Перинатальная энцефалопатия 1 page

Распространенность. У 10 % детей можно диагностировать нервно-психические заболевания, 80 % которых по мнению детских невро-патологов, связано с перинатальными поражениями мозга. Менее грубые повреждения нервной системы (постепенно исчезающие в течении первых 8-12 месяцев жизни) имеются у 23 -27% новорожденных детей. В настоящее время принято выделять следующие виды неонатальных поражений мозга (Шабалов Н.П.,1995): 1) внутричерепные кровоизлияния (частота не установлена); 2) гипоксически-ишемическая энцефалопатия (4-6 на 1000 доношенных новорожденных); 3) инфекционные поражения мозга или его оболочек (бактериальные менингиты (0,13 на 1000 доношенных детей); 4) врожденные аномалии развития мозга (врожденная гидроцефалия 1 на 3000 новорожденных, краниостеноз 1 на 1000); 5) пароксизмальные расстройства (судороги 1-15 на 1000 живорожденных). Слабо выраженные аномалии головного мозга, по мнению американских педиатров, можно выявить у 3 % детей раннего возраста.

Этиология энцефалопатий может быть установлена примерно у 70 % больных: асфиксия (гипоксия), травма, инфекция, интоксикации (экологические, лекарственные, профессиональные),врожденные нару-шения метаболизма, хромосомные аберрации,врожденные заболевания внутренних органов, неуточненые и неклассифицированные состояния, кровоизлияния, гиповитаминозы беременных.Согласно современным представлениям любое неблагополучное течение беременности у матери трансформируется для плода прежде всего в гипоксию и особенно тесно связано с неблагополучным течением антенатального периода. Поэтому в настоящее время преемлем термин «гипоксически-ишемическая энцефалопатия», обозначающий повреждения головного мозга, обусловленные перинатальной гипоксией, приводящие к двигательным нарушениям, судорогам, расстройствам психического развития и другим признакам церебральной недостаточности. У части детей скорее антенатальное поражение мозга приводит к гипоксии, а не гипоксия к поражению мозга. 1Патогенез. 0 Не может считаться окончательно выясненым. Пов-реждения головного мозга возникают как результат действия патологических факторов, приводящих к гипоксии тканей, так и вследствии патологических процессов постгипоксического периода (нарушения мозгового кровотока, цитотоксический отек, внутричерепная гипертензия, инфекции, иммунопатологические процессы и т.д. Классификация.1.Доминирующий этиологический фактор.

2.Период болезни (острый, ранний восстановительный,поздний восстановительный,остаточных явлений).

3.Степень тяжести острого периода (легкая,средняя,тяжелая).

4.Уровень поражения (оболочки мозга, кора, мозжечок и т.д.).

5.Ведущий клинический синдром (вегето-висцеральных наруше-ний, двигательных нарушений, эпилептиформный и т.д.).

Клиника. В течении заболевания выделяют следующие периоды:

1.Острый (от 7-10 дней до 1 месяца)

2.Ранний восстановительный или подострый(от11 дней до 4 месяцев).

3.Поздний восстановительный (от 4 месяцев до 1-2 лет).

4.Остаточных явлений (после 2-х лет).

18.ЭКССУДАТИВНО-КАТАРАЛЬНЫЙ ДИАТЕЗ и АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ

Аномалии конституции— это совокупность конституциональных особенностей организма детей, которая определяет неадекватную (аномаль­ную, чаще гиперергическую) его реактивность. Термин «аномалии конститу­ции» во врачебной практике в последнее время используют реже и заменяют понятием «диатез».

Диатез — это особенности конституции, определяющие реактивность ор­ганизма и своеобразие его адаптивных возможностей, которые создают пред­посылки для предрасположенности индивида к тем или иным заболеваниям

Для экссудативно-катарального диатеза характерно своеобразное состоя­ние организма ребенка раннего возраста, определяющее склонность к рециди­вирующему инфильтративно-дескваматозному поражению кожи и слизистых оболочек (экссудация и катар), затяжному течению воспалительных процес­сов, лабильности водно-минерального обмена и развитию аллергических реак­ций.

К числу факторов, способствующих проявлению этого диатеза, относят: пищевые, физические, химические, а также инфекцию. Данный диатез харак­терен для детей первых двух лет жизни, и его выявляют примерно у половины индивидов этого возраста.

