Аутоиммунная гемолитическая анемия

При тепловой гемолитической анемии (протекающей при нормальной температуре внутренней среды организма 36,8–37 °C) эритроциты человека аномально покрыты АТ преимущественно класса G и компонентами комплемента C3 и C4. В таком виде эритроциты подвергаются повышенной экстраваскулярной деструкции макрофагами печени и селезёнки. Этиология неизвестна. Бывают идиопатические случаи, встречаются так называемые вторичные варианты, т.е. ассоциированные с другими заболеваниями, в первую очередь лимфопролиферативными, а также с коллагеновыми болезнями, инфекциями, синдромами иммунодефицитов.

Лечение. В первую очередь лечат основную болезнь. При тяжёлой анемии показаны гемотрансфузии; иногда улучшение состояния достигают применением глюкокортикоидов, иммуносупрессивных препаратов, спленэктомии.

Холодовую гемолитическую анемию вызывают АТ класса М, обычно направленные против таких Аг эритроцитов, как 001, i, Pr. Она бывает также идиопатическая или вторичная. Вторичная ассоциирована с заболеваниями, вызываемыми Mycoplasma pneumoniae, и инфекционным мононуклеозом, как правило, в подростковом и молодом возрасте, саморазрешается при выздоровлении от основной болезни. У пожилых пациентов холодовая гемолитическая анемия чаще всего является осложнением лимфопролиферативных процессов и имеет хроническое длительное течение.

Антиэритроцитарные АТ присоединяются к эритроцитам только в периферических сосудах, где температура крови ниже 32 °C, затем в глубоких сосудах комплекс эритроцит — АТ фиксирует комплемент и развивается внутрисосудистый гемолиз. Гемолиз происходит эпизодами в связи с переохлаждением и ознобами, может сопровождаться (или нет) желтухой и гемоглобинурией.

Лечение. Избегание переохлаждений — это главное. Глюкокортикоиды и спленэктомия улучшения не приносят.