Врожденные пороки сердца. Распространенность. Классификация, этиология. Диагностика. Подходы к лечению Диспансерное наблюдение, Осложнения. Исходы

Особенности кровообращения плода: шунты (овальное окно между предсердий, баталов проток (ЛА и А), аранциев проток). Сопротивление в МКК выше, чем в БКК. Работа ПЖ выше работы ЛЖ. В БКК включены сосуды пуповина и части плаценты. Обмен газов и пит в-в в плаценте. Верхняя половина туловища получает больше кровоснабжения, чем нижняя. Левая доля печени и вся печень обильно кровоснабжены. После рождения: вдох – уменьшение легочного сопротивления, повышение легочного кровотока; после перевязки пуповины повышается системное давление; через несколько мин сброс крови справа налево сменяется (л-п) – до 48 час; увеличивается работа ЛЖ; закрывается аранциев проток (ВВ и НПВ); выравнивается давление ЛП и ПП, закрывается овальное окно; баталов проток спазмируется за счет выравнивания давления крови и увеличения ПГ (стресс во время родов).

Частота: 0,8-1% всех детей (в РФ 45-50 тыс детей). Есть прямая связь с кол-вом детей рожденных с низким гестационным возрастом (нодонош).

Этиология: 1.первичные генетические факторы: за счет хромосомных аномалий (кол-ва и кач-ва), мутаций единичного гена. Синдр Патау, Эдвардса, Дауна, Шерешевского-Терненра.

2.Терратогенные факторы внеш ср: ВУИ (краснуха, ЦМВ, Коксаки, грипп), ЛС (акрехин, аминазин, амфетамины, прогестагены, КОК), алкоголь, токс в-ва (кислоты, тяж Ме, циклические соед), неблагопр экология (ИИ, загрязнение воздуха), дефицит питания во время б-ти, возраст родителей, соматические и акушерско-гинекологические заболевания матери. Опасно их влияние в срок от 2-3 до 8-12 нед

3.взаимодействие внешних терратогенных и генетических факторов.

Классификация: 1) обогащение МКК:

-без цианоза: ДМЖП, ДМПП, ОАП, аномальный дренаж легочных вен.

-с цианозом: транспозиция магист сосудов, общий артериальный ствол, единственный желудочек, комплекс Эйзенмегара

2)с обеднением МКК:

-без цианоза: стеноз ЛА

-с цианозом: Тетр Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция магистр сосудов со стенозом ЛА

3)препятствие току крови в БКК: без цианоза – коарктация аорты, стеноз устья аорты

4)без нарушений гемодинамики: декстрокардия, аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой ДМЖП в мышечной части (бол-нь Толочинова-Роже).

Диагностика: цианоз или выраженная бледность при высоком уровне Нв; гипотрофия неясной этиологии; частые ОРВИ и бронхиты (более 3 в год); низкая переносимость адекватных возрасту физ.нагр; увеличение р-ров сердца; изменение тонов сердца; выслушивание шумов; разность пульса на конечностях; изменения АД; деформация гр кл; аритмии; любые ЭКГ изменения; изменения на Ртг гр кл; генетические отклонения.

Лечение: 1-оказание неотложной помощи при ухудшении состояния больного (лечение ОСН и ХСН, гипоксемических приступов)

2-лечение осложнений и сопутствующих забол: гипоксических повреждений вн.ор-ов, коагулопатий, склеротических изменений, нарушений ритма и проводимости сердца, инфекционного эндокардита, очагов инф

3-своевременное хирургическое лечение