Нередко экссудативно-катаральный диатез отождествляют с понятием «ал­лергический» (атопический). Однако атопигеский (реагиновый) механизм име­ет место только у 25% детей, страдающих экссудативно-катаральным диате­зом, а у остальных предполагают неатопиъеский (аллергоидный, неиммунный) механизм, вызванный повышенной реактивностью рецепторов тучных клеток с легко возникающей гистаминолиберацией либо недостаточной инактивацией гистамина в кожных покровах и слизистых (псевдоаллергия).

Клиническая картина. Манифестирующими факторами экссудативно-ка­тарального диатеза у детей грудного возраста могут быть механические (кон­тактный или пеленочный дерматит) и химические факторы (использование синтетических моющих средств при стирании белья ребенка, «недетских» сор­тов мыла и пр.). У детей этой категории вскоре после рождения появляются стойкие опрелости в паховых, ягодичных или подмышечных складках. В да­льнейшем, особенно при искусственном вскармливании и раннем введении пи­щевых добавок и прикормов, появляется гнейс — жировые себорейные чешуй­ки на волосистой части головы, а также мологный струп — гиперемия и ше­лушение кожи щек. Гиперреактивность слизистых оболочек проявляется склонностью детей к респираторным заболеваниям, которые нередко приводят к обструкции как верхних, так и нижних дыхательных путей, диарее, воспале­нию мочевыводящих путей.

Профилактика и лечение. Профилактика сводится к рациональному пи­танию беременной, ребенка, а также кормящей матери, соблюдению правил ухода за ребенком. Сохранение естественного вскармлива­ния, адекватные сроки введения прикормов и пищевых добавок (соки, фрук­ты), качественный их подбор позволяют в большинстве случаев избежать ма­нифестации диатеза.

Если у ребенка, находящегося на грудном вскармливании, появляются пер­вые признаки диатеза, то из диеты кормящей матери необходимо исключить пряности и острые блюда, «экзотические» фрукты, клубнику, какао и шоко­ладные изделия, кофе, сыры, колбасы и консервы. Ограничивают поступление сахара, белков коровьего молока. Указанные продукты помимо прямого ал­лергического действия могут способствовать повышенной гистаминолиберации в организме как кормящей матери, так и ее ребенка. Детям, находящимся на искусственном или смешанном вскармливании, надо максимально ограничить поступление нативных белков коровьего молока. Каши (от манной следует от­казаться) и овощные пюре готовят не на молоке, а на овощных отварах с ми­нимальным добавлением сахара.

Необходимо учитывать тот факт, что поступление пищевых аллергенов и гистаминолибераторов в организм ребенка облегчается при нарушении функ ции органов пищеварения как у кормящей матери, так и у ребенка. Поэтому при заболеваниях желудочно-кишечного тракта кормящей матери и ребенку показаны повторные курсы биопрепаратов (бифидум- и лактобактерин, бактисубтил, хилак и пр.). Важен правильный индивидуальный уход за ребенком, использование моющих и туалетных средств, предназначенных для раннего детского возраста.

АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Аллергический (атонический) диатез характеризуется наследственными особенностями иммунной реактивности организма, способствующими возник­новению и развитию сенсибилизации, аллергических реакций и заболеваний. Риск развития атопии у ребенка в случае наличия аллергических реакций у отца или матери составляет 30—50%. Если подобные заболевания имеются у обоих родителей, риск возрастает до 75%. Предрасположенность к аллергиче­ским проявлениям детерминирована мультифакториально (полигенно), хотя описаны варианты с моногенным наследованием.

Основными маркерами атонического диатеза являются: отягощенность се­мейного анамнеза по аллергическим заболеваниям, наличие в анамнезе жизни экссудативно-катарального диатеза, стойкая эозинофилия, увеличение количе­ства иммуноглобулинов Е в сыворотке крови. Гиперпродукция IgE доминантно наследуется как моногенный признак с локализацией гена в 11-хромосоме (Ilql3). Другими маркерами являются низкое содержание Т-супрессоров и G₂-им­муноглобулинов; симпатикотония и пр. Способствовать проникновению аллер­генов в организм и формированию сенсибилизации могут сниженные защит­ные функции слизистых желудочно-кишечного и респираторного трактов, а также нарушение функции печени.

