Эпилептический статус

Необычно продолжительные или часто повторяющиеся приступы. Практически все типы эпилептических приступов могут длительно повторяться через небольшие интервалы времени, формируя картину Э. с. Приступы, продолжающиеся более 30–60 мин., уже можно рассматривать как Э. с. Во время Э. с. приступы повторяются с большой частотой, приводя к прогрессирующему нарастанию респираторных, сердечно-сосудистых и метаболических расстройств и, в конечном счете, к развитию коматозного состояния. В промежутках между приступами выявляются выраженные в той или иной степени нарушения сознания. Сохранение в промежутках между приступами отчетливых нарушений сознания, расстройств гемодинамики и дыхания является важным критерием Э. с.

Причины, вызывающие Э. с., достаточно разнообразны. Только часть случаев Э. с. являются следствием эпилепсии. Частой причиной Э. с. являются черепно-мозговые травмы, особенно сопровождающиеся поражением лобных долей мозга. Примерно в 30 % случаев к развитию Э. с. приводят текущие органические заболевания мозга — объемные образования, абсцессы мозга, атрофические процессы и инфекции ЦНС (вирусные энцефалиты). Э. с. нередко развивается при остро и хронически протекающих интоксикациях. В связи с высокой частотой Э. с. при текущих поражениях ЦНС все его случаи требуют тщательного неврологического обследования для исключения объемных и атрофических процессов.

В 50–60 % случаев Э. с. развиваются в рамках эпилепсии (остальные случаи являются следствием органического поражения ЦНС). По суммарным данным, хотя бы однократно Э. с. наблюдается у 3,7 % больных эпилепсией. Э. с. более характерен для симптоматической (вторичной) эпилепсии, при которой он встречается в 5–6 раз чаще. В большинстве случаев статус рассматривается как осложнение эпилепсии, вызванное нарушениями в режиме приема лекарств или дополнительными вредностями. Достаточно редко встречается и особое статусное течение эпилепсии, при котором статусы, повторяющиеся через определенные интервалы времени, являются основным клиническим проявлением. В некоторых случаях Э. с. может быть первым проявлением эпилепсии.

Нередко, особенно в детской практике, Э. с. бывают спровоцированы быстрым снижением дозировок противоэпилептических препаратов, в первую очередь барбитуратов и бензодиазепинов. Другим распространенным провоцирующим фактором являются инфекционные заболевания, сопровождающиеся гипертермией. Описываются Э. с., вызванные нарушениями абсорбции противоэпилептических препаратов в желудочно-кишечном тракте в связи с инфекционными заболеваниями. Примерно в ¹/4 случаев Э. с. у детей провоцирующие факторы выявить не удается.

Принято разделение Э. с. на конвульсивный, если его картина определяется генерализованными или парциальными судорожными приступами, и бессудорожный — клиническую картину формируют абсансы или комплексные парциальные приступы. Особое значение имеют судорожные формы Э. с., так как они могут представлять собой угрозу для жизни больных в связи с нарастающими нарушениями сердечно-сосудистой деятельности, дыхания и гомеостаза. Наиболее опасен статус тонико-клонических приступов. Судороги, продолжающиеся непрерывно более 20–30 мин., могут привести к повреждениям мозга. У детей после выхода из Э. с. нередко выявляются стойкие двигательные, когнитивные и мнестические нарушения.

До недавнего времени летальность при судорожных формах Э. с. составляла 16–25 %. В литературе отмечается значительное снижение летальности при Э. с. в последние два десятилетия. Особенно улучшился прогноз Э. с. у детей, при адекватной терапии смертность составляет менее 1 %. Случаи смерти более связаны с причинами, вызвавшими Э. с., нежели чем с повторяющимися с большой частотой эпилептическими приступами. Следует отметить и уменьшение выраженности последствий Э. с. для нервной системы. Тем не менее, более чем у 9 % детей, несмотря на интенсивную терапию, по выходе из Э. с. выявляются устойчивые двигательные и когнитивные нарушения.

Для прогноза Э. с. важное значение имеют этиологические факторы, его вызвавшие, подавляющее большинство резистентных к терапии статусов тонико-клонических приступов связаны с текущими заболеваниями нервной системы. Другой фактор, определяющий прогноз, в первую очередь, выраженность психоневрологических нарушений после окончания статуса, — продолжительность Э. с. Э. с. абсансов. Представляет собой повторяющиеся в непрерывной последовательности эпилептические приступы типа абсанса, что проявляется, в первую очередь, расстройствами сознания. Э. с. абсансов может продолжаться от нескольких часов до нескольких дней. Весь этот период больные находятся в состоянии помрачения сознания. Если статус начинается постепенно, то родители отмечают нарастающие изменения в поведении ребенка, который становится рассеянным, медлительным, вялым. Чаще встречается быстрое начало Э. с. абсансов. Нередко началу статуса предшествует провокация. Наиболее характерна фотогенная провокация, описаны также эмоциогенная, болевая провокации. Переутомление и недосыпание способствуют возникновению статуса.

Выраженность расстройств сознания варьирует от заторможенности с сохранением возможности элементарного контакта (иногда больной даже занимается повседневными делами, хотя делает все очень медленно), до застывания в одной позе с полным отсутствием реакции на вербальную стимуляцию. Реакция на болевое раздражение сохраняется. Чаще отмечается неподвижность больных во время статуса, мышечный тонус снижен, иногда возникает катаплектоидное застывание рук. Из моторных проявлений нередко отмечаются легкие клонические подрагивания век и подергивания в руках.

На ЭЭГ в момент Э. с. абсансов регистрируется ритмическая генерализованная спайк-волновая активность, частотой 3–4 Гц.

Прогноз в целом благоприятный. Статус абсансов хорошо купируется применением бензодиазепинов. После выхода из статуса, как правило, не отмечается выраженных психоневрологических нарушений.

Э. с. комплексных парциальных приступов с автоматизмами (психомоторный статус). Встречается относительно редко, реже статуса абсансов. Представляет собой состояние помрачения сознания по типу сумеречного, сопровождающееся различными автоматизмами от относительно простых — оральных или манипуляций с одеждой, до сложных, проявляющихся внешне целенаправленными действиями. Многие случаи амбулаторного автоматизма с длительным блужданием по улицам являются следствием Э. с. комплексных парциальных приступов с автоматизмами. Нередко такие состояния ошибочно диагностируются как экзогенные или эндогенные психозы. Заторможенность, отсутствие реакции на окружающее в сочетании с мышечной дистонией и застываниями в одной позе, сменяющиеся импульсивными вспышками агрессивного поведения, могут имитировать кататоническую симптоматику. Продолжительность Э. с. парциальных приступов с автоматизмами может достигать нескольких дней. По окончании Э. с. могут наблюдаться выраженные нарушения памяти, что связывают с дисфункцией гиппокампа в результате продолжительного воздействия локальной эпилептической активности.

Дифференциальный диагноз достаточно сложен, заподозрить Э. с. помогает выявление эпизодов автоматизированного поведения или тонико-клонических приступов во время психотического эпизода и наличие эпилептических приступов в анамнезе. Значительную помощь может оказать ЭЭГ-исследование. На ЭЭГ выявляются фокальные изменения в виде спайков, острых волн и комплексов спайкволна в передневисочной области, а во время эпизодов автоматизма более или менее ритмические спайки в передней височной и средней височной областях одного из полушарий или билатерально.

Э. с. комплексных парциальных приступов крайне редок в детском возрасте. Может встретиться у детей старше 10 лет на фоне длительного течения эпилепсии, резистентной к терапии, при нарушении режима в приеме лекарств, особенно при быстрой отмене клоназепама и фенобарбитала.

Э. с. миоклонических приступов. Практически все случаи наблюдаются в рамках тяжело протекающих миоклонических эпилепсий раннего детского возраста. Картина определяется частыми миоклоническими приступами на фоне более или менее глубоких расстройств сознания. Ребенок заторможен или находится в состоянии ступора, речь отсутствует или становится невнятной, может наблюдаться слюнотечение. Миоклонии обычно имеют небольшую амплитуду и ограничиваются двусторонними вздрагиваниями небольших симметричных мышечных групп лица и/или конечностей. В некоторых случаях интенсивность мышечных сокращений настолько мала, что их можно визуально заметить только при внимательном наблюдении. Расстройства сознания часто бывают неглубокими, и выраженность их значительно варьирует в течение суток. Нередко исследователи определяют психическое состояние детей с миоклоническим статусом как “псевдодеменцию”. Выявление расстройств сознания еще более затрудняется у детей со сниженным интеллектом. Так как миоклонии могут иметь очень небольшую амплитуду, статусы миоклонических приступов нередко пропускаются.

Отличительными чертами миоклонического Э. с. является его длительность, часто превышающая несколько недель, устойчивость к терапии и склонность к повторениям у одного больного. У детей старше 3–4 лет практически не встречается. Описаны единичные случаи Э. с. миоклонических абсансов. В литературе встречаются описания Э. с. с атоническими (астатическими) приступами, во время которых отмечаются повторяющиеся астатические приступы обычно в виде серий кивков на фоне помраченного сознания.

Э. с. парциальных моторных приступов. Клиническая картина Э. с. определяется повторяющимися через короткие интервалы или почти непрерывно парциальными моторными приступами. Наиболее характеры приступы локальных клонических судорог. Статусы адверсивных приступов у детей практически не встречаются. Нарушения сознания во время парциальных приступов и в промежутках между ними более характерны для детей моложе 10–11 лет, у подростков Э. с. может выражаться повторением простых парциальных приступов, и в промежутках между приступами обычно долго не отмечается глубоких расстройств сознания. У младших детей статусы протекают более тяжело, приступы локальных клонических судорог повторяются на фоне коматозного состояния. Выраженность судорожного компонента может убывать по мере нарастания расстройств сознания. У детей и подростков Э. с. соматомоторных парциальных приступов реже, чем у взрослых, является выражением локального органического поражения мозга. Однако по выходе из статуса необходимо провести тщательное обследование, исключающее атрофические процессы, опухоли, хронические инфекционные заболевания ЦНС. Редко встречаются также статусы гемиконвульсивных приступов — преимущественно клонические судороги охватывают одну половину тела. Эта форма Э. с. характерна для детей с острыми поражениями ЦНС.

Эпилепсия с непрерывными спайк-волнами во время медленного сна (электроэнцефалографический Э. с. в период сна). Достаточно редко встречающаяся форма эпилепсии. Обычно выявляется у детей моложе 10 лет, значительно чаще у мальчиков. Эпилептические приступы бывают, как правило, редкими, в основном во сне, но могут быть и дневными. Наиболее характерны парциальные моторные приступы, реже встречаются генерализованные тонико-клонические приступы и абсансы. Изменения на ЭЭГ сна появляются через 1–2 года после начала приступов. С этого же времени появляются психические нарушения, снижается интеллект, значительно ухудшается внимание и память, обедняется речь. У младших детей выявляется особенно заметный регресс речи. Характерны нарушения в виде гипердинамического синдрома. У многих детей отмечаются аутистические симптомы. Ряд авторов отмечают нарушение пространственно-временных отношений.

Связь психических нарушений с диффузной эпилептической активностью в период сна подтверждается некоторым улучшением психического состояния после нормализации картины ЭЭГ. Нарушения в ЭЭГ сохраняются в течение нескольких месяцев или лет, после чего самопроизвольно исчезают. Полного восстановления психического состояния не происходит.

Во сне регистрируется диффузная спайк-волновая активность, занимающая не менее 85 % медленного сна. В период бодрствования и в быстром сне выявляется фокальная эпилептическая активность с локализацией очага в лобно-центральных или центрально-височных отведениях, часто билатерально. В отношении приступов прогноз благоприятен, в большинстве случаев терапия приводит к их быстрой элиминации. Приступы прекращаются в возрасте 10–15 лет. Изменения на ночной ЭЭГ крайне резистентны к антиконвульсивной терапии. Применение АКТГ нередко приводит к временному, на период курса, улучшению картины ЭЭГ.

Э. с. тонико-клонических приступов. У взрослых является наиболее часто встречающимся видом Э. с., у детей относительно других видов статусов встречается реже. Считается самым тяжелым типом Э. с., при котором наиболее выражены соматические нарушения. Гораздо чаще встречается при симптоматической эпилепсии, для идиопатической эпилепсии не характерен.

Частота приступов может быть различной, от 3 до 20 и более приступов в час. Продолжительность приступов в структуре статуса обычно невелика — 40–90 с. В промежутках между приступами сохраняются нарушения сознания по типу оглушения, обычно до степени сопора или комы. На ЭЭГ, регистрируемой сразу после приступа, отсутствует характерное для раннего постиктального периода уплощение и вместо него наблюдается нерегулярная медленноволновая активность. Постепенно развивается гипертермия, превышающая 39°С. C. Нарастают расстройства гемодинамики и дыхания. Возможно развитие угрожающего для жизни состояния. Средняя продолжительность статуса обычно около двух дней. После выхода из статуса у больных могут наблюдаться преходящие нарушения координации и расстройства памяти. Э. с. тонических приступов. Форма Э. с., наблюдающаяся, главным образом, у детей. Наиболее часто встречается при синдроме Леннокса—Гасто. Представляет собой повторяющиеся короткие по продолжительности двусторонние аксиальные тонические приступы с преимущественным вовлечением продольной мускулатуры тела. Нередко в приступ вовлекается проксимальная мускулатура верхних конечностей, тело принимает характерную позу с полусогнутыми в локтях руками и сжатыми кулаками. Приступы повторяются с большой частотой, каждый приступ продолжается обычно около 15–40 с, в течение 1 ч может наблюдаться от 15 до 100 приступов. Продолжительность статуса тонических приступов может достигать 3 нед.

Несмотря на большую продолжительность, тонические статусы протекают менее тяжело, чем статусы тонико-клонических приступов. Э. с. при синдроме Леннокса—Гасто часто вызывают углубление личностных и интеллектуальных нарушений. (В. Грачев)