Гемолитическая болезнь новорожденного. Определение, этиология, факторы риска. Антенатальная и постнатальная диагностика. Профилактика ГБН

ГБН – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным а/г.

Этиология: известно более 14 основных эритроцитарных групповых систем, объединяющих более 100 а/г. Чаще всего по РФ и по АВ0 – а/г (есть так же Келл, Лютеран, Кидд). Резус – СсДдЕе а/г (РФ+ при наличии Д а/г). Конфликт развивается при РФ(-) мамы и РФ(+) плода. Для АВ0 – агглюиногены А и В, агглютинины ab. Кофликт при 0(I) мамы и любой, кроме 0 у плода. Необходима сенсибилизация ор-ма матери для развития ГБН.

Риски: РФ(-) мамы и РФ(+) плода, наличие у плода эр-ых а/г, отсутствующих у матери (чаще по АВ0). ГБН у предшествующих в семье детей. Предшествующая сенсибилизация б-ой (предыдущие б-ти, гемотрансфузии)

Антенатальная и постнатальная д-ка: нарастание в крови матери титра анти-РФ или иммунных антигрупповых а/т во время б-ти, скачущие титры, наличие а/т в молоке. Повышенная оптическая плотность билирубина в околоплодных водах. Появление желтухи в 1 сут. Уровень БР в пуповинной крови 60 мкмоль/л и прирост 6-9 мкмоль/л/час. Наличие у ребенка анемии, гепатоспленомегалии. Псевдогиперлейкоцитоз у ребенка (за счет избытка эритроидных ядерных форм), ретикулоцитоз. Положительные пробы Кумбса, эритроцитарно-желатиновая.

Профилактика ГБН: гемотрансфузии у девочек строго по показаниям. Разьяснение о вреде аборта. Всем РФ(-) женщинам после родов (аборта) вводят анти-Д-глобулин, который способствует элиминации эр-в плода (возможно введение на 28 нед б-ти и сразу после родов). При уже имеющейся сенсибилизации – плазмоферез, плановое родоразрешение. Внутриутробное ЗПК.

8. Гемолитическая болезнь новорожденного. Патогенез при резус- и АВО-конфликте

ГБН – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным а/г.

Патогенез: во время б-ти с 16-18 нед в ор-м матери попадают постоянно эр-ты плода, а наибольшее их кол-во попадает во время родов. Когда в ор-м матери попадают а/т Д (по РФ), то на них начинают вырабатываться анти-РФ а/т. Но из-за иммунодефицита у матери их вырабатывается мало (после окончания б-ти сильнее наработка), а так же эти а/т относятся к IgM, который не проходит через плаценту. Со временем IgM сменяется на IgG, которые уже могут проникать через плаценту при 2 и следующих б-ях. При АВ0-конфликте у матери образуются анти-А и анти-В а/т (IgG), которые могут проходить через плаценту (даже при 1 б-ти), а материнские агглютинины ab - IgМ, которые через плаценту не проходят (поэтому не имеют значение в развитии АВ0-конфликта).

Основной повреждающий фактор – гиперБРемия за счет непрБР. Избыточный внутриклеточный гемолиз эр-ов (селезенка, печень, КМ). Если мало а/т матери, то мало разрушается эр-ов и мало выделяется непрБР, печень его выводит и в клинике преобладает анемический синдр. Если эр-ов разрушенных много, то много непрБР, печень не может переработать весь, развивается гиперБРемия. Больше всего непрБР повреждает ядра основания мозга.

9. ГБН. Классификация. Клиника отечной формы.

ГБН – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным а/г.

Классификация. 1)По виду конфликта: РФ, АВ0, др а/г системы

2)клин формы: в/у гибель, отечная, желтушная, анемическая

3)по степени тяж: лег(Нв более 140, БР менее 68), сред (нет признаков поражения мозга, Нв менее 140, БР более 68), тяж(ядерная желтуха, Нв менее 100, БР более 85)

4)осложн: БР-энцефалопатия, геморрагич или отечный синдр, поражение вн ор-ов, синдром сгущения желчи, гипогликемия и др.

Отечная форма. Наиболее тяжелое проявление РФ-конфликта. При УЗИ – поза будды (голова вверху, бочкообразный живот, ноги согнуты в коленях и широко отведены). Значительно увеличена масса плаценты, полигидроамнион, преэклампсия, эклампсия. При рождении ребенок резко бледный с иктреричным оттенком, общий отек, бочкообразный живот (асцит), расширение границ сердца, глухость тонов. Расстройства дыхания (гипоплазия легких или БГМ). Гепатоспленомегалия. Геморрагич синдр (ДВС, в крови мало прокоагулянтов). Гипопротеинемия, Нв менее 100. СН. Снижение дренажной ф-ии лимфатической системы. Тяжелые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатии.