Коарктация аорты. Гемодинамика, клиника, диагностика, лечение

Врожденное сужение или полный перерыв аорты в области ее дуги, перешейка, нижнего грудного и брюшного отделов. Чаще в области перешейка.

Гемодинамика: избыточная гемодинамическая нагрузка приходится на ЛЖ, возникает его гипертрофия, возможно нарушение коронарного кровотока. Проксимальнее места сужения возникает артериальная гипертензия, а дистальнее – артериальная гипотензия и снижение кровотока. Компенсирует развитие коллатерального кровообращения.

Клиника: при инфантильном типе (сочетание с ОАП, др ВПС, слабым развитием коллатералей) – с первых недель жизни признаки СН: повышенная утомляемость, беспокойство, бледность кожи, периоральный или акроцианоз, одышка, кашель, хрипы в легких. Часто ранние летальные исходы. При взрослом типе (изолированная КА и развитые коллатерали) – АГ, головные боли, головокружение, носовые кровотечения, слабое развитие мышц нижних конечностей. При физ нагр – возможно нарушение ритма и ангинозные боли (относительная коронарная недост).

Физикально: разница давления на верхних и нижних конечностях. Верхушечный толчок усилен и смещен влево. Границы сердца умеренно расширены влево. Акцент 2 тона на аорте. Во 2-5 мр по левому краю грудины – негрубый систол шум, ирр на верхушку и основание сердца, на сосуды шеи (чаще его можно выслушат на спине м\у левой лопаткой и позвоночником). Возм – диастол шум над аорт клапаном (относит недост).

ЭКГ: отклонение оси влево, признаки изолированной гипертрофии ЛЖ.

ЭХО: сужение оарты. Доплер – постстенотический ускоренный тубулярный ток.

Ртг: увеличение левых отделов, «узуры» по нижнему краю 2-8 пар ребер сзади с 2-х сторон. Сосудистый пучок выбухает по правому контуру (расширение восх аорты).

Лечение: экстренное хирургич лечение. При неосложненном течении – в 3-5 лет (до 10).