Клиническая картина. Характерных фенотипических признаков нет. В анамнезе у этих детей часто имеет место экссудативно-катаральный диатез. Часто это дети с повышенной возбудимостью, нарушением сна, сниженным избирательным аппетитом. Такие дети периодически жалуются на боли в жи­воте, неустойчивый стул. Выздоровление от респираторных заболеваний у них затягивается. Вирусная респираторная инфекция нередко протекает с бронхи­альной обструкцией, а также явлениями стенозирующего ларинготрахеита, вы­раженным поражением носоглотки. Нередко формируются хронические очаги инфекции в носоглотке. В зависимости от возраста данный диатез трансфор­мируется в кожные, кишечные или респираторные аллергические заболевания (см. раздел 3.6.1).

Профилактика. Принципы профилактики заключаются в предупреждении манифестации какого-либо аллергического заболевания. С этой целью бере­менная из «аллергической семьи» должна исключать из питания пищевые ал­лергены и вещества, часто вызывающие аллергические реакции. После рожде­ния ребенок должен как можно дольше находиться на естественном вскармли­вании. Чужеродная пища, в том числе и прикормы, должны вводиться как можно позже. После 1 года из питания ребенка элиминируются облигатные аллергены. Реализация прививочного календаря должна проводиться по инди­видуальному плану и с повышенной осторожностью

19.ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ Аномалии конституции— это совокупность конституциональных особенностей организма детей, которая определяет неадекватную (аномаль­ную, чаще гиперергическую) его реактивность. Термин «аномалии конститу­ции» во врачебной практике в последнее время используют реже и заменяют понятием «диатез». Диатез — это особенности конституции, определяющие реактивность ор­ганизма и своеобразие его адаптивных возможностей, которые создают пред­посылки для предрасположенности индивида к тем или иным заболеваниям Лимфатико-гипопластический (лимфатический) диатез, или лимфатизм, характеризуется особенностью реактивности (гиперергии) со стороны лимфоидной ткани (тимуса, лимфоузлов, селезенки), а также некоторых компонен­тов системы макрофагов и симпатико-адреналовой системы. Встречают его преимущественно у детей от 2 до 6 лет с частотой, равной приблизительно 5% среди мальчиков и девочек. Нередко имеет место лабораторное подтверждение транзиторных иммунных нарушений.

Клиническая картина. Дети имеют,* как правило «Habitus lymphati-cus» — избыточную массу тела, пастозность, снижение тургора тканей и мышц, бледность кожных покровов. У них часто выявляют увеличение перифериче­ских лимфоузлов (лимфополиадения), нередко — увеличение тимуса (тимоме-галия), лимфоцитоз и моноцитоз в периферической крови. Характерны также гиперплазия нёбных миндалин и аденоидов, которые нарушают проходимость верхних дыхательных путей, что способствует частым ринитам и отитам, при­водит к нарушению мозгового кровообращения. Данный вид диатеза нередко сочетается с кожными проявлениями аллергии. В связи со снижением иммун­ного ответа дети склонны к инфекционным заболеваниям, которые протекают у них вяло и имеют тенденцию к затяжному течению. Лечение. Очень важно правильное питание ребенка. Показаны адаптоге-ны, средства, стимулирующие неспецифическую резистентность и иммунитет (элеутерококк, женьшень, оротат калия, витамины групп А, С, В и Е). Ребе­нок должен быть под наблюдением не только врача общей практики или педиатра, но также ЛОР-специалиста с целью плановой санации носоглотки.

20.НЕЙРОАРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Аномалии конституции— это совокупность конституциональных особенностей организма детей, которая определяет неадекватную (аномаль­ную, чаще гиперергическую) его реактивность. Термин «аномалии конститу­ции» во врачебной практике в последнее время используют реже и заменяют понятием «диатез».

Диатез — это особенности конституции, определяющие реактивность ор­ганизма и своеобразие его адаптивных возможностей, которые создают пред­посылки для предрасположенности индивида к тем или иным заболеваниям

Нейроартритический диатез характеризуется изменением реактивности со стороны нервной системы. В отличие от предыдущих диатезов его встречают преимущественно у детей дошкольного и школьного возрастов. В основе диатеза лежат полигенно обусловленные особенности конституции, в частности функ­ционирования печени, приводящие к нарушению обмена пуриновых основа­ний и жирового обмена. Это проявляется периодически появляющимися кето-ацидозом, приступами неукротимой ацетонемической рвоты и нередко гипер-урикемией (повышением уровня мочевой кислоты в сыворотке крови).

