Перинатальная энцефалопатия 4 page

Хроническое расстройство питания может быть результатом нерационального питания цельным коровьим молоком и творогом. При этом имеется не только высокое содержание белка, но и жира, наршено соотношение белков, жиров и углеводов. Масса тела соответствует долженствующей по длине или несколько превышает ее. Развивается бледность кожных покровов(анемия), низкий мышечный тонус, пониженный тургор тканей, малая подвижность, общая вялость, отставание развития психики и моторики. Присоединяются кожные проявления экссудативно-катарального диатеза. В кишечнике преобладают процессы гниения, что приводит к отсутствию раздражения вызываемого кислотами, замедлению перельстатики кишечника и почти полному всасыванию воды. Стул становится глинистым, блестящим, плотным, крошковатым, с гнилостным запахом(жирно-мыльный стул), имеет щелочную реакцию. При микроскопическом исследовании обнаруживают-ся нейтральный жир, жирные кислоты и мыла жирных кислот, что обусловлено недостатком углеводов.

Значительно чаще наблюдается избыточное употребление пищи, адекватной возрасту ребенка по составу. Дистрофия на почве общего перекорма сопровождается избыточными прибавками в массе тела и нередко в длине тела ребенка. Отмечаются серьезные нарушения всех видов обмена веществ, изменения многих органов и систем, иммунитета.

Лечение детей, страдающих паратрофией, направлено на регулирование диеты. Диета должна соответствовать возрастным потребностям как в количественном, так и в качественном отношении. Необхо-дима организация режима дня и питания, прогулки, массаж, гимнастика, ежедневное купание, закаливание, общеукрепляющие и стимулирующие мероприятия, витамино- и ферментотерапия.

36.ОСОБЕННОСТИ ИММУНИТЕТА У ДЕТЕЙ

Неспецифические факторы защиты опережают становление иммун-ных факторов и берут на себя основную функцию защиты до оконча-тельного созревания более совершенных специфических иммунных ме-ханизмов.

Функция фагоцитарных клеток формируется уже у плода и к рож-дению ребенка активность фагоцитоза достигает уровня, свойствен-ного взрослому человеку. Однако качественно фагоцитоз еще не зрел, завершающая его фаза несовершенна и формируется через 2-6 месяцев. Пневмококки, клебсиелла, гемофильная палочка подвергают-ся лишь незавершенному фагоцитозу, чем отчасти объясняется более высокая заболеваемость и тяжелое течение пневмоний у детей ранне-го возраста. Низкий фагоцитоз также обуславливает склонность де-тей к заболеваниям, вызываемым золотистым стафилококком, кишечной палочкой, грибами рода Кандида. Низкие при рождении показатели системы комплемента и содержания пропердина под влиянием антиген-ной стимуляции быстро нарастают и в возрасте 1 месяца не отлича-ются от уровня взрослых. Содержание лизоцима в сыворотке крови высокое уже при рождении.

Специфические иммунологические реакции выполняет иммунная система организма, состоящая из центральных и периферических ор-ганов иммуногенеза. Быстрое нарастание массы вилочковой железы в первые 3 месяца жизни продолжается и в последующие периоды, дос-тигая максимума к 6 годам, после чего начинается ее уменьшение, особенно выраженное в пубертатном периоде. Средняя масса селезен-ки в известной степени коррелирует с массой тела растущего орга-низма ребенка.

Лимфоидные органы ребенка раннего возраста отвечают на ин-фекционный агент значительной гиперплазией, которая сохраняется длительное время после клинического выздоровления. Реакции со стороны лимфатических узлов особенно выражены при лимфатико-ги-попластическом диатезе. В лимфатических узлах у детей могут дли-тельно сохранятся микроорганизмы. Низкая барьерная функция лимфо-узлов у детей первых двух лет жизни отчасти объясняет склонность к генерализации инфекции в этом возрасте.

