Болезнь Уиппла

Заболевание, описанное Уипплом в 1907 году, хотя и встречается редко — до настоящего времени было описано немногим больше 100 случаев — представляет собой значительный интерес. Поражает оно исключительно взрос­лых мужчин. Проявляется заболевание поносом.стеаторое и, поли­артритом и кахексией, далее — гипохромной анемией, пигментациям и, увеличением лимфатических узлов и экссудатом в серозных полостях.

Речь идет о системном заболевании неизвестной этиологии с типичными патолого-анатомическими и особенно гистологическими признаками: мезенте-риальные узлы значительно увеличены («клубневидные»), что вызвано, с одной стороны, инфильтрацией макрофагами, содержащими вещество, окрашиваю­щееся реактивом Шиффа на мукополисахариды («ШИК-положительное»), с дру­гой стороны — кистозными полостями, содержащими суданофильное вещество, окруженное гигантоклеточной реакцией на чужеродное тело. Следовательно, первоначальное название «липо дистрофия» не было правильным. Аналогичные изменения имеются и в слизистой тонкого кишечника и редко в периферических лимфатических узлах. Некоторые авторы находят в патологически измененной слизистой особые бактерии, значение которых пока не выяснено. В последнее время этиологическое значение приписывают бактериям, обнаруженным в гисто­логических препаратах стенки кишечника.¹¹

Диагноз раньше ставился только на секции или при операции (но поводу илеозного состояния); в настоящее время он уже возможен и на основании еюнальной биопсии.

Ранее заболевание считали прогрессирующим и смертельным. Своевременный диагноз и наблюдение с помощью биопсии в настоящее время создают более благоприятный взгляд: кажется, что болезнь имеет волнообразное течение, наконец, даже описаны ремиссии после лечения кортикоидами, хотя это могут быть спонтанные ремиссии.