Длительная гиперурикемия взрослых клинически проявляется отложением солей мочевой кислоты в синовиальных оболочках суставов (подагра). У детей этих проявлений не наблюдают.

В семьях детей с нейроартритическим диатезом чаще, чем у других паци­ентов, выявляют случаи подагры, почечнокаменной болезни, ожирения, ранне­го атеросклероза, сахарного диабета, мигрени.

Клиническая картина. В связи с гиперурикемией у детей уже в раннем возрасте можно отметить повышенную нервную возбудимость, сниженный ап­петит, «нервозность». По этой же причине созревание нервной системы может происходить ускоренно, и в нервно-психическом развитии дети, страдающие этим диатезом, нередко опережают своих сверстников (дети-«вундеркинды>>). Обычно эти индивиды астеноидного телосложения, у них нередко можно ви­деть кожные и респираторные аллергические проявления.

Гораздо большее значение для практики врача общего профиля имеет «из­вращенность» обмена веществ, свойственная этому диатезу. Последняя клини­чески проявляется периодически наступающими приступами ацетонемической рвоты, вследствие характерного для этого диатеза кетоацидоза. Провоцирую­щими факторами этих приступов могут быть банальная инфекция, стресс, чрезмерное употребление с пищей животных жиров, копченостей, шоколада и прочих продуктов, богатых пуриновыми основаниями на фоне дефицита лег­коусвояемых углеводов.

Приступ начинается почти внезапно и проявляется неукротимой рвотой, схваткообразными болями в животе, головной болью, нередко лихорадкой. Приступ может продолжаться несколько дней и приводит к обезвоживанию и метаболическому ацидозу. Обезвоживание проявляется потерей массы тела, сухостью кожи и слизистых, жаждой и олигурией. Об ацидозе можно судить по появлению частого шумного глубокого дыхания. Почти постоянен запах ацетона изо рта и от рвотных масс. Имеют место кетоз и метаболический аци­доз, нередко гиперурикемия. В моче выявляют повышенное содержание моче­вой кислоты и низкие значения рН.

Лечение. При подозрении на нейроартритический диатез детям из пита­ния целесообразно исключить избыток животных жиров, а также печень, поч­ки, мозг, какао и шоколадные изделия, шпинат, зеленый горошек и пр. Пред­почтительнее молочно-растительная диета.

При появлении приступа ацетонемической рвоты показана госпитализация с целью проведения интенсивной коррекции кетоацидоза и обезвоживания ор­ганизма путем внутривенного капельного введения 5—10% раствора глюкозы, физиологического раствора, гидрокарбоната натрия, аскорбиновой кислоты, эссенциале. Дети в этом состоянии обычно отказываются от еды, дефицит жидкости компенсируют путем пероральной дачи глюкозо-солевых растворов типа регидрон, глюкосолан, оралит. В случае отсутствия этих растворов можно использовать щелочные дегазированные минеральные воды.

Педиатрическая литература содержит описание не только этих видов диа­теза. В настоящее время некоторые авторы выделяют несколько десятков диа­тезов у детей. В ряде случаев это нецелесообразно, так как «уводит» врача от поиска конкретной нозологической формы. Так, в пределах описанных диа­тезов можно выделить самостоятельные нозологические формы, нередко моногенно обусловленные. Например, гиперурикемия может быть обусловлена синдромом Леша—Нихана. Сказанное не означает полного отказа от термина «диатез», а свидетельствует о необходимости подхода к изучению особенно­стей конституции и связанной с ней реактивности с позиции современных фундаментальных дисциплин, прежде всего генетики, иммунологии и биохи­мии. Строго говоря, аномалии конституции — возрастно-специфические дис­функции созревания, перенапряжения в определенных системах. Только ал­лергический (атонический) диатез точно соответствует своему названию.

21.Витамин Д-дефицитный рахит. Витамин Д-дефицитный рахит - это заболевание быстрорастущего организма, вызываемое дефицитом многих веществ, но преимущественно витамина Д, который приводит к нарушению гомеостаза кальция и фосфора, что проявляется поражением многих систем, но наиболее выражено - костной и нервной. Специфичным для поражения костной системы при этом заболевании являются изменения в зонах роста - метаэпифизарных отделах костей. Поэтому рахит - исключительно педиатрическое понятие. При возникновении выраженного дефицита витамина Д у взрослого в его костной системе появляются лишь признаки остеомаляции(деминерализация кости без структурной перестройки ее) и остеопороза(деминерализация кости с перестройкой ее структуры). В этой связи, клинические проявления гиповитаминоза Д у взрослого пациента называется остеомаляцией.

Этиология. Предрасполагающими факторами, или факторами риска для развития этой формы болезни могут быть как пренатально действующие(нарушение режима быта, питания и двигательной активности беременной; гестозы и заболевания ее; многоплодная беременность и пр.), так и действующие постнатально (недоношенность, искусственное вскармливание неадаптированными смесями, частые заболевания ребенка, его низкая двигательная активность, индивидуальная конституциальная предрасположенность и пр.). Перечисленные факторы могут приводить к недостаточному формированию депо витамина Д, кальция, фосфора, других витаминов и минеральных веществ. Они могут препятствовать полноценному отложению солей кальция и фосфора в костной матрице; поступлению необходимых субстратов из желудочно-кишечного тракта. При экзогенном рахите к дефициту 1,25-(ОН) 42-Д приводит недостаточная солнечная инсоляция, что обычно связано с климато-географическими условиями проживания семьи, особенностями ее социально-бытовых условий и культурного уровня. Нередко солнечная депривация может быть обусловлена длительной госпитализацией ребенка. Рассматривая алиментарный фактор, необходимо сказать, что к развитию рахита могут привести:позднее введение в рацион ребенка животной пищи, вегетарианское питание с использованием большого количества фитина и лигнина, которые нарушают абсорбцию кальция, фосфора, а также экзогенного витамина Д; отсутствие специфической профилактики рахита; вскармливание недоношенного ребенка не обогащенными фосфатами искусственными смесями.

Причинами развития эндогенного рахита могут быть следующие. - Нарушение всасывания витамина Д, минералов и других веществ при синдромах мальдигестии и мальабсорбции(см.соответствующий раздел). Поражение гепатобилиарной системы приводит к нарушению гидроксилирования провитамина Д в печени, нарушению всасывания экзогенного витамина Д вследствие недостаточного желчеотделения и нарушения расщепления жиров(витамин Д - жирорастворимый витамин). При тяжелых паренхиматозных заболеваниях почек, в следствие вовлечения в процесс тубуло-интерстиции, нарушается гидроксилиро вание витамина Д, снижается реабсорбция минеральных веществ. При синдроме массивной потери белков(экссудативная энтеропатия, нефротический синдром, ожоговая болезнь и пр.) могут элиминироваться из организма глобулины - переносчики активных метаболитов Д, вместе с последними. Такие препараты как противосудорожные средства, глюкокортикоиды и некоторые другие обладают катаболическим действием на витамины группы Д. Поэтому длительный прием этих средств детьми раннего возраста обычно требуют назначения профилактической дозы витамина Д.

Патогенез. Патогенез витамин Д-дефицитного рахита можно представить в виде упрощенной схемы: Дефицит 1,25-(OH)2-D→Энтероцит(↓ синтез Ca-связывающего белка)→Тонк кишечник (↓ всасывания Ca++,H2PO-,HPO4)→ Кровоток (↓Ca++) → Паращитовидные железы (↑ ПТГ): 1) почки (↑ 1,25-(OH)2-D); 2) кости (резорбция костей)→ акт рахитический процесс.

ОСНОВНЫЕ МОДУЛЯТОРЫ ФОСФОРНО-КАЛЬЦИЕВОГО ОБМЕНА

Витамин Д. Это группа биохимически сходных соединений, обладающих разной степенью биологической активности в отношении гомеостаза кальция и фосфора. Наименьшими этими свойствами обладают провитамины Д2 и Д3. Провитамин Д2 (эргокальциферол) образуется под действием УФ в растениях и поступает в организм человека с вегетарианской пищей. Провитамин Д3 (холекальциферол) синтезируется в базальном слое эпидермиса под действием определенного спектра солнечных лучей. При этом проявляется феномен "доза-эффект". За данный спектр лучей с предшественником Д3 конкурирует меланин(рис).Представителям рас с темным цветом кожи требуется гораздо большая солнечная экспозиция для образования провитамина, чем людям, проживающим в северных регионах и имеющим более бледную кожу. Другим источником поступления Д3 в организм является животная пища(молоко, яйца, мясо, рыба и пр.), однако его роль для человека некоторыми авторами оспаривается. Провитамины Д2 и Д3 обладает невысокой биологической активностью, но вступив в метаболизм из них образуется высокоактивные соединения. Считается,что метаболизм как витамина Д2, так и Д3 происходит сходными путями, однако наиболее убедительно это изучено в отношении последнего.