Специфические иммунные механизмы начинают функционировать уже внутриутробно. Для новорожденных характерно высокое содержание в периферической крови Т и В-лимфоцитов, с возрастом оно снижается. Абсолютный и относительный лимфоцитоз в крови детей вплоть до пубертатного периода отражает физиологический процесс

«обучения» множества клонов В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов распознаванию чужих антигенов(в комплексе с собственными антигенами тканевой совместимости). Завершение этого процесса(в основном к 5-7 годам) ведет к изменению формулы крови: нейтрофилы начинают преобладать, лимфоциты в основном несут иммунологическую память и уже не доминируют. Однако, лимфоциты детей первых недель жизни характеризуются низкой функциональной активностью, что объясняется, в частности, иммунодепрессией веществами, полученными плодом от матери. Иммунодепрессия женщины при беременности - это эволюционно развившееся приспособление, позволяющее, несмотря на антигенное различие организмов матери и плода, обеспечить нормальное течение беременности. После года на смену супрессорной направленности иммунной системы приходит повышение активности Т-лимфоцитов-хелперов. Низкая у новорожденных и детей первого года жизни, она возрастает на втором году. К этому времени окончательно созревает и продукция системы комплемента, что создает предпосылки для возможного возникновения иммунокомплексных и аутоиммунных заболеваний у детей второго и последующих лет жизни. Способность плода к синтезу собственных иммуноглобулинов формируется на ранних этапах внутриутробного развития, однако она весьма ограничена. Гуморальный иммунитет новорожденного ребенка обеспечивается главным образом материнским Jg G, получаемыми транспланцентарно в последующем триместре беременности. Переход материнских Jg M через плаценту возможен лишь при повышенной ее проницаемости. Другие классы иммуноглобулинов(А, Е, Д) трансплацентарно не проходят. Как следует из таблицы 20, в периоде между вторым и шестым месяцами после рождения происходит существенное снижение концентрации сывороточного Jg G. Это объясняется, с одной стороны, катаболизмом материнских антител, с другой - продукция собственных Jg G в этом возрасте еще очень низка. К концу первого года жизни в крови ребенка имеется примерно 50-60% количества Jg G и только 30% Jg А от средних значений взрослых. К концу второго года жизни содержание Jg M и Jg G составляет уже около 80% показателей взрослых, а Jg A около 40%. Уровня взрослого человека содержание Jg M достигает к 4-5 годам, Jg G - к 7-8 годам, Jg A - лишь к 10-12 годам. Низкое содержание иммуноглобулинов в течение первого года жизни отчасти объясняет легкую подверженность детей этого возраста различным инфекционным заболеваниям. В то же время бла-годаря материнским антителам дети первых месяцев жизни крайне редко болеют корью, краснухой, ветряной оспой, эпидемическим па-ротитом, дифтерией.

В сыворотке новорожденных содержится очень незначительное количество Jg E. Его концентрация с возрастом увеличивается, яв-ляясь одной из причин увеличения после года жизни заболеваемости аллергическими заболеваниями. Секреторные иммуноглобулины класса А полностью отсутствуют у новорожденных и появляются в секретах слизистых оболочек лишь после месяца жизни, чем объясняется легкая восприимчивость детей раннего возраста к кишечным инфекциям(даже вызванным условно-патогенной флорой) и респираторным инфекциям. Незрелость местногоиммунитета частично компенсируется при вскармливании грудным молоком, в котором, кроме секреторного Jg A, содержатся и другие факторы иммунной защиты ребенка(лимфоциты, микро- и макрофаги,

лизоцим, комплемент). Оптимальные концентрации секреторного Jg A в секторах слизистых оболочек устанавливаются в период между вторым и четвертым годами жизни.

Формирование иммунной системы - это процесс, определяемый взаимодействием генной регуляции развития с факторами внешней среды. Инфекции,в том числе внутриутробные, ксенобиотики, экопатогенные воздействия, полигенно наследуемые иммунодиатезы и т.д. могут замедлять процессы становления иммунной системы, приводят к «позднему иммунологическому старту», способствовать развитию иммунодефицитов.

37.Крапивница и отек Квинке. Крапивница - остро возникающее заболевание аллергического и токсического генеза, характеризующееся появлением быстроисчезающих уртикарных элементов, захватывающих поверхностные слои эпидермиса и слизистых оболочек, сопровождающееся резким зудом. Может развиться у детей любого возраста, но чаще после 5 лет. Может сочетаться с ангионевротическим отеком Квинке, при котором, в отличие от крапивницы, происходит первич-ное вовлечение подкожной клетчатки, накапливается отечный экссудат и возникает локальная припухлость.

Этиология и патогенез. Выделяют иммунные и неиммунные формы крапивницы и отека Квинке. В большинстве случаев иммунные формы обусловлены JgE- опосредованными реакциями гиперчувствительности (реакциями Iтипа). У детей основным этиологическим фактором являются пищевые аллергены (яйца, молоко, клубника и земляника, цитрусовые, орехи и т.д.). JgE-опосредованную крапивницу и ангионевротический отек могут вызвать также ингаляционные аллергены(пыльца растений, пыль, перо, корм для аквариумных рыбок, шерсть животных), лекарственные аллергены - в первую очередь антибиотики, укусы насекомых, а также инфекционные агенты: вирусы, грибы, некоторые виды бактерий и паразитов. Симптомы крапивницы и(или) отека Квинке могут сопровождать болезни иммунных комплексов и кожные васкулиты(развитие этих заболеваний связано с активацией системы комплемента и образованием анафилатоксинов). Основной механизм возникновения крапивницы и отека Квинке сводится к взаимодействию антигена с антителами, фиксированными на тучных клетках и базофилах. Выделение гистамина этими клетками вызывает расширение сосудов и повышение их проницаемости, что приводит к появлению типичных волдырей.Неиммунную квапивницу могут вызвать некоторые вещества, со-держащие либераторы гистамина(пищевые продукты - клубника, шоко-лад, рыба, томаты и др., змеиный яд, секреторные выделения чле-нистоногих и т.д.) или сам гистамин в больших количествах(сыр, копченые колбасы, квашеная капуста, рыба). Механизм неспецифичес-кого высвобождения гистамина из тучных клеток и базофилов лежит также в основе крапивницы, вызванной действием физических факто-ров(механическая крапивницы, лучевая, холодовая, тепловая крапив-ница). Некоторые вещества приводят к активации метаболизма арахи-доновой кислоты с образованием лейкотриенов. К таким веществам относят аспирин, пищевые красители, консерванты. Комплементопос-редованная крапивница и отек Квинке могут развиваться при введе-нии внутривенно рентгенконтрастных веществ или при переливании крови. Наследственный ангионевротический отек связан с дефицитом ингибиторов С 41 0 или С 43 0.

Важное значение имеют такие предрасполагающие факторы, как атопическая конституция, заболевания пищеварительного тракта, дисбактериоз кишечника, инвазии гельминтами и простейшими, очаги хронической инфекции.

Клиника Крапивница по своему течению может быть острой, когда заболевание развивается внезапно и продолжается обычно максимум 2-4 недели и хронической при продолжительности ее непрерывно в течении 4 недель и более. При наличии рецидивов высыпаний после ремиссий различной продолжительности крапивницу называют рецидивирующей.

Острая крапивница характеризуется внезапным появлением большого количества волдырей, имеющих, как правило, симметричный характер. Располагаются они на различных участках тела. Параллельно отеку кожи может наблюдаться отек слизистых оболочек любых органов. Локализация отека в области гортани может представлять опас-ность для жизни больного.Разновидностью хронической крапивницы с рецидивирующим течением у детей раннего возраста является так называемая папулезная крапивница или 1строфулюс. 0 Характеризуется высыпаниями волдырей, при разрешении которых через 5-10 часов от момента появления остаются узелки с пузырями на вершине. Излюбленная локализация эле-ментов сыпи - в крупных складках, на ладонях, стопах, ягодицах. Реже на лице и волосистой части головы. Выражен кожный зуд. Вследствии расчесов появляются эрозии и кровянистые корочки. Присоединение вторичной инфекции ведет к появлению папул, гнойно-геморрагических корочек на фоне уртикарных элементов. В большинстве случаев это заболевание к 3-7 годам проходит бесследно.Лечение. 0 Устранение действующего аллергена и другого агента, вызывающего гистаминолиберацию(пищевой продукт, лекарственный препарат и т.д.). При доказанной пищевой аллергии целесообразно сделать очистительную клизму, дать солевое слабительное, активи-рованный уголь. Показано применение антигистаминных препаратов(в острый период лучше парентерально), 10% р-р глюконата кальция 1.0 мл/год жизни. Если вышеуказанные мероприятия неэффективны вводят преднизолон - 1 мг/кг и госпитализируют пациента в педиатрическое отделение. Холодовую крапивницу лечат ципрогептадином, холинерги-ческую - гидроксазином(0,5 мг/кг 4 раза в день внутрь).

