Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит (polyarteritis nodosa) — васкулит артерий среднего размера. Встречается в любом возрасте, у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Характерно частое образование аневризм в поражённых участках сосудов. Клиническая манифестация зависит от локализации и размеров поражённых сосудов: инфаркты органов (кишечника, почек, мозга, сердца), типична гипертензия средней или высокой тяжести. У некоторых пациентов polyarteritis nodosa сочетается с наличием микроскопического полиангиита. АТ ANCA обнаруживают редко (только если есть ещё микроскопический полиангиит). Часто выявляют вирус гепатита В. Поражение почек у многих является непосредственной причиной смерти. У некоторых пациентов polyarteritis nodosa поражает преимущественно один внутренний орган и манифестирует под видом острого холецистита, панкреатита или аппендицита, иногда некроза печени.

Клиническая картина. На коже polyarteritis nodosa проявляется в виде пурпуры и крапивницы и в более тяжёлых случаях в виде подкожных геморрагий, вплоть до гангрены. Пальпируемые узелки по ходу поверхностных артерий являются диагностическим признаком этого заболевания.

Диагноз ставят по клиническим симптомам, подтверждают биопсией и ангиографией. Специфических лабораторных тестов нет. Неспецифические лабораторные данные — те же, что при всех васкулитах: нормохромная нормоцитная анемия, нейтрофилия, повышение СОЭ и уровня СРБ.

Синдром Чёрджа–Стросс

Этот васкулит поражает преимущественно лёгкие и характеризуется эозинофилией (<20´10⁹/л). Проявляется в виде астмы и признаков системного васкулита. Астма чаще имеет тяжёлую форму. Со стороны ЖКТ: симптомы абдоминальных болей, при биопсии — эозинофильный инфильтрат, широко распространённый по разным отделам ЖКТ.

Диагноз ставят по клиническим признакам, подтверждают биопсией. Характерны эозинофилия в крови и эозинофильный инфильтрат на биопсии. Дифференцировать с гиперэозинофильным синдромом (эозинофильная эндомиокардиальная болезнь, или болезнь Лёффлера) позволяют лабораторные данные: при гиперэозинофильном синдроме число эозинофилов в крови превышает 20´10⁹/л, при микроскопическом исследовании эозинофилы имеют аномальную морфологию (потеря гранул, вакуолизация цитоплазмы). При гиперэозинофильном синдроме астма бывает, но редко.

Пурпура Шёнляйна–Геноха

Это детский некротизирующий васкулит, поражающий кожу, ЖКТ и почки. Заболевают в возрасте от 2 до 10 лет, редко — взрослые (тогда средний возраст манифестации 43 года). При этом заболевании есть какая-то патология IgA, потому что в поражённых капиллярах кожи, мезангиума клубочков почек и иных местах откладываются депозиты IgA. Часто уровень IgA повышен и в сыворотке крови.

Клиническая картина. Клиническая триада симптомов у детей: сыпь на коже, абдоминальные и почечные симптомы в сочетании с лихорадкой и артралгиями (что указывает на системный васкулит). Сыпь на коже может начинаться как крапивница, но со временем приобретает типичный для васкулитов вид слегка бугристой пурпурной сыпи на разгибательных поверхностях конечностей и на ягодицах. Боли в животе могут быть весьма сильными, обычно после приёма пищи, возможна мелена. Боли могут выглядеть как «острый живот». Почки поражаются у 40% пациентов, у большинства наступает спонтанное излечение и лишь у 10% нефрит прогрессирует.

Диагноз ставят по клиническим признакам и результатам биопсии, при которой можно обнаружить (методами иммуноцитохимии) депозиты IgA, C3 и фибриногена, преимущественно в посткапиллярных венулах. Специфических лабораторных тестов (без биопсии) нет. В сыворотке крови могут определяться повышенные количества свободного IgA, IgA в составе иммунных комплексов, а также ревматоидного фактора класса IgA (АТ к IgG). Дифференциальный диагноз поставить трудно. Приходится дифференцировать с болезнью Крона и другими формами васкулитов.