Провитамин Д3 гидроксилируется в печени и образуется более активный метаболит 25-ОН- Д (гидроксихолекальциферол). Второе гидроксилирование происходит в эпителии канальцев почек и образуется дигидроксихолекальциферолы - 1,25-(ОН)2- Д3 и 24,25-(ОН)2- Д3. Противорахитическая активность первого выше, чем второго. 1,25(ОН)2- Д3 высокоактивное и высокоспецифичное соединение, поэтому оно относится к группе гормонов - стероидов. На всех этапах цепи метаболизма витамина Д существуют механизмы как стимулирующие, так и тормозящие образование активных метаболитов. Таким образом, происходит гомеостазирование витамина в организме. Все метаболиты витамина Д можно обнаружить в крови. Они транспортируются витамин Д, связывающим глобулином.

1,25-(ОН)2- Д3 обладает следующими модулирующими эффектами на обмен кальция и фосфора в организме:

- воздействуя на ядро энтероцита (клетки-мишени) экспрессирует ген,контролирующий синтез клеткой кальцийсвязывающего белка. Последний является активным переносчиком ионов кальция через стенку тонкого кишечника. Параллельно происходит пассивный перенос ионов фосфатных соединений: Н 2РО4- и НРО4--;

- способствует всасыванию фосфатов, но уже непосредственно через активацию всасывания ионов натрия;

- оказывает стимулирующее реабсорбционное воздействие на ионы кальция в почечных канальцах(совместно с паратгормоном).

Паратгормон (ПТГ). Образуется в паращитовидных железах. Выброс ПТГ в кровеносное русло регулируется концентрацией ионизированного кальция на поверхности клеток этих желез по механизму прямой отрицательной связи. ПТГ обладает следующими модулирующими эффектами на гомеостаз кальция и фосфора в организме:

- резорбирует соли кальция и фосфора из кости(деминерализация); - стимулирует реабсорбцию кальция в почечных канальцах совместно с 1,25-(ОН)2-Д3; - снижает реабсорбцию фосфатов, вызывая фосфатурический эффект; - экспрессирует ген фермента 1ά-гидроксилазы, тем самым способствует образованию 1,25-(ОН)2- Д3 в почках.

22.Витамин Д-дефицитный рахит

Клиника. Клинические проявления экзогенных и эндогенных вариантов дефицитного рахита сходны. Сроки манифестации последнего зависят от времени формирования основного состояния(заболевания). При этом обычно имеют место признаки поражения этих органов(см.соответствующие разделы). Симптоматика дефицитного рахита весьма полиморфна. Клинический полиморфизм складывается как из менее, так и из более специфических признаков болезни. Наиболее специфичными, но не самыми ранними признаками, для всех форм рахита, как дефицитного, так зависимого и резистентного являются рентгенологические изменения. Поэтому, умышленно нарушая традиционный подход к описанию клиники болезней, мы начинаем рассматривать клинику рахита именно с этих симптомов. Для рахита, независимо от его формы, характерны следующие рентгенологические изменения со стороны костной системы. Самыми специфичными, следовательно и значимыми, являются признаки поражения зон роста:

-нечеткость и разволокненность зон предварительного обыз вестления; - расширение зон между эпифизом и метафизом; - расширение метафизов;

Меньшую специфичность имеют признаки остеомаляции и остеопороза, т.к. они могут иметь место и при другой, не рахитической патологии:

- уменьшение интенсивности костных теней; - появление костных деформаций; - наличие структурной перестройки кости (остеопороз); -появление разволокненности кортикального слоя в трубчатых костях;