Атопический дерматит – хроническое алергическое заболевание кожи, которое развивается у лиц с генетической предрасположеностью к атонии.

Атонический дерматит (АД) — хронигеское аллергигеское заболева­ние кожи, которое развивается у лиц с генетигеской предрасположенностью к атопии. АД имеет рецидивирующее течение с возрастными особенностями клинических проявлений и характеризуется экссудативными и/или лихеноидными высыпаниями, повышением уровня сывороточного IgE и гиперчувстви­тельностью к специфическим (аллергенным) и неспецифическим раздражите­лям.

Этиология. Роль наследственной предрасположенности в формировании АД несомненна.

Чаще всего в детском возрасте этиологическими факторами являются пи­щевые аллергены. Возможна этиологическая роль аллергенов домашней пыли, эпидермальных, пыльцевых, грибковых, бактериальных и вакцинальных ал­лергенов.

К неаллергенным причинным факторам относят: психоэмоциональные нагрузки; изменения метеоситуации; пищевые добавки; поллютанты; ксенобиотики.

Патогенез. Термин АД подразумевает иммунологический патогенез забо­левания.

-Клетки Лангерганса (белые отростчатые эпидермоциты) находятся внутри эпидермиса и составляют примерно 2—4% всех эпидермальных клеток. За счет своей формы (в виде продольно вытянутых дендритов) и миграцион­ной способности они образуют в межклеточном пространстве равномерную
сеть между кератиноцитами.

-На поверхности клеток Лангерганса представлены рецепторы для Fc-фрагмента молекулы IgE. Наличие этих рецепторов на клетках Лангерганса является для АД строго специфичным, так как у больных бронхиальной аст­ мой без АД, а также у больных с контактным дерматитом эти рецепторы на эпидермоцитах не выявлены.

-При контакте с антигеном эти клетки могут покидать типичное надбазальное местоположение и перемещаться в дистально и проксимально распо­ложенные слои тканей.

-Клетки Лангерганса выполняют функцию антигенпрезентирующих, пре­ образуя антигены в гранулах Бирбекка и выделяя их на поверхность мембраны.

-В паракортексе антигенпрезентирующие клетки вступают во взаимодей­ствие с ThO-лимфоцитами, которые после распознавания антигена дифферен­цируются в ТЫ- и Тп2-клетки. ТЬ2-клетки способствуют образованию В-лимфоцитами специфических IgE-антител и их фиксации на тучных клетках и базофилах.

Повторный контакт с аллергеном приводит к дегрануляции тучной клетки и развитию немедленной фазы аллергической реакции. За ней следует IgE-зависимая поздняя фаза реакции, характеризующаяся инфильтрацией тка­ней лимфоцитами, эозинофилами, тучными клетками, нейтрофилами, макро­фагами.

-Далее воспалительный процесс приобретает хроническое течение. Зуд кожи, который является постоянным симптомом АД, приводит к формирова­нию зудо-расчесочного цикла: кератоциты, повреждаемые при расчесывании, высвобождают цитокины и медиаторы, которые привлекают клетки воспале­ния в очаг поражения.

Особое значение в развитии и течении АД придают роли белка Staphylococcus aureus, в частности его энтеротоксиновому суперантигену. Почти у 90% де­тей, больных АД, имеется колонизация кожных покровов Staph. aureus, спо­собного обострять или поддерживать кожное воспаление посредством секре­ции ряда токсинов суперантигенов, стимулирующих Т-клетки и макрофаги. Около половины детей с АД продуцируют IgE-антитела к стафилококковым токсинам.

Особенности клеточного иммунитета у больных АД приводят к повышен­ной склонности развития вирусных (herpes simplex) и грибковых инфекций.

Факторами, предрасполагающими к формированию псевдоаллергигеских ре­акций, являются:

-гиповитаминоз В₆ и, возможно, других витаминов (В₅, А, В₁₅);

-дефицит микроэлементов, в частности цинка;

-дефицит ненасыщенных жирных кислот;

-глистные и паразитарные инвазии;

-нарушенные пищеварительные процессы (расщепления дисахаридов, белков, жиров);

-холециститы и холецистопатии;

-дисбактериозы кишечника;

-избыток в продуктах питания ксенобиотиков и анутриентов, удобрений.

Клиническая картина. Проявления АД весьма разнообразны — папулы, небольшие эпидермальные везикулы, эритематозные пятна, шелушение, струпья, трещины, эрозии и лихенизация. Характерный признак АД — силь­ный зуд.

У детей грудного возраста (младенческая форма — до 3 лёт) элементы расположены преимущественно на лице, туловище, разгибательных поверхно­ стях, волосистой части головы.

-В возрасте 3—12 лет (детская форма) — на разгибательных поверхно­стях конечностей, лице, в локтевых и подколенных ямках.

-При подростковой форме (12—18 лет) поражаются шея, сгибательные поверхности конечностей, запястья, верхние отделы груди.

-У людей молодого возраста — шея, тыльная поверхность кистей.

Часто можно обнаружить участки гипопигментации на лице и плечах (бе­лый лишай); характерную складку по краю нижнего века (линия Денье—Мор­гана); усиление рисунка линий ладони (атонические ладони); белый дермогра­физм.

Диагностика. В клинической практике для постановки диагноза АД у де­тей следует ориентироваться на следующие признаки:

-начало заболевания в раннем возрасте;

-наличие аллергических заболеваний у родителей и/или родственников пробанда;

-зуд кожных покровов различной интенсивности;

-типичная морфология кожных высыпаний;

-типичная локализация кожных высыпаний;

-хроническое рецидивирующее течение;

-высокий уровень общего IgE и аллерген-специфических IgE-антигенов
в сыворотке крови.

Прик тест или кожные скарификационные пробы проводят в периоде ре­миссии заболевания. При невозможности проведения кожных проб (обостре­ние заболевания) проводят диагностику in vitro. Для диагностики также про­водят элиминационно-провокационные пробы с пищевыми продуктами.

Дифференциальный диагноз проводят с: себорейным дерматитом; контактным дерматитом; синдромом Вискотта—Олдрича (дерматит, тромбоцитопения, рецидиви­рующие инфекции); синдромом гипериммуноглобулинемии Е (высокий уровень общего IgE в сыворотке крови, дерматит, рецидивирующие инфекции)десквамативной эритродермией Лайнера—Муссу; микробной экземой; розовым лишаем;

наследственным нарушением обмена триптофана;чесоткой.

Лечение. Терапия АД включает в себя диетотерапию, местное и общее (системное) лечение. Принципы диетотерапии изложены в разделе, посвященном лечению пи щевой аллергии. Для детей любого возраста элиминационная диета строится на основе достоверно доказанной роли того или иного пищевого продукта в развитии обострений АД. Абсолютным критерием является положительный результат специфического аллергологического обследования и убедительные свидетельства анамнеза о провоцирующей роли данного продукта в обостре­нии заболевания.

Большое значение в лечении как иммунопатологических, так и неиммун­ных форм дерматита имеет ограничение сахара, соли (как веществ, усилива­ющих экссудативные проявления); бульонов, острых, соленых и жареных блюд, которые могут усилить проницаемость ЖКТ для аллергенов. Для приго­товления пищи используют очищенную фильтрами воду. Овощи и крупы пе­ред варкой вымачивают. Следует избегать использования в пищу продуктов промышленного консервирования, которые содержат красители, консерванты, эмульгаторы.

Необходима элиминация бытовых аллергенов.

Показанием для назначения антигистаминных препаратов является обо­стрение заболевания. Используют препараты I, II и III поколения (см. табл. 3.41) Седативный эффект препаратов I поколения используют для снятия зуда, нарушающего сон ребенка. При необходимости длительной тера­пии (противорецидивное лечение) используют антигистаминные препараты II и III поколения (зиртек, кларитин, кетотифен, телфаст).

К мембраностабилизирующим препаратам, являющимся препаратами выбо­ра при синдроме нестабильности клеточных мембран, относят кетотифен, ксидифон, антиоксиданты (витамины А, Е, С, полиненасыщенные длинноцепочеч-ные жирные кислоты и др.), налкром. Повышению эффективности лечения АД способствует назначение витаминов В₆ (в лечебных дозах от 50 до 100 мг/сут. в 2 приема в первой половине дня — 1 месяц) и В₁₅ (пантотенат кальция 0,05—0,1 г 2 раза в сутки — 1 месяц). Перспективным является применение бе­та-каротина, который является источником поступления в организм витамина А и повышает устойчивость мембран лизосом и митохондрий к действию ме­таболитов токсических веществ, стимулирует иммунную систему и регулирует перикисное окисление липидов.

