Задача № 30. Тромбоцитопеническая пурпура

Больная Л., 21 года, поступила в акушерскую клинику по поводу самопроизвольного выкидыша, осложнившегося обильным маточным кровотечением. На протяжении последнего года отмечала кровоподтеки на конечностях. При чистке зубов отмечается кровоточивость десен. Эти явления наросли за период беременности.

Клинический анализ крови: гемоглобин 90 г/л; эритроциты 3,0х10¹²/л; цветовой показатель 1,0; тромбоциты 10х10⁹/л; лейкоциты 5,0х10⁹/л; СОЭ 14 мм/час.

Больная переведена в гематологическое отделение. Состояние удовлетворительное. Кожные покровы бледные. На коже бедер и предплечий поверхностные кровоизлияния размером до 3 см в диаметре. Печень, селезенка не пальпируются, после их пальпации на коже живота появились кровоподтеки петехиального типа. Со стороны сердечно-сосудистой системы, системы дыхания и желудочно-кишечного тракта без отклонений от нормы. На слизистой полости рта пузыри с геморрагическим содержимым.

Миелограмма: оживлен эритропоэз, количество мегакариоцитов нормальное.

1.Синдромы: геморррагический синдром (кожные проявления +кровоизлияния, кровотечения)

по лабораторным данным: тромбоцитопения (т=10х10*9/л, N=170-380х10*9/л); анемический синдром (эритроциты=3,0х10*12/л; N для женщин=3,7-4,7); (Hb=90г/л, N=132—173 г/л)

Цветовой показатель в норме (N ЦП=0,8-1,15) => анемию скорее всего следует расценивать как постгеморрагическую, но это нужно доказать

2. ДД Приобретенные тромбоцитопении могут быть обусловлены: нарушением тромбоцитопоэза, повышенным разрушением ТЦ

Основные причины: Аплазии кроветворения - выраженная панцитопения — анемия, лейкопения, тромбоцитопения и лимфопения.

Вытеснение всех ростков нормального кроветворения в результате пролиферации мутантной кроветворной клетки (остр лейкозы) - дебют заболевания внезапный, с высокой лихорадкой, интоксикацией, гиперпластическим синдромом - увеличение л/у, печени, селезенки; для подтверждения диагноза необходимо обнаружение бластных клеток в периферической крови или крастном костом мозге; кроме того по данным миелограммы - эритропоэз оживлен; количество мегакариоцитов - в норме

Подавление синтеза ДНК и нарушение деления всех клеток, в тч мегакариоцитов (при дефиците В12 и фол. к-ты) - дана миелограмма, где количество мегакариоцитов - нормальное и кроме того для дефицита В12 характерно: поражение пищеварительной и нервной систем

Повышенное разрушение тромбоцитов в кровеносном русле связанное с иммунными нарушениями (болезнь верльгофа)- появление антитромбоцитарных АТ, при идеопатической тромбоцитопенической пурпуре - происходит синтез JgG, которые фиксируясь на мембране тромбоцитов нарушают их функцию и способствуют разрушению в селезенке (срок жизни тромбоцитов уменьшается с 7-10 дней до нескольких часов). В большинстве случаев пурпура начинается после перенесенной вирусной инфекции, профилактических прививок, приема ЛС. Этот диагноз наиболее вероятен.

3. Дополнительные исследования: антиТц АТ, необходимо провести спец анализ.

Характерно: увеличение времени кровотечения, снижение степени ретракции кровяного сгустка.

4. Тактика: постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений..

ГКС: Преднизолон 2 мг/кг/сут на 2-3 нед с последующими снижением дозы и полной отменой. в более высоких дозах (3 мг/кг/сут) назначают короткими курсами по 7 дней с перерывом в 5 дней (не более трёх курсов). При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна «пульс-терапия» метил-преднизолоном (30 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней).

JG: в.в введение Ig человеческого в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами. (обратимая блокада Fc-рецепторов на МФ клетках). уменьшается опсонизация ТЦ и предотвращается их разрушение.

Оперативно: Спленэктомию или ТЭЛ сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного.

Задача № 31. Лимфогранулематоз стадия II.(Ходжкина)

Больная Т, 27 лет, в течение 2-х лет отмечает нарастание общей слабости, плохой аппетит, потливость по ночам. Отметила болезненность в области шеи, в подмышечной области. В течение последней недели температура тела повышалась до 39⁰С.

При осмотре: бледность кожных покровов. Пальпируются задние шейные и передние шейные лимфоузлы, подмышечные лимфоузлы справа, подвижные, не спаянные друг с другом, с окружающими тканями, безболезненные. По органам – без изменений. Печень и селезенка не увеличены.

Клинический анализ крови: гемоглобин 120 г/л; эритроциты 3,4х10¹²/л; цветовой показатель 0,8; тромбоциты 280х10⁹/л; лейкоциты 13х10⁹/л; палочкоядерные 8%; сегментоядерные 63%; лимфоциты 20%; моноциты 7%; эозинофилы 2%; СОЭ 45 мм/ч.