Диабетическая фетопатия. Этиология, патогенез, клиника, лечение

Этиология – СД у матери. Патогенез связан с гиперинсулинемией плода в ответ на материнскую гипергликемию, изменениями в плаценте, дефицитом арахидоновой к-ты, миоинозитола и цинка у плода, чрезмерной активации ПОЛ.

Дети с ДФ перенесли хроническую в/у гипоксию и родились в асфикции сред или тяж степени, либо с депрессией дыхания после рождения. Дети имеют большую массу тела, длинное ожиревшее тело и короткие конечности, маленькая голова, лунообразное лицо. Кожа ярко-красная или багровая, периоральный и акроцианоз. Обильное оволосение на головек и туловище. Отеки на спине, конечностях. Мышечный тонус снижен, угнетение рефлексов (задержка морфо-функциональной зрелости ЦНС). Затем возникает гипервозбудимость. Тахипноэ, одышка и приступы апноэ. Органомегалия на ровне с незрелостью ор-ов, поэтоу развивается СН, конъюгационная гиперБРемия. Гипогликемия (ниже 2,2 ммоль/л) – судороги, плавающий взгляд, нистагм, бледность, потливость, тахипноэ, тахикардия, тремор, сокращение отдельных мышц конечностей, срыгивания, угнетение сознания, апноэ, нерегулярная Т. Большая потеря первоначальной массы тела и медленное ее восстановление, склонность к гипоСа-емии, гипомагниемии, полицитемии, тромбозу почечных сосудов, приобретенных инф.

Лечение: сразу после рождения положить под источник лучистого тепла, обсушить, дать О2 на 1-2 дня. Постоянный контроль Т. Раннее прикладывание к груди. Через пол часа после рождения определить ур-нь глю, дать 3-5 мл/кг 5% глю внутрь. Кормить каждые 2 часа (если нет сосательного рефлекса, то кормить ч\з зонд). Если глю ниже 2,2, то ввести глю в\в капельно. В первые 3 сут определять глю каждые 3-4 часа и при гипогликемии вводить глю. Если нет гипогликемии, нет срыгиваний, сосательный рефлекс хороший, то оставить только грудное вскармливание каждые 2-2.5 часа без ночного перерыва в первые 3 дня, а затем – 7 раз в день. Через 30 мин после рождения определить КЩР, через 2 часа гематокрит. Через 12-24 часов и при некупируемых судорогах определить уровень Са и провдить ЭКГ каждый день.

5.ЗВУР. Определение, этиологические факторы, классификация. Клиника гипотрофического варианта ЗВУР

ЗВУР – рамедление роста и развития плода, проявл-ся при рождении недостаточной массой тела и низкими морфологическими показателями зрелости по отношению к гестационному возрасту.

Этиология: 1.материнские факторы – низкая масса тела и дистрофия до и во время б-ти, дефекты питания во время б-ти, повторная б-ть менее, чем через 2 года от предыдущей. Многоплодие, АФС, ГБ, забол ССС и СН, хр забол легких и почек, СД-1 с сосудистыми осложнениями. Ожирение, б-ни соед тк, длительный бесплодный периода, выкидыши, рождение предыдущих детей с низкой массой. Вредные привычки у матери – алкоголь, курение, наркомания. Инфекции, повлекшие ВУИ. Прием некоторых ЛС – антиметаболиты, бета-блокаторы, оральные антикоагулянты.

2.Плацентарные – недост масса и поверхность плаценты, ее структурные аномалии (инфаркт, кальциноз, гемангиома, единственный сосуд, тромбозы), частичная отслойка, пороки развития плаценты.

3.Соц-биолог: низкий образовательный и социальный уровень матери (вредные привычки), подростковый возраст, проживание в высокогорной местности, проф.вредности у матери.

4.Наследственные – материнский и плодовые генотипы.

Классификация: 1)этиологические факторы и состояния риска (материнские, плацентарные, плодовые, сочетанные)

2)клин вариант: гипотрофич, гипопластич, диспластич

3)степ тяж: лег, сред, тяж – по дефициту длины тела и окружности головы по отношению к сроку гестации (гипопласт вар), при диспластич – пороки развития, стигмы дизэмбриогенеза.

