктальном периоде регистрируются генерализованные вспышки ритмических, более или менее регулярных комплексов полиспайк-волна частотой 4–4,5 Гц с акцентом в отведениях от лобных отделов головы. Гипервентиляция усиливает полиспайк-волновые вспышки. При проведении ЭЭГ-исследования у многих пациентов выявляется фотосенситивность — более чем в 50 % случаев эпилептическая активность провоцируется прерывистой фотостимуляцией.

Прогноз Э. ю. м. достаточно благоприятен. Препаратом выбора является депакин (и другие вальпроаты). До внедрения в медицинскую практику препаратов вальпроевой кислоты использовались барбитураты, в первую очередь фенобарбитал и гексамидин. Учитывая значимость провоцирующих факторов, необходимыми компонентами лечения являются нормализация режима сна и контроль за световой нагрузкой. Элиминация приступов после начала терапии достигается примерно у 90 % больных. Однако встречаются и резистентные к терапии случаи, больные с частыми и интенсивными миоклоническими приступами гораздо менее чувствительны к терапии. Несмотря на высокий процент прекращения приступов после начала приема антиконвульсантов, у многих больных приступы возобновляются через 1–2 года, спонтанно или, чаще, после попытки частичной отмены противоэпилептической терапии. (В. Грачев)