- наличие зон ложных переломов. Первые отчетливые признаки экзогенного рахита обычно появляются к 3-х месячному возрасту ребенка. Цикличность течения, свойственное этой форме рахита заключается в последовательном прослеживании периодов: начального, разгара,реконвалесценции и остаточных явлений. Для начального периода характерными являются неспецифические симптомы, свидетельствующие о поражении нервной системы ребенка, в частности вегетативных ее отделов: беспокойство, плаксивость, нарушение сна, повышенная потливость, снижение аппетита и др. В этот период уже можно определить высокие цифры активности сывороточной щелочной фосфазы(ЩФ). Следует отметить, что этот показатель у детей в норме, тесно коррелирует с темпами роста и поэтому у растущего организма всегда выше, чем у взрослого. Диагностировать рахит в этой фазе без определения ШФ весьма проблематично. В периоде разгара появляются основные признаки рахита:

- остеоидная гиперплазия(разрастание обедненной минеральными солями остеоидной ткани);

- остеомаляция(размягчение костей);

- нарушение функционирования других органов и систем.

Признаки, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии клинически выглядят в виде появления лобных и теменных бугров, "четок"(утолщений в области перехода костной ткани в хрящевую на ребрах), "браслетов"(утолщений в области лучезапястных суставов)симптома Марфана(утолщение и раздвоение наружных лодыжек) и пр. Перечисленные симптомы свидетельствуют о вовлечении в процесс костных зон роста, что, несомненно, является наиболее специфичным в клинике рахита. Остеомаляция проявляется размягчением краев родничка, уплощением затылка, краниотабесом(округлые участки размягчения затылочной кости, легко выявляемые при достаточно усиленном надавливании пальцем), формированием гаррисоновой борозды(втягивание боковых поверхностей грудной клетки на уровне прикрепления к ней диафрагмы), появлением различных типов деформации грудной клетки("куриная", грудь "сапожника" и пр.), искривлением нижних, а иногда и верхних конечностей и т.д. Следует отметить, что клинические признаки остеомаляции являются менее значимыми для диагностики рахита, чем симптомы, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии. Целесообразно обратить внимание на следующую вполне объяснимую и важную, с практической точки зрения, закономерность. В процессе роста ребенка, в разные его возрастные отрезки темпы роста различных отделов костной системы неодинаковые. Так, в первые месяцы жизни особенно интенсивно растут кости черепа, в середине года и во втором полугодии наиболее "уязвима" грудная клетка, а в возрасте от 0 до 8 месяцев - длинные трубчатые кости. Эту закономерность важно учитывать для определения возраста манифестации болезни, с целью более тщательного сбора анамнеза именно в этом возрастном периоде для выявления индивидуальной причины, вызвавшей заболевание. При рахите снижается мышечный тонус, появляется гиперподвижность суставов, ребенку можно придать самую причудливую позу(симптом "складного ножа"). Метаболический ацидоз, свойственный рахиту, проявляется учащенным дыханием и появлением аммиачного запаха мочи. Наличие признаков задержки нервно-психического и физического развития, снижения неспецифической резистентности и нарушения иммунитета, проявляющиеся чаще в возникновении пневмоний; анемии, гепатомегалии говорит о вовлечении в процесс других органов и систем, что несомненно является свидетельством тяжелого течения рахита. В периоде разгара лабораторно определяются гипофасфатемия, нередко с умеренной гипокальциемией, высокие цифры ЩФ, яркие рентгенологические изменения. В этом периоде заболевания у некоторых детей имеет место выраженная гипокальциемия. Некоторыми авторами такие случаи дефицитного рахита выделяются в отдельный вариант. Гипокальциемический вариант витамин Д-дефицитного рахита, с нашей точки зрения, требует более подробного описания, т.к. в существенной степени может определять диагностическую и лечебную тактику врача, нередко такие больные требуют применения неотложных медицинских мероприятий. Причины возникновения выраженной гипокальциемии при дефицитном рахите не совсем ясны. Вероятно, имеет место поломка механизма взаимоотношений между ПТГ и тиреокальцитонином(антагонистом ПТГ). В ряде случаев, по нашему мнению, может идти речь о возникновении дефицитного рахита у индивидов - гетерозигот по витамин Д-зависимому рахиту, для которых изначально характерна склонность к кальципении. Гипокальциемический вариант дефицитного рахита нецелесообразно выделять в самостоятельную нозологическую форму, а рассматривать как рахитогенное состояние - спазмофилию.