ГБН. Клиника желтушной и анемической форм. Билирубиновая энцефалопатия, стадии развития

ГБН – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным а/г.

Желтушная форма. Наиболее часто. Появляется сразу при рождении или в первый сутки жизни. При АВ0-конфликте может появится на 2-3 день. Преобладает непрБР. Чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее течение. Присоед инф. Цвет: оранжевый – бронзовый-лимонный (анемия+желтуха) - цвет незрелого лимона (присоед холестаза). Гепатоспленомегалия, желтушность склер и слизистых, пастозность живота. Вялость, адинамичность, снижение рефлексов. В крови – анемия, псевдолейкоцитоз (нормобласты и эритробласты), тромбоцитопения, ретикулоцитоз. При холестазе – увелич ЩФ и прБР, темная моча, светлый кал.

Анемическая форма: дети бледные, вялые, плохо сосут, плохо прибавляют массу. Гепатоспленомегалия. В крови – анемия, ретикулоцитоз, нормобластоз. НепрБР нормальный или немного повышен. Анемия (признаки) развивается на 2-3 нед жизни.

БР-энцефалопатия. Проявляется на 3-6 день. Фазы:

1-доминирование признаков интоксикации. Вялость, снижение мышечного тонуса и аппетита, бедность эмоций, снижение рефлексов, нистагм, срыгивания и рвота, блуждающий взгляд.

2-классические признаки ядерной желтухи – спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, негнущиеся конечности, резкие вскрики, выбухание родничка, подрагивание мышц, тремор, судороги, симптом Грефе, угнетение врожденных рефлексов, остановка дыхания, угнетение сознания, брадикардия.

3-период ложного благополучия – исчезновение спастики и обратное развитие неврологической симптоматики

4-перод формирования клин картины неврологич осложнений – с 3-5 мес жизни. Атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, глухота, ДЦП, ЗПР, дизартрия.