Диффузные болезни соединительной ткани. 6 page

5. Синегнойная палочка, МРСА, бронхамелла и другие госпитальные штаммы, часто полирезистентные.

Эталон ответа к задаче 10:

1. Острая внебольничная пневмония в нижней доле слева, предположительная этиология Chl. Trachomatis

2. Анализ крови клинический и рентгенография органов грудной клетки

3. Необходимо дифференцировать с острым бронхиолитом, острым обструктивным бронхитом

4. Хроническая урогенитальная патология у матери и ее курение.

5. Показана госпитализация ребенка в соматический стационар, обеспечить адекватную респираторную поддержку, регидратацию, курс макролидных антибиотиков (кларитромицин, джозамицин) не менее 14 дней, бронхо и муколитиик.

Эталоны ответов по теме: Бронхиальная астма. Хронические бронхолегочные заболевания у детей.

Эталон ответа к задаче 1:

1. Бронхиальная астма, атопическая, легкая персистирующая, приступный период, ДН1. Аллергический ринит, персистирующий.

2. Спирограмма с сальбутамолом, пикфлоуметрия, рентгенография органов грудной клетки, гемограмма, общий и специфический Jg E

3. Отягощенный семейный и личный аллергоанамнез

4. Неотложная терапия: оксигенотерапия, СГКС, повторные ингаляции β2-агонистов короткого действия

5. Элиминация причинных аллергенов, подбор базисной терапии и корреция ежеквартально

Эталон ответа к задаче 2:

1. Бронхиальная астма, атопическая, начало болезни, приступный период, ДН2.

2. Синдром бронхиальной обструкции

3. Отягощенный личный и семейный аллергоанамнез, повторные эпизоды ОРВИ, пассивное курение

4. Бронхолитики(метилксантины, β-агонисты), ГКС, оксигенотерапия

5. Аллерголог, отоларинголог

Эталон ответа к задаче 3:

1. Поллиноз: аллергический риноконъюнктивит, сезонный. Бронхиальная астма, атопическая, пыльцевая.

2. Пыльца деревьев

3. Отягощенный семейный и личный аллергоанамнез

4. Исследование ФВД, рентгенография грудной клетки, аллергодиагностика

5. В сезон цветения - базисная терапия, антигистаминные препараты, зимой - курс АСИТ пыльцой деревьев

Эталон ответа к задаче 4:

1. Средняя степень тяжести

2. Тяжелое обострение, ДН3

3. Оксигенотерапия, системные ГКС 1-2 мг/кг, повторные ингаляции β2- агонистов короткого действия под контролем газов криови, при падении SO2 менее 60% перевод на ИВЛ

4. Самостоятельная отмена базисной терапии

5.Фиксированные комбинации ИГКС и β2 –АГ ДД в сочетании с монтелукастом

Эталон ответа к задаче 5:

1. Среднетяжелая персистирующая

2. Отсутствие базисной терапии

3. Оксигенотерапия, бронхолитики, ГКС

4. ИГКС(флутиказаон, будесонид) в среднетерапевтических дозах или низкие дозы фиксированных комбинаций

5. Устранить пуховые и перовые постельные принадлежности, ковры, коллекторы пыли

Эталон ответа к задаче 6:

1. Бронхолегочная дисплазия, формируется вторичный хронический деформирующий бронхит.

2. Патологическое течение беременности, тяжелая патология дыхательных путей при рождении, длительная ИВЛ.

3. Морфо-функциональная незрелость лечочной ткани на момент рождения ребенка, токсичные концентрации кислорода при проведении ИВЛ на жестких параметрах

4. Длительная ингаляционная терапия ГКС – будесонид(пульмикорт, буденит) через небулайзер до 6 месяцев, профилактика ОРИ, дыхательная гимнастика, ручной массаж грудной клетки, оксигенотерапия на дому, муколитики и адекватный дренаж трахеобронхиального дерева.

5. При своевременной диагностике и лечении благоприятный.

Эталон ответа к задаче 7:

1. Распространенны порок развития трахеобронхиального дерева(по типу синдрома Вильямса-Кемпбелла)

2. Постоянный кашель со слизисто-гнойной мокротой и одышка, периодически подъем температуры до фебрильных цифр, симптомы хронической дыхательной недостаточности

3. Рентгенография органов грудной клетки, МСКТ органов грудной клетки, диагностическая фибробронхоскопия, общеклиническое обследование, консультация генетика.

4. Токсические факторы(алкоголь, табакокурение)

5. Санация трахеобронхиального дерева, муколитики, мукорегуляторы, повторные курсы антибактериальной терапии с учетом чувствительности флоры, бронхолитики и ингаляционные КС по потребности, кинезиотерапия.

Эталон ответа к задаче 8:

1. Бронхиальная астма, атопическая, начало болезни, приступный период, ДН 1-2. Аллергический ринит, обострение. ОРВИ.

2. Анализ крови клинический (эозинофилия), общий и специфический Jg E, назоцитограмма, рентгенография органов грудной клетки, консультация аллерголога.

3. Отягощенный личный и семейный аллергологический анамнез, наличие аллергии к белкам коровьего молока на 1 году жизни.

4. Оксигенотерапия, повторные ингаляции β2-агонистов через небулайзер, при необходимости – назначение ГКС системно или ингаляционно, муколитическая терапияю

5. Соблюдение индивидуальной гипоаллергенной диеты, контроль за аллергенами жилья, длительный прием будесонида через небулайзер в качестве базисной терапии, длительный прием цетиризина с профилактической целью.

Эталон ответа к задаче 9:

1. Бронхиальная астма, атопическая, начало болезни, приступный период, ДН1. Аллергический риноконъюнктивит, сезонный, обострение. Пищевая аллергия.

2. Анализ крови клинический, назоцитограмма, спирограмма с бронхолитиком, мониторинг пиковой скорости выдоха, аллергопробы в холодное время года

3. В период цветения – симптоматическая терапия (антигистаминные, блокаторы лейкотриеновых рецепторов, бронхолитики, базисная терапия БА- ИГКС), в холодное время года – проведение кожных проб, выявление причинного аллергена, проведение курса АСИТ(аллергенспецифической иммунотерапии)

4. Противопоказано назначение антигистаминных препаратов 1 поколения с седативным эффектом

5. Исключить из рациона яблоки, яблочный сок, ограничить прием других фруктов, предпочтение мясным блюдам, кашам, макаронным изделиям.

Эталон ответа к задаче 10:

1. Бронхиальная астма, атопическая, среднетяжелая, неконтролируемая, приступный период, ДН 1-2. Аллергический ринит, круглогодичный, среднетяжелое течение, обострение.

2. Не проведены элиминационные мероприятия: в кваритре живет кот, есть плесневы аллергены. Ребенку назначен препарат, не соответсвующий возрасту в неподходящей форме доставки.

3. Необходимо провести аллергодиагностику, рентгенографию орагнгв грудной клетки, ревизию носоглотки, провести потовый тест

4. Улучшение жилищно-бытовых условий, соблюдение требований гипоаллергенного быта и индивидуальной гипоаллергенной диеты, контроль за носовым дыханием.

5. Перевод ребенка на небулайзерную форму доставки – пульмикорт по 0,5 мкг 2 раза – 6 месяцев, добавить блокатор лейкотриеновых рецепторов монтелукаст(сингуляр) 4 мг 1 раз 3-6 месяцев для лечения аллергического ринита и усиления базисной терапии бронхиальной астмы.

Тема: «Сердечнососудистые заболевания у детей»

Эталон ответа к задаче 1:

1. Диагноз: Острая ревматическая лихорадка, активная фаза, активность III степени, панкардит, вальвулит митрального клапана по типу стеноза полиартрит, кольцевидная эритема, СН II _А, ФК III.

2. Большие критерии: кардит, полиартрит, малая хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки. Малые: клинические – артралгия, лихорадка; лабораторные - повышенные острофазовые реактанты (СОЭ, СРБ); инструментальные - удлинение интервала PR на ЭKГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при Допплер-ЭхоКГ.

3. Лечение:

- Стол 10

- Режим I Б

- Диклофенак 0,025× 2 р/д внутрь

- Преднизолон 5 мг

7 ч утра по 2 таб (10мг)

11 ч – 1 таб (5 мг)

14 ч – 1 таб (5 мг)

- Бензилпенициллина натрия 500000 ЕД × 4 р/д в/м 2 недели, затем перейти на Бициллин-5

- Рибоксин по 0,2 по 1 таб × 2 р/ день

- Аспаркам по ½ т × 3р/ день

Особенностью противовоспалительной терапии данного случая является необходимость назначения вместе с нестероидными противовоспалительными средствами стероидных гормонов (преднизолон 0,75-0,8 мг/кг массы в первые 2-3 дня равномерно в течение суток, в последующие – в соответствии с суточным ритмом активности надпочечников.

4. Прогноз для больного определенно назвать пока нельзя. Но есть прямая угроза формирования митрального стеноза. В то же время, у детей высокие восстановительные возможности и окончательно говорить о пороке сердца можно не ранее, чем через 6 месяцев от начала заболевания.

5. Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания у лиц, перенесших OPЛ, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия (бензатин бензилпенициллина 2,4 млн. ЕД в/м 1 раз в 3 нед)

- для лиц, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея) - не менее 5 лет после последней атаки;

- в случаях излеченного кардита без формирования порока сердца - не менее 10 лет после последней атаки;

- для больных с пороком сердца (в том числе после оперативного лечения) - пожизненно.

Эталон ответа к задаче 2:

1. Диагноз: Хроническая ревматическая болезнь, активная фаза, активность II-III степени, ревмокардит возвратный, недостаточность митрального клапана, вальвулит аортального клапана, СН IIА ст., ФК II.

Диагноз поставлен на основании: а) жалоб на утомляемость, субфебрилитет; б) анамнез болезни - 2 года назад перенес ревматическую атаку, закончившуюся формированием недостаточности митрального клапана, настоящее ухудшение состояния после охлаждения; в) объективные данные – бледность, одышка в покое, разлитой верхушечный толчок, смещенный влево, систолическое дрожание, расширение левой и верхней границы сердца, дующий систолический шум на верхушке, связанный с I тоном, проводящийся экстракардиально; протодиастолический шум во II-III межреберье слева от грудины, вдоль левого ее края, тахикардия, снижение АД; г) лабораторные данные: клинический ан. крови - небольшой лейкоцитоз, ускоренная СОЭ; ЭКГ – синусовая тахикардия, левограмма, перегрузка левого желудочка и левого предсердия, эндокардиальная ишемия миокарда левого желудочка.

2. План обследования:б/х ан. крови: протеинограмма, серомукоид, проба Вельтмана, тимоловая, СРБ, АСТ, АЛТ, иммунологические показатели – АСЛО, АСГ, АКА, ЦИК, иммуноглобулины А, М, G, мазок из зева и носа, ДопплерЭхоКС, ФКГ, R-графия грудной клетки.

3. