Глава 2. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

К аномалиям развития желчевыводящих путей относятся: 1) атрезия желчных протоков; 2) аномалии развития магистраль­ных желчных протоков; 3) аномалии развития желчного пузыря; 4) аномалии развития пузырного протока.

Атрезия желчных протоков — наиболее тяжелая и сложная врожденная патология, проявляющаяся уже в период новорожден-ности. Она наблюдается у 1 ребенка на 20—30 тыс. новорожден­ных и в 30 % наблюдений сочетается с другими аномалиями раз­вития (В. Т. Акопян, 1982).

Первое сообщение об атрезии желчных протоков принадлежит Т. Thompson (1892). W. Ladd (1928) доказал возможность опера­тивного лечения этой патологии у 12—16 % больных. М. Kasai (1959), применив новые методы хирургической коррекции, значи­тельно расширил возможности хирургического лечения.

Этиология и патогенез. Достоверных данных о причинах воз­никновения атрезий желчных протоков нет.

В этиологии атрезии желчных протоков большинство отечест­венных и зарубежных авторов придают значение таким факторам, как продуктивное воспаление, вызывающее дегенерацию эпителия протоков, облитерацию их просвета и околопротоковый склероз. Прогрессирование процессов альтерации, пролиферации и фибро-зирования во внутриутробный период и после рождения ведет к полной обтурации просвета желчных протоков (Э. А. Степанов и соавт., 1989).

Патогенез болезни связан с нарушением выделения желчи вследствие непроходимости желчных протоков. Развиваются жел­туха, билиарный цирроз печени, портальная гипертензия, печеноч­ная недостаточность. При отсутствии хирургического лечения дети умирают вскоре после рождения. Так, по данным Т. Weber и со­авторов (1981), ранний детский возраст пережили только 7% из 843 новорожденных с атрезией желчных протоков.

Патологическая анатомия. Желчные протоки в месте атрезии представлены тонким фиброзным тяжем.

Если имеет место атрезия только дистальных отделов желчных протоков, то вышележащие участки их расширены. В тех наблю­дениях, когда атрезия захватывает все внепеченочные протоки, расширения внутрипеченочных желчных протоков не происходит. У некоторых новорожденных отсутствуют как внепеченочные, так и внутрипеченочные желчные протоки.

Гистологическое исследование ткани печени обнаруживает хо-лестаз, гигантоклеточную трансформацию, гиперплазию желчных протоков (если они сохранились), цирротические изменения.

Клиника. Первым и основным клиническим признаком являет­ся желтуха, проявляющаяся у ребенка в момент рождения и быст­ро прогрессирующая. Вскоре кожа, склеры, видимые слизистые оболочки приобретают шафранный оттенок. Желтуха не исчезает и не теряет своей интенсивности в последующие 2—3 нед, появ­ляются кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, умерен­ная анемия. Ребенка беспокоит кожный зуд, крик затихает только во время кормления, иногда, наоборот, наблюдается вялость и сонливость. В связи с отсутствием желчи в кишечнике нарушает­ся всасывание жирорастворимых витаминов A, D, К, развивается их дефицит (кератомаляция, рахит, кровоточивость). Однако об­щее состояние начинает нарушаться лишь с 1,5-месячного возраста: кожа становится сухой, ребенок начинает отставать в весе. За счет постоянного метеоризма и увеличения печени растет объем живота. Печень к концу 1-го месяца увеличивается в 2—3 раза, край ее плотный, заостренный. Развивающийся билиарный цирроз печени приводит к внутрипеченочному блоку воротной вены с последую­щими (в 2—3 мес) увеличением селезенки, асцитом. Портальная гипертензия способствует образованию варикозного расширения вен пищевода и желудка, которые в сочетании с пониженным свер­тыванием крови ведут к желудочно-пищеводным кровотечениям. Повышенное внутрибрюшное давление у подавляющего большин­ства детей приводит к образованию пупочных и паховых грыж.

Вторым основным клиническим признаком является обесцве­ченный с рождения кал, хотя первый стул может иметь нормаль­ную желтую окраску. У некоторых больных в более поздний период появляется слабое окрашивание кала, что связано с выделе­нием некоторого количества желчных пигментов железами пище­варительного канала, стеркобилин в кале отсутствует.

Моча приобретает темную окраску за счет увеличения содер­жания билирубина, в то время как уробилин и уробилиноген от­сутствуют.

Диагностика. В сыворотке крови быстро нарастает уровень би­лирубина за счет прямой фракции, количество его увеличивается в 10—40 раз. С 2-месячного возраста нарушается функция печени. Повышается активность трансаминаз, особенно аланиновой. Еще позже увеличивается количество щелочной фосфатазы (более 20 ед), снижается концентрация общего белка, становятся патоло­гическими сахарные кривые, падает протромбиновый индекс, сни­жается количество фибриногена, прогрессирует анемия. К 3 мес жизни ребенка нарушаются все функции печени, развивается пече­ночная недостаточность, нарастает кахексия и присоединяется ин­фекция. Дети умирают, не дожив до 6 мес.

Согласно данным Э. А. Степанова и соавторов (1989), наибо­лее сложным является определение степени гипоплазии желчных ходов и их функциональной недостаточности. В качестве скрининг-метода проведено ультразвуковое исследование у всех пациентов до 4-месячного возраста, поступивших с диагнозом атрезии желч­ных ходов. Указанное исследование позволяет определить степень недоразвития желчного пузыря, а также выявить анатомические параллели между этими данными и степенью недоразвития желче-выводящих путей. Данные, полученные авторами при эхографии, полностью совпали с интраоперационными находками.

По нашим данным, диагноз атрезии желчных ходов может быть установлен после прямого контрастирования желчевыводя-щих путей с помощью чрескожной чреспеченочной холангиостомии под контролем ультразвукового исследования, которое в отдельных случаях является альтернативой лапароскопической холецистохо-лангиографии.

Радио нуклидное исследование с внедрением в кли­ническую практику ультразвукового исследования получает огра­ниченное применение. Применение бенгальского розового ока­залось недостаточно информативным в диагностике атрезии желч­ных протоков. Значительно лучшие результаты достигнуты при использовании ⁹⁹Тс-Хида (Sh. Kjmura и соавт., 1978; J. Sty и со­авт., 1981). В целях выяснения механической природы желтухи интересным является определение уровня радиоактивности в стуле ребенка в динамике после введения радиоактивных веществ в кровеносное русло.

Рентгеноконтрастные методы исследования. К сожалению, экскреторные методы, основанные на введении кон­трастного вещества в кровеносное русло и контроле его выведения с желчью, из-за обычно выраженного желчестаза и тем более при отсутствии внутри- или внепеченочных протоков лишен всяко­го смысла. Большую ценность представляет лапароскопическая холецистохолангио- и гепатохолангиография, которая наряду с ла­пароскопией более широко используется у новорожденных с жел­тухой (Н. Л. Куш и соавт., 1978; Г. А. Баиров и соавт., 1989; Э. А. Степанов и соавт., 1989). Такой метод прямого контрастиро­вания часто позволяет правильно поставить диагноз и определить вид атрезии желчных протоков. Лапароскопически при механиче­ских формах желтухи определяется характерное диффузное окра­шивание печени в зеленый цвет.

Пункционная биопсия чрескожная или с помощью лапароскопа во многом способствует выявлению внутрипечепочпых форм атре­зии и гепатита. Сама пункция печени в различных направлениях может указать на наличие или отсутствие желчных протоков внут­ри печени. По результатам же исследования пунктата удается судить о характере патологического процесса в печени, поскольку при пороках развития желчных протоков отмечаются дезорганиза­ция дольчатых образований, увеличение фиброзной ткани и проли­ферация желчных протоков с внутрипеченочным стазом, а при ге­патите на первый план выступает разрушение структуры долек с набуханием клеток паренхимы и появлением многоядерных гигант­ских клеток, в то время как пролиферация желчных протоков не наблюдается.

Дифференциальная диагностика. Несмотря на то что желтуха при атрезии желчных протоков является одним из кардинальных признаков заболевания, не следует забывать, что в период ново­рожденное желтушное окрашивание кожи бывает и при других, даже не патологических состояниях. Это значительно усложняет задачу хирурга, так как время для установления правильного ди­агноза ограничено и исчисляется если не днями, то всего лишь несколькими неделями после рождения ребенка. Промедление же с решением вопроса об оперативном лечении резко ухудшает ис­ход болезни.

Физиологическая желтуха встречается у 2/3 новорож­денных. Она связана с повышенным разрушением эритроцитов плода в процессе их замещения новыми и функциональной недо­статочностью печени, которая еще не в состоянии интенсивно вы­делять желчный пигмент. Желтуха достигает своей наибольшей интенсивности к 5-му дню жизни и постепенно исчезает в течение 2 нед. Иногда она носит затяжной характер, особенно у недоно­шенных. Билирубин крови редко превышает 100 мкмоль/л, моча иногда наряду с желчными пигментами содержит уробилиноген. Стул несколько бледнее, но обычно окрашен.

Гемолитическая болезнь. В результате резус-конф­ликта или групповой несовместимости крови плода и матери вскоре после рождения у ребенка появляется выраженная желтуха и определяется высокое содержание непрямого билирубина. Ухуд­шается общее состояние, прогрессирует анемия, увеличиваются пе­чень и селезенка. Обменные переливания крови спасают жизнь ребенка, способствуют снижению уровня билирубина. Для диф­ференциального диагноза имеет значение определение группы кро­ви и резус-принадлежности крови матери и ребенка.

Однако большое количество выделяемого с желчью пигмента при тяжелых формах гемолитической желтухи при длительности ее течения 10 дней делает желчь вязкой, она забивает желчные ка­нальцы и протоки, вызывая частичную или полную непроходимость желчевыводящих путей. Введение в двенадцатиперстную кишку раствора магния сульфата (Г. А. Баиров и соавт., 1957) или внутривенно деколина является как лечебным средством, так и диф­ференциально-диагностическим мероприятием. Иногда введение желчегонных средств не дает должного эффекта и в связи с полной непроходимостью желчных протоков возникает необходимость в операции, во время которой протоки промывают теплым изотони­ческим раствором натрия хлорида. Если желчные «пробки» очень плотные, их удаляют путем холедохотомии. В некоторых случаях при явлениях невыраженной желтухи желчные «пробки» могут рассасываться и самостоятельно.

Септические заболевания возникают у новорожден­ных быстро в связи с даже незначительными гнойными процесса­ми в организме (отит, фурункулез, нагноение пупочной раны и др.). Гнойные очаги инфекции у новорожденных быстро ведут к генерализации процесса, к сепсису и септикопиемии, часто сопро­вождаются поражением печени на уровне клеток печеночной па­ренхимы и желтухой. Однако желтуха при сепсисе выражена сла­бо, заболевание протекает, как правило, тяжело, с высокой тем­пературой тела, увеличением печени, изменениями со стороны кро­ви. Иногда решающим в диагностике является посев крови. Кроме того, часто обнаруживается источник инфекции у новорожденного или у матери. Стул при септической желтухе всегда окрашен.

В ряде случаев, особенно когда ребенок поступает с выражен­ной желтухой и найти источник инфекции невозможно, приходится выполнять нежелательную на фоне сепсиса пункционную биопсию печени, чтобы исключить врожденную атрезию внутрипеченочных желчных протоков.

Послеродовой гепатит. Заболевание встречается у но­ворожденных крайне редко, но сопровождается разлитой желту­хой, темной мочой и обесцвеченным калом. Заболевание протекает остро, но уже через несколько дней интенсивность желтухи умень­шается и характерная лимонная окраска с красноватым оттенком исчезает. В анамнезе — гепатит у матери. Характерно увеличение печени и селезенки с первых дней заболевания. Функциональные тесты печени для дифференциальной диагностики дают очень ма­ло. При биопсии печени диагностическое значение имеет обнару­жение многоядерных клеток печени. Трудность для распознавания представляет хроническая форма гепатита (встречается примерно в 10% случаев). В этих случаях лучше произвести диагностиче­скую лапаротомию.

Другие заболевания новорожденных — токсоплазмоз, листериоз, гемолитическая анемия также могут сопрово­ждаться желтухой.

Токсоплазмоз проявляется желтухой, увеличением печени, гид­роцефалией, иногда энцефалитом. Положительные серологические пробы, обнаружение кальцификатов в черепе окончательно реша­ют вопрос о природе заболевания.

Листериоз в ряде случаев может сопровождаться желтухой. Од­нако петехиальные высыпания, нормальная окраска стула и результаты агглютинационных проб помогают исключить атрезшо желчных протоков.

Гемолитическая анемия проявляется резко выраженной желту­хой с первых дней рождения ребенка, сопровождается увеличени­ем печени и селезенки. Заболевание протекает тяжело, встречается редко, но по клинической картине очень напоминает пороки разви­тия желчных протоков. Микроцитоз с уменьшением осмотической стойкости эритроцитов является характерным признаком заболе­вания.

В некоторых исключительно редких случаях желтуха у новорож­денных может возникать в результате сдавления желчных прото­ков увеличенными лимфатическими узлами (Г. А. Баиров, 1970; Н. Л. Куш и соавт., 1978). Однако такая желтуха развивается по­степенно и не сразу после рождения (к 2 мес). Стул остается окра­шенным до полного сдавления протоков. В затруднительных диа­гностических случаях при позднем поступлении ребенка показана лапароскопия.

С учетом всех известных сообщений в литературе, нашего опы­та и основываясь на предложенной в 1970 г. Г. А. Баировым клас­сификации атрезий желчных протоков, мы делим всех больных этой группы на 2 категории:

I. С некорригируемой атрезиеи внутрипеченочных желчных про­токов, которая может сочетаться с:

полной атрезиеи внепеченочных желчных протоков;

атрезиеи магистральных желчных протоков, но сохраненным желчным пузырем;

наличием всех наружных желчных протоков.

П. С корригируемой атрезиеи наружных желчных протоков, которая может проявляться:

атрезиеи только дистального отдела общего желчного протока;

артезией только печеночных протоков при наличии желчного пузыря и пузырного протока;

атрезиеи общего желчного, пузырного протоков и желчного пу­зыря при сохранении общего печеночного и долевых протоков;

атрезиеи желчного пузыря, общего желчного и части печеноч­ного протоков;

полной атрезиеи всех наружных желчных протоков;

атрезиеи всех наружных желчных протоков при наличии недо­развитого протока желчного пузыря.

В нашей клинике находились на обследовании и лечении 18 больных с атрезиеи желчных протоков. У семи из них была полная атрезия вне- и внутрипеченочных желчных протоков, у 2 — атрезия внепеченочных желчных протоков при наличии желчного пузыря, у 5 — атрезия только дистального отдела общего желч­ного протока, у 3 — атрезия общего желчного протока при сохра­нении общего печеночного и долевых протоков и у 1 — полная ат­резия всех наружных желчных протоков.

Лечение. При атрезий желчных протоков показано только хи­рургическое лечение, причем 2-я и 3-я недели жизни ребенка яв­ляются лучшим сроком для операции. За это время обычно уда­ется правильно поставить диагноз, а изменения со стороны гепатоцитов еще обратимы. Идеальной, конечно, была бы операция сразу после рождения, однако поставить диагноз в короткий срок практически невозможно. Так, М. Kasai (1977) сообщил о выжи­вании 88 % детей, которые были подвергнуты оперативному лече­нию в возрасте от 3 нед до 2 мес и 20 % детей, оперированных в возрасте 3—4 мес. Автор отмечает также, что операции в возрасте старше 4 мес, как правило, обречены на неудачу.

Целесообразность оперативного лечения новорожденных с атре­зиеи желчных протоков зависит также от вида атрезий и от сочетанности ее с пороками развития других органов (пищеваритель­ного канала, сердца, почек и др.). До 1957 г. операбельными счи­тались 12—16 % больных, обычно с атрезиеи лишь дистальных от­делов желчных протоков. После внедрения Г. А. Баировым (1956, 1957) оперативного лечения больных с высокими формами атре­зий путем создания анастомозов пищеварительного капали с внутрипечеяочными желчными протоками операбельными стали 65— 70 % детей. Благодаря применению микрохирургической техники операбельность в последние годы увеличилась до 90 %.

Эмдотрахеальный наркоз с применением мышечных релаксан­тов является основным видом обезболивания при выполнении опе­рации у детей с атрезиеи желчных протоков. Операционный до­ступ— косой разрез передней брюшной стенки в правом подре­берье (Г. И. Баиров, 1968, 1970) или поперечный — в верхней час­ти брюшной стенки (Schwartz, 1964). После вскрытия брюшной полости берут биопсию печени с каждой доли для срочной гистологии в целях исключения или подтверждения внутрипеченочной атрезии желчных протоков и вро­жденного гепатита. Если недоста­точно осмотра, производят реви­зию наружных желчных протоков, вводя раствор новокаина (около 1 мл), подкрашенного метиленовым синим. По распространению раствора определяют протяжен­ность и наличие просвета прото­ков. В этих случаях целесообраз­но выполнение холангиографии (введение подогретого кардиотраста) путем пункции тонкой иглой желчного пузыря.

В зависимости от характера порока, который установлен опе­ративными методами исследова­ния, определяют объем оператив­ной коррекции. Обычно применя­ют следующие 5 видов вмеша­тельств.

1. Если наружные желчные протоки нормально развиты во всех отделах и имеется только желчестаз за счет сгущения жел­чи вплоть до образования «про­бок», следует все же исключить путем гистологического исследо­вания внутрипеченочную форму атрезии. Если и внутрипеченочные протоки не изменены, то производят промывание протоков теплым солевым раствором, которое можно повторять и в послеоперацион­ный период через микродренаж, введенный в желчные пути.

2. При наличии атрезии только дистального отдела общего желчного протока возникают условия для создания оттока желчи путем наложения холедоходуоденоанастомоза (рис. 40).

Расширенный слепой конец желчного протока выше места ат­резии выделяют на протяжении 1—2 см. Первый ряд швов накла­дывают атравматическим материалом. Отдельными серо-серозны­ми швами прикрывают линию анастомоза. При ограниченной по­движности двенадцатиперстной кишки и невозможности исполь­зовать ее для анастомоза создают холедохоеюноанастомоз. Петлю тощей кишки на расстоянии 30—40 см от связки Трейтца выключа­ют из пищеварения по Ру или А. А. Шалимову и проводят через бессосудистую зону брыжейки поперечной ободочной кишки к

желчному протоку выше места атрезии. На уровне атрезии желч­ный проток пересекают и мобилизуют в сторону ворот печени на протяжении 1,5—2 см. Под выделенный участок желчного протока подводят петлю тощей кишки и фиксируют 2—4 серо-серозными швами. Рассекают стенки протока и кишки с таким расчетом, что­бы диаметр образованного соустья был максимальным, и формиру­ют анастомоз. Линию швов перитонизируют отдельными серо-се­розными швами, погружая желчный проток в стенку кишки (рис. 41).

В тех случаях, когда атрезия дистального отдела захватывает почти весь или весь общий желчный проток, следует убедиться в наличии желчи в желчном пузыре и, если она имеется, проверить проходимость пузырного протока. После этого накладывают хо-лецистодуоденоанастомоз, в котором первым рядом швов являет­ся серо-серозный между желчным пузырем и двенадцатиперстной кишкой. Просветы желчного пузыря и двенадцатиперстной кишки вскрывают на протяжении 2—2,5 см, заднюю и переднюю губы анастомоза ушивают непрерывным швом атравматической иглой. Затем переднюю губу укрепляют серо-серозным швом. При огра­ниченной подвижности двенадцатиперстной кишки возможно со­здание холецистоеюностомии на выключенной петле по Ру или А. А. Шалимову.

3. Наличие атрезии общего желчного протока и желчного пу­зыря требует создания непосредственного соустья общего пече­ночного, а при его атрезии — печеночных протоков с пищевари­тельным каналом. Для этого накладывают гепатикодуодено- или гепатикоеюноанастомоз.

4. При наличии атрезии всех наружных желчных протоков со­здавать отток желчи можно лишь путем соединения внутрипеченочных желчных протоков с пищеварительным каналом.

Гепатогастростомия применена Г. А. Баировым (1970) для со­здания анастомоза протоков левой доли печени с желудком (рис. 42).

Антральный отдел желудка подшивают к нижней по­верхности левой доли печени на протяжении 4—5 см и отступя от ее края на 2—2,5 см. Край печени иссекают и в глубину ткани на 2—3 см вводят дренажную трубку. Вскрывают желудок соот­ветственно раневой поверхности печени, края раны желудка и печени прошивают кетгутовыми швами через все слои, дренажную трубку направляют в просвет желудка. Линию анастомоза по пе­редней поверхности укрывают серо-серозными швами.

Гепатоеюностомию Г. А. Баиров рекомендует выполнять для создания анастомоза с протоками правой доли печени. Петлю то­щей кишки длиной 30—40 см, мобилизованную по Ру или А. А. Шалимову, подшивают к нижней поверхности правой доли печени. Иссекают участок ткани печени и формируют анастомоз по методике, аналогичной применяемой при гепатогастростомии.

В тех редких случаях, когда при атрезии наружных желчных протоков сохранен желчный пузырь, его можно с успехом исполь­зовать для создания транспузырного гепатодуоденального или ге-патоеюналыюге анастомоза следующим образом (рис. 43).

После подшивания желчного пузыря к двенадцатиперстной кишке вскры­вают его просвет, троакаром делают канал в печени, в который вставляют дренаж. Анастомоз накладывают обычным путем, но с таким расчетом, чтобы дренажная трубка оставалась внутри со­устья. При отсутствии желчного пузыря к правой доли печени под­шивают петлю тонкой кишки (в 20—35 см от своего начала) и со­здают соустье по типу печеночно-желудочного. Операцию закан­чивают наложением брауновского анастомоза.

Портоэнтеростомия, предложенная М. Kasai (1959), в послед­ние годы благодаря использованию микрохирургической техники нашла заметнее применение. Операция заключается в следующем: фиброзный тяж, представляющий собой рубцово измененные желчные протоки, выделяют среди элементов печеночно-дуоде-нальной связки и пересекают (рис. 44).

Проксимальный конец его захватывают зажимом или прошивают лигатурой и, подтягивая вверх, мобилизуют до ткани печени. Рассекают фиброзную обо­лочку печени, выделяют долевые желчные протоки, после чего рубцово измененный тяж отсекают на уровне желчных протоков. Если после удаления рубцовых тканей просвет желчных протоков не виден, а при гистологическом исследовании в препарате не определяется эпителий желчных протоков, то разрез вглубь пе­чени поэтапно продолжают до. появления зияющих желчных про­токов и поступления желчи. Поскольку диаметр желчных прото­ков мал, чтобы не обтурировать их, с целью гемостаза временно прижимают раневую поверхность салфетками. Для создания ана­стомоза используют петлю тощей кишки длиной 40 см, выклю­ченную из пищеварения по Ру. Просвет кишки вскрывают на протяжении, равном раневой поверхности в воротах печени. Под­шивают кишку отдельными швами атравматической иглой. Со стороны кишки в шов захватывают слизистую и мышечную обо­лочки, со стороны печени — края фиброзной ткани вблизи устьев сегментарных желчных протоков.

Определенный интерес представляет метод завершения подоб­ной операции, предложенный J. R. Lilli и R. P. Altman (1975) — рис. 45.

Петлю тощей кишки, использованную для портоэнтеростомии, на середине расстояния между воротами печени и меж­кишечным соустьем выводят наружу в виде двуствольной еюностомы. Такая методика позволяет в послеоперационный период осуществлять контроль за оттоком желчи. Кроме того, отводящая петля кишки может быть использована для введения различных лекарственных препаратов и питания. Закрытие еюностомы через несколько недель после портоэнтеростомии не представляет труд­ностей.

В табл. 9 представлены общие результаты портоэнтеростомии (Т. R. Weber, J. L. Grosfeld, 1981).

Применение микрохирургической техники, наряду с более ранним установлением показаний к хирургическому лечению, позво­лило повысить частоту хороших результатов до 86,2 % (Э. А. Сте­панов и соавт., 1989; К. Suruga и соавт., 1984).

Э. А. Степанов получил хорошие результаты у 6 из 13 наблю­даемых больных после операции Касаи в сочетании с отведением желчи через еюностому.

На результаты портоэнтеростомии оказывают влияние следую­щие факторы: выполнение операции в первые 2—3 мес жизни ре­бенка, диаметр желчных протоков в воротах печени более 150 мкм (Д. С. Hitch и соавт., 1979; Т. R. Weber и соавт., 1980).

Холецистопортостомия. В тех случаях, когда отток желчи нарушен только на протяжении от ворот печени до пузырного протока, а желчный пузырь, проток его и об­щий желчный проток сохраняют сво­бодную проходимость, М. Kasai (1959) накладывает анастомоз меж­ду желчным пузырем и воротами печени. Желчный пузырь отделяют от его ложа, сохраняя неповрежден­ными пузырный проток и пузырную артерию. Ложе пузыря ушивают. По периметру десерозированнои поверх­ности стенку желчного пузыря иссе­кают и накладывают соустье между желчным пузырем и раневой поверх­ностью в области ворот печени.

Преимущество наложения со­устья желчного пузыря с желчными протоками в воротах печени видят в малой вероятности инфицирования желчи и развития восходящего холангита (J. R. Lilly, 1979; К. Kimura и соавт., 1979).

Однако результаты холецистопортостомии неоднозначны. Опе­рация часто сопровождается несостоятельностью анастомоза (К. Suruga, 1978). Существенным недостатком холецистопорто­стомии является невозможность проконтролировать степень вос­становления оттока желчи. Учитывая изложенное, холецистопор-тостомию рекомендуется применять только при абсолютно свобод­ной проходимости пузырного протока и дистального отдела обще­го желчного протока и диаметре желчных протоков в воротах печени более 150 мкм, то есть при наличии полной уверенности в свободном выделении и эвакуации желчи.

При атрезии всех вне- и внутрипеченочных протоков воз­можности хирургической коррекции резко снижаются. В принци­пе всем этим больным, как и новорожденным с атрезией наруж­ных желчных протоков, у которых даже микрохирургическая тех­ника не позволяет создать отток желчи, показана пересадка пе­чени. Однако и эта операция не дает надежных результатов.

Анастомозы грудного протока с пищеводом, интрапеченочных желчных протоков с тощей кишкой могут быть рекомендованы как паллиативные меры для лечения больных с атрезией внутрипеченочных желчных протоков.

Из 18 детей, находящихся на лечении в нашей клинике, 9 ока­зались неоперабельными (у 7 была полная атрезия внутри- и впепеченочных желчных протоков, у 2 — полная атрезия внепеченочных желчных протоков, но попытка создания у них желчеоттока оказалась безуспешной). Все больные с атрезией внепеченочных желчных протоков с наличием желчного пузыря (1) и с атрези­ей только дистального отдела общего желчного протока (5) вы­здоровели. Из больных с атрезией общего желчного протока при сохраненных общем печеночном и долевых протоках (3) после операции выздоровели 2, а 1 умер в связи с поздним поступле­нием и развившимся тяжелым билиарным циррозом печени, ко­торый привел в послеоперационный период к необратимой пече­ночной недостаточности.

У этих больных были выполнены следующие виды коррекции желчеоттока. У 1 больного с частичной атрезией желчных прото­ков и сохраненным желчным пузырем создан гепатикохолецисто-дуоденоанастомоз: у 3 больных с атрезией только дистального от­дела желчных протоков наложен холедоходуоденоанастомоз, у 2 — холецистодуоденоанастомоз. Из 3 больных с атрезией толь­ко общего желчного протока у 2 создан гепатикоеюноанастомоз и у 1 — гепатикодуоденоанастомоз. У 9 больных операция за­кончилась лапаротомией (1 из них умер вскоре после операции — попытки создания портоеюностомии). Таким образом, из 18 де­тей операбельными оказались 9 (50 %), умерли после операции 2. В отдаленные сроки из 9 больных через 9—10 мес после операции умерли 5 от прогрессирующего цирроза печени, холангита, по-ви­димому, связанных с врожденной неполноценностью внутрипече­ночных желчных протоков, 4 детей в возрасте от 3 до 6 лет живы.

Подобные результаты лечения в отдаленные сроки (от 5 до 14 лет) после операции отмечают и другие авторы (Н. Ф. Лев­ченко, 1965; Г. А. Баиров, 1970; М. Kasai, 1977, и др.).

В целях улучшения результатов лечения необходимо, во-пер­вых, улучшить раннюю дифференциальную и топическую диагно­стику путем более широкого применения инструментальных мето­дов исследования, во-вторых, улучшить способы оперирования путем более широкого использования микрохирургической техники, лазерного, плазменного и ультразвукового скальпеля и, в-третьих, вести строгий диспансерный контроль за выписанными после операции больными для своевременного выявления и активного лечения возможных осложнений, а также для своевременного вы­полнения повторной операции при развитии стенозирования соустья.

Аномалии развития желчного пузыря, пузырного протока и магистральных желчных протоков проявляются как хирургическая патология довольно редко. Чаще хирург обнаруживает их во вре­мя операции. Не так уж редки случаи «бескаменного» холецистита, когда причина патологии скрывается именно в аномалиях развития желчного пузыря и пузырного протока.

Аномалии развития желчного пузыря. Различают следующие

пороки развития желчного пузыря: 1) двойной, или добавочный,

желчный пузырь; 2) подвижный желчный пузырь; 3) дистопия

желчного пузыря; 4) внутрипеченочно расположенный желчный

пузырь; 5) отсутствие (агенезия) желчного пузыря.

1. Добавочный желчный пузырь имеет свой пузырный проток, который впадает вместе с основным протоком или отдельно. До­бавочный желчный пузырь может располагаться рядом с основ­ным, отдельно в паренхиме печени, выпячиваться в виде диверти­кула основного желчного пузыря, иметь вид двустволки, обе части которой покрыты одной серозной оболочкой, и один общий пузыр­ный проток. Добавочный желчный пузырь может также распола­гаться в толще печеночно-дуоденальной связки. Дети обычно жа­лоб не предъявляют. Добавочный желчный пузырь воспаляется чаще, чем основной, и симулирует клинику острого живота в виде приступов острого аппендицита, дивертикулита Меккеля, непрохо­димости кишечника. Диагноз обычно устанавливают во время операции.

В отличие от основного, добавочный желчный пузырь часто не принимает активного участия в пищеварении и пузырный про­ток его блокируется конкрементом или воспалительным процес­сом. В этих случаях образуется водянка добавочного желчного пузыря, которая проявляется небольшой болью в надчревной об­ласти, периодической тошнотой, рвотой, эластическим выпячива­нием в области правого подреберья ближе к средней линии. Ди­агноз ставят обычно во время лапаротомии. Добавочный желчный пузырь может быть обнаружен при холецистографии, хотя обыч­но контрастируется основной пузырь, а патология добавочного остается скрытой до вспышки острого процесса.

Добавочный желчный пузырь в виде дивертикула чаще конт­растируется на холецистограммах, он бывает различной величи­ны, иногда в нем образуются конкременты.

Техника удаления добавочного желчного пузыря наряду с ос­новным обычная, следует только иметь в виду, что добавочный желчный пузырь может иметь добавочный пузырный проток, и, естественно, перевязка добавочного и основного протоков обяза­тельна. При наличии добавочного желчного пузыря во время операции необходимо убедиться, что это образование не являет­ся кистой общего желчного протока.

2. Подвижный желчный пузырь. Подвижность желчного пузы­ря обусловливается наличием брыжейки, расположенной на зад­ней его поверхности по всему длиннику пузыря или в области шейки и пузырного протока. Подвижность может способствовать образованию заворота, перегиба, в связи с чем возникает боль, а перекручивание пузыря ведет к его некрозу и сопровождается тошнотой, рвотой, сильной схваткообразной болью с последующим развитием перитонита. Дифференциальная диагностика с острым холециститом и аппендицитом затруднительна и диагноз обычно уточняют лишь во время операции.

Техника операции удаления подвижного желчного пузыря не отличается от обычной и значительно облегчается наличием бры­жейки.

3. Дистопия желчного пузыря. Аномалия встречается редко. С. И. Федоров (1933) находил желчный пузырь в круглой связке печени, под левой долей и у серповидной связки.

Bacheth (1944) обнаружил желчный пузырь под двенадцати­перстной кишкой, В. И. Гордиенко (1953) —в левой доле печени. О возможности подобной аномалии хирург должен всегда вспо­мнить, когда желчного пузыря на обычном месте нет. Его следует искать среди близлежащих органов, ориентируясь по ходу пузыр­ного протока.

4. Виутрипеченочное расположение желчного пузыря. Это сравнительно частая аномалия, значительно затрудняющая холе-цистэктомию, особенно в случае острого воспаления желчного пу­зыря. Внутрипеченочное расположение желчного пузыря встреча­ется у 2 % (Ф. И. Валькер, 1959) — 13,2 % (И. И. Сосновкин, 1960) больных с печеночной патологией. Желчный пузырь может быть погружен в ткань печени либо частично (на 2/з), либо пол­ностью. Некоторые хирурги в этих случаях при холецистэктомии ограничиваются удалением только дна пузыря, холецистостомией либо используют гидравлическую препаровку для отслаивания стенок пузыря от ткани печени. Обычно эти операции сопровож­даются кровотечением из ложа пузыря и при них не исключено повреждение мелких внутрипеченочных желчных протоков, в свя­зи с чем ушивание раны ложа пузыря должно быть особенно тщательным.

5. Отсутствие (агенезия) желчного пузыря. Редкая аномалия развития, встречается в 0,04 % случаев. В литературе описано около 150 больных с этим пороком.

По справедливому замечанию П. В. Лыса (1976), не во всех случаях, когда хирург не находит желчного пузыря, имеется его агенезия. Очень часто пузырь бывает сморщен или располагается внутрипеченочно. В этих случаях следует особенно тщатель­но исследовать желчные протоки и найти либо сам желчный пузырь, либо его пузырный проток. Очень часто агенезия желчного пузыря сопровождается холелитиазом (П. В. Лыс, 1976, наши данные).

В случаях отсутствия желчного пузыря на обычном месте неследует забывать о возможной дистопии последнего.

Вышеописанные формы аномалий развития желчного пузыря мы наблюдали у 81 больного к возрасте от 5 до 52 лет. Наиболее часто наблюдалось внутрипеченочное расположение желчного пузыря,менее часто — чрезмерная подвижность желч-

ного пузыря за счет имеющейся брыжейки (21 больной). У 2 больных была агенезия желчного пузыря и у обоих имелся холелитиаз по поводу которого больные подвергались оперативному лечению. В одном случае операция закончилась холедохолитотомией, во втором - холедохолитотомия была дополнена трансдуоденальной папиллосфинктеротомией. Удвоение желчного пузыря наблю-далось у 7 больных и у 1 был дивертикул желчного пузыря в области тела, почти полностью выполненный замазкообразной жел­чью, имелись конкременты и в основном пузыре. Добавочный желчный пузырь всегда имел самостоятельный пузырный проток, который впадал в общий желчный проток у 3 больных, у 2 больных добавочный желчный пузырь располагался частично в парен­химе правой доли печени, и его пузырный проток впадал в пра­вый печеночный; у 2 больных была водянка добавочного желчного пузыря с облитерированным пузырным протоком, соединенным с пузырным протоком основного желчного пузыря. Выполняли обыч­ную холецистэктомию.

Аномалии развития пузырного протока относятся к редкой са­мостоятельной хирургической патологии. В большинстве случаев они вызывают патологические изменения в желчном пузыре, тре­бующие оперативного лечения, и значительно усложняют технику вмешательства.

Различают 3 основных типа соединения пузырного протока с печеночными:

I тип (33—80 %) —- короткий пузырный проток впадает в об­щий печеночный по его правой боковой поверхности под умерен­но острым углом.

II тип (12—49%)—длинный пузырный проток идет парал­лельно печеночному (на протяжении 1—5 см и более) и впадает под очень острым углом.

III тип (8—33%)—пузырный проток спирально обходит пе­ченочный сзади и впадает в заднюю или левую, а иногда перед­нюю его поверхность. В. И. Школьник (1959) на 250 трупах взрослых людей тщательно изучил варианты слияния терминального отдела пузырного и печеночного протоков и при этом установил,

что у 141 больного это слияние располагалось ниже внешне опре-

деляемого соприкосновения их стенок на 4—8 мм, у 92— на

15 мм, у 8 - на 30 мм, а у 10 % больных слияние происхо-

дило позади двенадцатиперстной кишки.

Изучив различные варианты развития пузырного протока, встречавшееся в практике, мы распределили их с хирургической точки зрения следующим образом (рис. 46):

1) низкое впадение пузырного протока в общий желчный проток; 2) впадение пузырного протока в печеночные протоки или в область их раз­вилки, 3) патологически удлиненный, извитой суженный или неравномерно расширенный пузырный проток; 4) добавочные пузырные протоки; 5) отсутствие пузырного протока.

1. Низкое впадение пузырного протока в общий желчный проток является наиболее частой формой аномалии. Практически не является причиной каких-либо патологических состояний, если в ряде случаев наблюдается сочетание нескольких аномалий (низкое «падение и спиралеобразная форма пузырного протока и др.)

Он нормально функционирует, но во время операции представляет определенные трудности его полное выделение и иссечение, к че­му в общем должен стремиться каждый хирург во время холецистэктомии, чтобы не оставить длинную культю и предупредить возникновение вторичной патологии. В то же время не следует стремиться и к окончательному полному иссечению пузырного протока, если он впадает слишком низко в общий желчный про­ток или в область большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Опасность заключается в том, что, чем длиннее пузырный про­ток, тем интимнее он связан с общим печеночным протоком, вплоть до того, что имеет общую серозно-мышечную оболочку (рис. 47).

Выделение пузырного протока в этих случаях угрожает либо замеченным повреждением, либо, что значительно хуже,— незамеченным повреждением, угрожающим в дальнейшем разви­тием перитонита. Перфорация может возникнуть и через некото­рое время после операции в результате скелетизации общего желчного протока и некроза его стенок. В связи со сказанным пузырный проток следует выделять максимально до тех пор, пока возможно его свободное тупое расслоение.

2. Впадение пузырного протока в печеночные протоки или в область их развилки представляет значительную опасность, так как не исключено, что это единственный проток, дренирующий правую или левую долю печени через желчный пузырь. Следует точно убедиться, используя даже операционную холе-цистохолангиографию, что он явля-ется единственным протоком, иду­щим к желчному пузырю, и пересе­чение его не вызовет нарушений желчеоттока. Для этого можно даже вскрыть желчный пузырь и прокон­тролировать ход пузырного протока зондом.

3. Патологические удлинения, изгибы, сужения, расширения пу­зырного протока встречаются хотя и не часто, но ведут к патологическим состояниям в желчном пузыре уже в детском возрасте. Так, Г. А. Баиров и соавторы (1978, 1989) наблюдали более 300 детей с такой патологией,из которых 21 ребенок оперирован. Как правило, больные предъявляют жалобы, характерные для хроничес­кого холецистита, при дуоденальном зондировании не всегда можно получить порцию желчи «В», рентгенологически отмечается удли­ненный, извитой, неравномерно расширенный или суженный пузыр­ный проток. Эти же данные подтверждает операционная холецисто-холангиография. У некоторых больных при гистологическом иссле­довании удаленного пузырного протока определяются перемычки или мембраны, которые в виде решетки перекрывают его просвет (Г. А. Баиров и соавт., 1978, 1989). Но, как оказалось, не все боль­ные с подобной патологией после удаления желчного пузыря и пу­зырного протока полностью выздоравливают, в связи с чем отбор для оперативного лечения должен быть очень тщательным и осно­вываться не столько на изменениях формы пузырного протока, сколько на патологическом состоянии желчного пузыря с учетом данных интраоперационнои холангиографии.

4. Добавочные пузырные протоки к самостоятельной хирурги­ческой патологии не относятся, но могут значительно осложнить холецистэктомию. Очень часто, когда хирург четко определяет пузырный проток, у него редко возникает мысль о наличии доба­вочных протоков, и он пересекает их, не перевязывая, а в послеоперационный период возникает желчный перитонит или в луч­шем случае формируется наружный желчный свищ (если подпеченочное пространство было дренировано во время операции). Для того чтобы избежать подобных осложнений, следует, во-первых, знать возможные места расположения добавочных пузырных протоков, и, во-вторых, тщательно выполнять холецистэктомию после достаточной препаровки и визуального контроля всех элементов гепатодуоденальной связки в зоне треугольника Кало. Следует

также учитывать возможность дренирования правой доли печени через желчный пузырь посредством аномально идущего долевого печеночного протока, который легко может быть принят за добавочный пузырный проток и пересечен. Если четко определено наличие добавочного пузырного протока, операция мало чем отличается от обычной холецистэктомии. Во избежание случайного повреждения добавочного пузырного протока следует тщательно осушить ложе пузыря и приложить к нему, прижав пече­ночным крючком, чистую салфетку на 3—5 мин. След желчи на салфетке требует скрупулезной ревизии ложа пузыря, отыскания культи добавочного пузырного протока, просвет которого может быть меньше 1 мм, и тщательной перевязки его путем прошива­ния. И этих случаях не следует надеяться, что обычное ушивание ложа пузыря предотвратит желчеистечение.

Об отсутствие пузырного протока. В этих случаях желчный пузырь большим или меньшим отверстием соединен с общим желчным протоком. Патология эта опасна по двум причинам: во-первых, такое врожденное соустье способствует свободному проникновению конкрементов из желчного пузыря в общий желч­ный проток со всеми вытекающими отсюда последствиями и, во-вторых, удаление желчного пузыря может повлечь за собой по­вреждение стенки общего желчного протока. В подобных ситуа­циях, если желчный пузырь пуст, следует искать конкременты в общем желчном протоке и, если обнаружено отсутствие пузырного протока (при узком общем желчном протоке), отверстие укрывают оставленной частью стенки шейки пузыря, а при широком — на­кладывают шов на стенку протока.

Мы наблюдали 59 больных с различными аномалиями пузыр­ного протока в возрасте от 12 до 65 лет. Чаще всего наблюдалось низкое впадение пузырного протока (48 больных). Особых слож­ностей во время операции не возникало. У 18 больных пузырный проток отсутствовал. У всех этих больных имел место хрониче­ский калькулезный холецистит, а у 5 из них — холелитиаз. Слож­ности возникали при пластическом закрытии отверстия общего желчного протока. У больных в связи со значительным разруше­нием общего желчного протока вклинившимся конкрементом из желчного пузыря пришлось выполнить боковой холедохоеюноанастомоз, создав таким образом дополнительный отток желчи в ки шечник. У 3 больных имел место добавочный пузырный проток, впадающий в просвет печеночного. У 2 из них протоки были обна­ружены и перевязаны во время операции, а у 1 больной возникли явления желчного перитонита и желчеистечения через дренаж. Больная была оперирована, добавочный проток ушит. Наступило выздоровление.

Аномалии развития магистральных желчных протоков. В отли­чие от атрезий аномалии развития магистральных желчных про­токов в общем мало отражаются на функции желчевыведеиия, особенно в раннем детском и детском возрасте и проявляются лишь в старшем возрасте либо в виде заболеваний желчевыводящих путей печени, либо обнаруживаются случайно во время операций на желчном пузыре и желчных протоках.

Различают: 1) аномалии желчных протоков; 2) гипоплазию желчных протоков; 3) врожденную перфорацию общего желчного протока; 4) кистозное расширение желчных протоков.

1. Аномалии желчных протоков. Редкая, но представляющая большую опасность во время хирургических вмешательств, пато­логия, описываемая в литературе в основном как казуистика. По­пытка систематизировать эти аномалии принадлежит И. Н. Ищенко (1966), который представил значительное количество различ­ных вариантов этих аномалий. Очень интересна работа Г. А. Ми­хайлова (1976) по систематизации аномалий развития собствен­ных печеночных протоков в процессе их слияния в общий пече­ночный проток. Однако эта схема касается лишь проксимального отдела магистральных желчных протоков, поэтому мы на осно­вании данных литературы и собственных наблюдений системати­зировали их следующим образом (рис. 48).

Если такие аномалии, как добавочные печеночные протоки,

низкое слияние печеночных протоков, отсутствие их слияния, удвоение общего желчного протока, не представляют большой опасности во время операции и знание их необходимо лишь для правильной ориентации хирурга, то варианты аномалий, когда один или оба печеночных протока или общий печеночный проток дренируются через желчный пузырь, представляют огромную опасность, так как удаление желчного пузыря в этих случаях ве­дет к тяжелым последствиям — пересечению обычно малого диа­метра желчеотводящих путей, пластическое восстановление кото­рых далеко не всегда бывает успешным. В связи с этим следует еще раз подчеркнуть, что во всех непонятных случаях расположе­ния желчных протоков операционная холангиография должна предшествовать вмешательству на желчном пузыре и желчных про­токах. Допустимо вскрытие желчного пузыря и обследование его изнутри визуально, пальцем и зондом. Холецистэктомия должна быть частичной, для того чтобы восстановить желчеотток за счет пластического закрытия дефекта стенкой желчного пузыря.

2. Гипоплазия желчных протоков — довольно редкое явление, встречается наряду с другими пороками развития желчных прото­ков (атрезия, киста общего желчного протока, врожденный ге­патит и др.). Как самостоятельная патология хирургической кор­рекции не подлежит, прогноз ее зависит от течения основного за­болевания.

3. Врожденная перфорация общего желчного протока — также редкая патология, сопровождающаяся желтухой. Хирургическое лечение заключается в перитонеальном диализе, который приво­дит к улучшению общего состояния и спонтанному закрытию пер­форационного отверстия.

4. Кистозное расширение желчных протоков. Заболевание ха­рактеризуется значительным расширением желчных протоков в определенном сегменте или на всем протяжении их. Данная пато­логия является редкой аномалией развития и формирования желчевыводящих путей. К настоящему времени в мировой литературе описано более 1000 наблюдений. Несмотря на то что количество публикаций возрастает из года в год, до сих пор отсутствует еди­ная точка зрения относительно возможностей различных методов дооперационной диагностики и выбора рационального способа оперативного лечения.

Нами оперированы 18 больных по поводу различных видов кистозной трансформации желчных протоков. Из них 11 больных оперированы первично и 7 — после неадекватных операций, про­изведенных в других лечебных учреждениях, что дало нам воз­можность проанализировать некоторые причины неудовлетвори­тельных результатов лечения этой патологии.

Среди наблюдаемых больных преобладали женщины (14). Возраст больных колебался от 5 до 45 лет. Детей было 6, а у подавляющего большинства взрослых первые признаки заболевания появились в возрасте до 20 лет. Очевидно, у взрослых имели место кисты, не распознанные в детстве.

Врожденная природа этой патологии признается большинст­вом авторов (С. Д. Терновский, 1959; Г. А. Баиров, 1968; Д. Алжиль, М. Одьевр, 1982; Б. Нидерле, 1982), однако окончательное формирование кист наблюдают после рождения. У новорожден­ных этот порок наблюдают крайне редко. Существуют две точки зрения о патогенезе врожденных кист общего желчного протока. Большинство авторов считают, что причиной образования кист является нарушение оттока желчи через большой сосочек двена­дцатиперстной кишки. По мнению некоторых исследователей, фор­мирование кисты является результатом недоразвития стенки общего желчного протока, особенно его мышечной оболочки.

Интраоперационная ревизия дистального отдела общего желч­ного протока показала, что расширению желчного протока с кистозным перерождением всегда сопутствует патология терминаль­ного его отдела (стенозы большого сосочка двенадцатиперстной кишки, внутренние клапаны, гиперплазия слизистой оболочки). Теоретически наличие таких врожденных аномалий дистального отдела может объяснить образование расширения общего желчного протока с увеличением его по мере улучшения функции жел­чеотделения.

Однако во всех этих случаях, очевидно, имеется и врожденная склонность стенки общего желчного протока к расширению до ог­ромных размеров, так как подобных расширений общего желчного протока не наблюдается даже при длительно существующем стено­зе большого сосочка двенадцатиперстной кишки приобретенного характера у взрослых.

Согласно данным В. Г. Акопяна (1982), Н. Г. Кононенко (1986), Э. А. Степанова и соавторов (1989), помимо стенозирую-щего папиллита, основными причинами возникновения кистозных образований общего желчного протока являются врожденная гипоплазия мышечно-эластического каркаса общего желчного про­тока и аномальное впадение в общий желчный проток главного протока поджелудочной железы.

Кисты могут иметь диаметр 1—2 см и быть огромных размеров емкостью до 8 л. Мы наблюдали кисты диаметром от 1 (диверти­кул ретродуоденальной части общего желчного протока) до 15 см (кистозное расширение общего желчного протока). Мы ни разу не обнаружили у больных старше 25 лет кист больших раз­меров. У детей и больных юношеского возраста кисты были сравнительно большие.

Содержимым кист всегда являются желчь, часто инфициро­ванная, мелкие конкременты, желчная замазка. Стенку кисты об­разует неэластичная, плотная фиброзная ткань с элементами хронического воспаления, в большинстве случаев без эпителиального слоя. Мышечные элементы отсутствуют или атрофированы. Тол­щина стенки варьирует от 0,2 до 0,8 см.

По классификации Алонзо-Сея (1959), различают три анато­мические разновидности кист общего желчного протока (рис. 49):

I тип — кистозное расширение общего желчного протока. Оно наблюдается на всем протяжении внепеченочных желчных прото­ков. Внутрипеченочные желчевыводящие пути, расположенные вы­ше кисты, интактны, а терминальный отдел общего желчного про­тока сужен. Данный вариант встречается наиболее часто. Мы на­блюдали его у 16 больных.

II тип—врожденный дивертикул общего желчного протока, Представляет боковое расширение общего желчного протока, свя-

занное с ним ножкой различной ширины. Мы наблюдали эту па-

тологию у 2 больных.

III тип — врожденное холедохоцеле. Дилатация имеет отноше-ние лишь к внутридуоденальной части общего желчного протока. Общий желчный проток и главный проток поджелудочной железы впадают непосредственно в кисту, которая в свою очередь сообщается двенадцатиперстной кишкой.

Одновременное расширение как вне-, так и внутрипеченочных желчных протоков рассматривают как IV тип болезни. Второе название этой патологии — болезнь Кароли — по имени автора, впервые описавшего ее.

К V типу относят изолированную кистозную трансформацию

протоков одной доли печени (Saito, 1974). Клинические проявления кист общего желчного протока у детей и в возрасте до 25 лет обычно характеризуются три-адой симптомов: боль, перемежающаяся желтуха, опухолевидное образование в правом подреберье. Важным признаком заболева­ния янляется его интермиттирующий характер. Другие клиниче-ские проявления встречаются реже: лихорадка, тошнота, рвота, В ряде случаев с обильным выделением желчи, увеличение пече­ни Среди первично оперированных нами больных лишь 5 были 25 лет, поэтому небольшое количество наблюдений не достоверно указать на частоту отдельных симптомов, однако боль и желтуха наблюдались у всех больных, что указы­вает на их информативность. Перемежающийся характер заболе­вания наблюдался у 4 больных, пальпировалось образование в правом подреберье — у 3.

У 6 больных в возрасте старше 25 лет, оперированных первич­но клинические проявления напоминали течение хронического калькулезного холецистита, осложненного холедохолитиазом. Больные жаловались на приступообразную боль в правом подре­берье (6), сопровождающуюся тошнотой (3), рвотой (2), повы­шением температуры тела (4), желтушность склер и кожи после приступа боли (3). Опухолевидное образование в правом подре­берье мы обнаружили лишь у 1 больного. Таким образом, клас­сическая триада симптомов для этой категории больных неха­рактерна.

К осложнениям кист общего желчного протока относятся пер­форация, нагноение кисты, билиарный цирроз печени, пилетромбоз, малигнизация. Мы наблюдали у 1 больной нагноение кисты и у 1 больного — билиарный цирроз печени, который в послеопе­рационный период привел к печеночно-почечной недостаточности и летальному исходу.

Диагностика врожденных кист общего желчного протока слож­на. Большинство авторов описывают их как операционную на­ходку. Основное значение в установлении правильного диагноза до операции имеет комплексное инструментальное исследование,

включающее ультразвуковую эхолокацию с пункцией кисты под ее контролем, эндоскопическую ретроградную холангиографию, чрескожнуючреспеченочную холангиографию, а также рентгеноло­гическое исследование пищеварительного канала.

Эффективность применяемых нами методов исследования представлена в табл. 10.

Наиболее информативными методами дооперационной диагно­стики оказались эндоскопическая ретроградная, чрескожная чреспе-ченочная холангиография и ультразвуковое исследование с после­дующей пункцией кисты под контролем ультразвука.

Учитывая небезопасность этих методик, наиболее целесообраз­но вначале проводить ультразвуковое исследование. При обнару­жении кистозного образования в правом подреберье его пункти­руют под контролем ультразвука, а затем выполняют эндоскопи­ческую ретроградную холангиографию, которая позволяет уточ­нить характер и степень поражения желчевыводящих путей. Если это исследование по каким-либо причинам выполнить нет возмож­ности или оно не удалось при наличии выраженного стеноза большого сосочка двенадцатиперстной кишки, применяют чрес-кожную-чреспеченочную холангиографию с последующей холангио-стомией. При отсутствии желтухи в комплекс исследований мож­но включить и внутривенную холеграфию.

Используя комплекс перечисленных методов диагностики, у 9 из 11 первично оперированных больных диагноз врожденной кис­ты общего желчного протока был установлен до операции. У 2 больных с дивертикулом общего желчного протока диагноз поставлен во время операции.

Характер первичных оперативных вмешательств, произведен­ных нами у 11 больных, представлен в табл. 11.

Обязательной при операциях по поводу врожденных кист об­щего желчного протока является холецистэктомия, так как при наложении билиодигестивного анастомоза лишенный регуляции моторной функции желчный пузырь становится нежелательным резервуаром для желчи и источником инфекции. Правильность такого положения подтверждается как данными литературы (А. А. Вишневский и соавт., 1972; Б. Нидерле, 1982; Э. А. Степа­нов и соавт., 1989), так и нашим опытом выполнения повторных вмешательств у больных, перенесших первичные операции в дру­гих лечебных учреждениях.

У 5 больных с кистозным расширением общего желчного про­тока до 5 см наиболее целесообразным оказалось создание цистодуоденостомии. При выполнении этой операции ширина накла­дываемого анастомоза должна быть не менее 3—4 см для пред­отвращения застоя в полости кисты. При необходимости стенку кисты в области анастомоза частично рассекают.

При больших кистах, диаметром более 5 см, производили мак­симально допустимое иссечение стенок кисты для уменьшения ее полости с последующей цистоеюностомией с отключенной кишкой по Брауну с заглушкой приводящей петли по А. А. Шалимову (2 больных), или по Ру (1 больной). Наложение цистодуодено-анастомоза при кистах диаметром более 5 см считаем ошибочным, так как в большую неопорожняющуюся полость кисты из двена­дцатиперстной кишки поступает пища, что всегда приводит к раз­витию стойкого холангита. В случаях создания любого цистодигестивного анастомоза последний следует накладывать в облас­ти нижнего полюса оставшейся полости для обеспечения свободного оттока. При сочетании кистозного расширения общего желч­ного протока со стенозирующим оддитом мы производили опера­цию двойного дренирования (цистодуоденостомия и трансдуоде­нальная папиллосфинктеротомия).

При дивертикуле общего желчного протока (2 больных) про­изводили резекцию дивертикула с пластикой общего желчного протока на наружном транспеченочном дренаже.

Для разгрузки билиарной системы, контрольной цистохолангио-графии и санации желчевыводящих путей в послеоперационный период производили временное наружное дренирование полости кисты. Простое наружное дренирование кисты как заключитель­ный этап операции неприемлемо, так как очень быстро насту­пает истощение больного из-за большой потери желчи и электро­литов.

После цистодуоденостомии, выполненной по жизненным по­казаниям, 1 больной умер от печеночно-почечной недостаточности, развившейся в послеоперационный период на фоне билиарного цирроза печени.

Неудовлетворительные результаты в группе первично опериро­ванных больных были обусловлены у 1 больной хроническим холангитом, развившимся после наложения цистодуоденоанастомоза при наличии не выявленного до операции дуоденостаза, и у 1 больного хроническим рецидивирующим холециститом после на­ложения цистодуоденоанастомоза с сохранением желчного пузы­ря. Обоим больным произведены повторные операции.

Девяти больным с кистами общего желчного протока были произведены повторные операции, из них 7 больных ранее опери­рованы в других учреждениях. Характер хирургических вмеша­тельств и причины неудовлетворительных результатов представле­ны в табл. 12.

Непосредственные результаты повторных операций хорошие.

Отдаленные результаты в сроки от 4 мес до 10 лет изучены у 16 больных. Хорошие результаты отмечены у 12 больных, пе­риодически лечатся по поводу хронического холангита 4 больных.

Таким образом, все виды хирургического лечения кистозной трансформации желчных протоков можно представить следую­щим образом: 1) билиодигестивные анастомозы, 2) билиодигестивные анастомозы с частичной резекцией кисты, 3) резекция из­мененных протоков в пределах здоровых тканей, 4) резекция до­ли печени, 5) трансдуоденальное иссечение холедохоцеле, 6) панкреатодуоденальная резекция.

1. Билиодигестивные анастомозы применяют для лечения больных с кистозной трансформацией желчных протоков в сле­дующих вариантах: 1) холедохоцистодуоденостомия, 2) холедохоцистоеюностомия, 3) гепатоцистоеюностомия, 4) трансдуоденальная папиллотомия,

Принцип наложения билиодигестивного анастомоза заключает­ся в том, что двенадцатиперстную или петлю тощей кишки, моби­лизованную по Ру, подводят к наиболее расширенному участку желчных протоков и накладывают соустье по типу «бок в бок».

Трансдуоденальную папиллотомию выполняли после вскрытия двенадцатиперстной кишки на уровне большого сосочка. В месте выпячивания в просвет кишки общего желчного протока рассека­ли стенку кишки и общего желчного протока до получения широ­кого отверстия. Края кишки протока сшивали между собой.

Относительная несложность технического выполнения билио­дигестивного анастомоза способствовала широкому применению этой операции на практике (У. А. Арипов, И. П. Прохорова, 1981; А. Я. Шамис, 1982; В. Г. Акопян и соавт., 1984). Однако опера­ция наложения билиодигестивного анастомоза имеет и отрица­тельные стороны.

В связи с частым сочетанием кистозной трансформации желч­ных протоков и холелитиаза во время наложения билиодигестивного анастомоза необходимы тщательная ревизия протоков и уда­ление всех конкрементов.

Вместе с тем, операция не обеспечивает достаточно свободно­го оттока желчи из протоков из-за растянутого просвета их, при­водит к ее инфицированию за счет проникновения микрофлоры кишечника. В силу этого, как правило, после операции сохраня­ется холангит, который J. Опо и соавторы (1982) отметили у 6 из 7 оперированных.

Развитие тяжелого регургитационного холангита у 3 больных после цистикодуоденостомии наблюдали Э. А. Степанов и соавто­ры (1989).

Кроме того, в случаях наложения изолированного билиодиге-стивного соустья увеличивается вероятность злокачественного пе­рерождения стенки протоков. Рак кистозно измененных желчных протоков у 36 (57,1 %) из 63 больных развился в среднем через 5 лет после предшествующих операций наложения билиодигестивного соустья (J. Опо и соавт., 1982).

2. Билиодигестивный анастомоз с частичной резекцией кистоз­но измененных желчных протоков является более радикальным вмешательством, доступным большинству хирургов и обеспечи­вающим надежные результаты. Применяется при I, II и IV типах трансформации.

3. Резекция протока в печеночно-дуоденальной связке заклю­чается в полном удалении патологически измененных тканей и удалении кистозно деформированных внепеченочных желчных протоков. Применяют при I и IV типах трансформации, иногда — при II типе.

Техника операции. Рассекают листок брюшины над пе­ченочно-дуоденальной связкой в месте слияния пузырного и обще­го печеночного протоков. Выделяют пузырный проток и произво­дят холецистэктомию «от шейки». В тех случаях, когда желчный пузырь непосредственно сливается с деформированными желчны­ми протоками и пузырного протока, по сути, нет, холецистэктомию выполняют «от дна». В месте перехода неизмененной стенки желч­ного пузыря в патологически измененную стенку желчного прото­ка последнюю расслаивают. Послойной диссекцией выделяют желчный проток по всему периметру и берут на отдельные дер­жалки желчный проток и сосуды печеночно-дуоденальной связки. В качестве держалок применяют тонкий полиэтиленовый катетер. Затем, разводя держалки в противоположном направлении, в пре­делах найденного слоя выделяют желчные протоки проксимально до ворот печени и дистально до места вхождения их в поджелудоч­ную железу. Кистозно измененный участок внепеченочных желчных протоков иссекают, дистальную культю лигируют, а проксималь­ную часть используют для наложения билиодигестивного ана­стомоза.

Если можно подвести двенадцатиперстную кишку к прокси­мальной культе желчного протока без натяжения, то накладывают гепатикодуоденоанастомоз. Увеличения подвижности двенадцати­перстной кишки достигают широкой мобилизацией ее вместе с поджелудочной железой по Кохеру. В тех наблюдениях, когда наложение гепатикодуоденоанастомоза без натяжения невозмож­но, отток желчи восстанавливают созданием соустья проксималь­ных отделов желчных протоков с пе