Полезно назначение препаратов кальция (глюконат, лактат, глицерофосфат по 0,25—0,5 внутрь 2—3 раза в день) и/или фосфора, фитотерапия (корень со­лодки, стимулирующий функцию надпочечников и его препарат глицирам и др.). У ряда детей показан хороший эффект от трехмесячных курсов соче-танного приема желудочных капель и экстракта элеутерококка.

В связи со значимостью пищеварительной недостаточности в генезе дерма­тита после копрограммы решают вопрос о целесообразности назначения пище­варительных ферментов (фестал, дигестал, панкреатин и др.), желчегонных средств. Если имеется лямблиоз, хеликобактериоз, гельминтозы — показана специфическая терапия. Необходимо лечение дисбактериоза кишечника.

При выраженной пиодермии и неэффективности местной антибактериаль­ной терапии назначают антибиотики парентерально с учетом чувствительности флоры. При эмпирическом назначении антибиотиков преимущество отдается макролидам, цефалоспоринам I и II поколения, линкомицину.

Наружная терапия направлена на: — устранение или уменьшение воспалительных изменений на коже и кож­ного зуда, сухости кожи;

- восстановление структуры и функции кожи;

- профилактику и устранение вторичного инфицирования пораженных участков кожи;

- восстановление поврежденного эпителия.

Необходимо ограничение воздействия провоцирующих обострение факто­ров. Ногти на пальцах рук у ребенка должны быть коротко острижены, чтобы уменьшить повреждение кожи при расчесывании. После мытья в прохладной воде с нейтральным мылом следует использовать смягчающие кремы или масла.

Наружное лечение начинают с применения индифферентных паст, мазей, болтушек, содержащих противовоспалительные, кератолитические и керато-пластические средства. При обострении с экссудативными проявлениями при­меняют примочки с жидкостью Бурова (раствор алюминия ацетата), 1% рас­твора танина и др.

При выраженных проявлениях АД применяют топические глюкокортико-стероиды (ГКС) — элоком (крем, мазь, лосьон), адвантан (эмульсия, крем, мазь). Эти препараты обладают высокой эффективностью и безопасностью. Их назначают 1 раз в сутки в период обострения, в том числе и у детей ранне­го возраста. Нерациональное использование ГКС может вызвать системные и локальные побочные эффекты.

При присоединении вторичной бактериальной инфекции назначают на­ружные антибактериальные препараты (бактробан, 3—5% пасты с эритроми­цином, линкомицином). Предварительно пораженные участки кожи обрабаты­вают фукорцином, раствором бриллиантового зеленого, метиленового синего. При грибковой инфекции применяют наружные противогрибковые препараты (кремы травоген, низорал и др.)

38.ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ

Иммунодефицитные состояния(ИДС) включают обширную группу самостоятельных заболеваний(нозологических форм) и сопутствующих синдромов, общими признаками которых являются недостаточность системы иммунитета, неспособность противостоять чужой антигенной агрессии. Практическое значение имеют прежде всего патология кле-точного и гуморального иммунитета(Т, В и стволовые клетки), дефекты фагоцитоза и нарушение функций комплементарной системы. Распространенность. Окончательно не установлена. По данным Международного микробиологического конгресса средняя частота наследственных форм ИДС в популяции составляет 2:1000. Считается, что 50-75% общего количества больных с первичными(наследственны-

ми) ИДС - дети с дефектом В-лимфоидной системы(см. таблицу 21), 5-10% - Т-клеточного иммунитета, а остальные дети имеют комбинированную иммунологическую недостаточность Наследственные дефекты неспецифических факторов защиты имеют примерно следующую популяционную частоту: фагоцитоза 1:2000-3000 комплемента 1: 1500-3000(таблица 24). Частота же минорных(малых) транзиторных ИДС не установлена. По мнению некоторых авторов, транзиторная гипогаммаглобулинемия может быть выявлена у 5-8% детей раннего возраста. Этиология. Наиболее часто ИДС обусловлены генетически 1(первичные ИДС) 0, но некоторая часть их формируется во внутриутробном или постнатальном периодах жизни 1(вторичные ИДС). 0 К настоящему

времени установлено, что характер наследования большинства первичных ИДС - аутосомно-рециссивный. Примерно 1/3 первичных ИДС сцепленны с полом и передаются по рециссивному типу. Основными причинами, приводящими к вторичному иммунодефициту являются ост-

рые и персистирующие вирусные инфекции, в т.ч. внутриутробные(герпес, краснуха, цитомегалия и т.д.). Бактериальные инфек-ции, протозойные и глистные болезни, онкологические процессы, белково-энергетическая недостаточность, хроническая потеря лейко-цитов и иммуноглобулинов через кишечник и почки(нефротический синдром, экссудативная энтеропатия), длительный стресс, синдром приобретенной иммунологической недостаточности(СПИД), влияние им-мунодепрессантов и кортикостериодов, ионизирующая радиация и пр.

Клиника.Клиническими «масками» ИДС могут быть:

1)Рецидивирующие инфекционные, в том числе грибковые про-цессы в дыхательных путях, отиты, синуситы, кожные абсцессы, ин-фекции мочевыводящих путей и пиелонефрит, воспалительные заболе-вания кишечника, септицемии с гнойными поражениями кожи, менинги-том, артритом и остеомиелитом;

2)Гематологические дефициты(лейкоцитопения, лимфоцитопения, нейтропения, иногда тромбоцитопения, мегалобластическая анемия);

3)Необычные реакции(системные) на вакцины, содержащие живых ослабленных возбудителей;

4)Расстройства пищеварения и синдром мальабсорбции;

5)Аутоиммунные и другие иммунопатологические процессы(артриты, экзема, склеродермия, красная волчанка и др.), аллергические реакции;

6)Опухоли и лимфопролиферативные заболевания.

Наряду с тяжелыми, нередко фатальными формами ИДС существуют малые(минорные) или компенсированные аномалии иммунной системы. Они могут определять подверженность ребенка повторным заболевани-ям дыхательных путей, ЛОР-органов(обычно нетяжелых) или случайно обнаруживаться у практически здоровых детей. Каждый ребенок может перенести ОРВИ до 5 раз в течение года, но если они возникают ча-ще, осложнены микробными воспалительными процессами или сочетают-ся с признаками аллергического или лимфатического диатеза, то должно быть заподозрено ИДС. У новорожденных детей и детей раннего возраста транзиторная иммунная недостаточность проявляется как биологическая закономер-ность. Характерным для новорожденных является дефицит антител к грамотрицательным микроорганизмам. Ребенок в возрасте 2-3 месяцев характеризуется физиологическим дефицитом антител, связанным с понижением уровня иммуноглобулинов трансплацентарного происхождения и еще низким уровнем выработки собственных антител. В некото-рых случаях наблюдается задержка становления иммунной системы ре-бенка по сравнению со средними для данного возраста показателями. При этом говорят о конституциональном иммунологическом инфанти-лизме.

1Лечение. 0 Больные ИДС нуждаются в особой чистоте микроклимата, в ограждении от контакта с больными вирусными или грибковыми заболеваниями. Рациональное питание(прежде всего естественное вскармливание) и режим дня, закаливание, профилактика дисбактери-оза, ранняя диагностика и активная терапия инфекционных процессов. Антибактериальная терапия должна быть длительной, сроки ее на 7-10 дней превышают период клинических проявлений обострения очагов хронических инфекций. Одновременно с антибиотиками показа-ны противогрибковые препараты. При лямблиозе - трихопол. В развитии методов иммунокоррекции выделяют три группы направлений:

1. Иммунная инженерия(трансплантация органов и тканей иммун-ной системы: костного мозга, клеток иммунной системы, эмбриональной печени, тимуса, комплекса тимус-грудина и др; введение гамма-глобулинов, иммунноглобулинов отдельных классов; сорбционные методы: гомосорбция).

2. Коррекция гормонами и медиаторами иммунной системы(тимические гормональные факторы, миелопептиды, цитокины типа интерферона, фактора переноса, интерлейкинов).

3. Фармакологическая коррекция: вакцины, эндотоксины; синтетические препараты: левамизол(декарис), диуцифон и др.

При вторичных иммуннодефицитах помимо указанных выше средств и мероприятий применяют димефосфон, зиксорин, катерген, интерферон.

Определенное значение в лечении ИДС имеют витамины. Изучается возможность применения биомикроэлементов(цинк, селен, литий, кобальт).