4)течение интранатального и неонатального периодов – без/с ослож и сопутствующими состояниями.

Гипотрофич вариант ЗВУР (асимметричная). Легкая сепень – дефицит массы тела к росту более 1,5 сигм (ниже 10% цинтиля), снижена эластичность кожи, ПЖК везде истончен, тургор тк в норме или несколько снижен. Масса мышц не изменена. Голова в пределах нормы, волосы не изменены. Течение раннего неонатального периода без ослож или с чрезмерным родовым стрессом, нетяжелыми обменными нарушениями, иногда признаки энергетической недост.

Средней тяжести – дефицит массы к росту ниже 5% цинтиля (более 2 сигм). Кожа сухая, бледная, шелушение, трещины. ПЖК отсутствует на животе. Тургор тк снижен, дрябные складки на конечностях. Масса мышц уменьшена, особенно на ягодицах и бедрах. Голова кажется большой, на 3 см больше груди, швы широки, БР впалый, его края податливые, мягкие. Течение раннего неонатального периода осложненное – асфиксия, термолабильность, полицитемия, гипонатрий и калий-емия, гиперБР-емия, судороги, респират нарушения, гипотония, гипорефлексия.

Тяжелая степень – дефицит массы к росту более 3 сигм (ниже 1% центиля). Кожа морщинистая, сухая, бледная, пластинчатое шелушение, часто трещины. ПЖК отсутствует везде. Складки кожи по всему телу. Масса мышц уменьшена, особенно на ягодицах и бедрах. Голова кажется большой, на 3 см больше груди, швы широки, БР впалый, его края податливые, мягкие. Течение раннего неонатального периода осложненное с признаками поражения ГМ, ССС, инфекции, анемия, гипрефлексия, геморр синдр, обменные нарушения.

Дети склонны к большей потере массы тела и дольше ее восстанавливают. Длительная транзиторная желтуха, медленное заживление пупочной ранки. После периода гипервозбудимости приходит угнетение. Гипоксия тк, ацидоз. Предрасположенность к инфекциям. Асфиксия, родовые травмы. Нет антенатальных повреждений мозга.

6. Гипопластический и диспластический варианты ЗВУР. Клиника, диагностика. Принципы выхаживания детей со ЗВУР

Гипопастический вариант (симметричная) ЗВУР – относительно симметричное уменьшение всех параметров ФР ниже 10%центля. Выглядят пропорционально сложенными, но маленькими. Единичные стигмы дизэмбриогенеза. Соотношение окружности головы и груди не нарушено. Края швов и родничов мягие, податливые, швы не закрыты. Может отсутствовать точка окостенения в головке бедра. Быстрое охлождение, полицитемия, гипогликемия, гиперБРемия, респираторные рас-ва, инфекции. Возможны пороки развития ГМ, наследственная патология.

Диспластический вариант: обычно проявление наследственной патологии (хромосомные или геномные аномалии) или генерализованной ВУИ, тератогенных влияний. Типичные проявления – пороки развития, нарушение телосложения, дизэмбриогенетические стигмы.клиника зависит от причины, но типично – тяжелые неврологические рас-ва, обменные нарушения, анемия, инфекция.

Выхаживание: сразу же поместить под источник лучистого тепла, а далее ребенок должен пребывать в кювезе или кроватке-грелке. Если нет срыгиваний, неврологич нарушений и есть хороший сосательный рефлекс – кормить грудью не поздее 1 часа после рождения. Если нет возможности энтерального питания, в\в 5% глю во второй половине 1 часа жизни. Всем детям вводят вит К сразу после рождения. Целесообразно назначить бифидумбактерин. При тяжелых степенях ЗВУР, асфиксии, признаков РДСН – с первых часов введение вит Е. Восстановление эл-литного баланса. При большом гематокрите – ввести альбумин. При геморр синдр – ввести гепаринизированную плазму. Если масса тела набирается недостаточно, то провести копрограмму и определить, нужны ли ферменты.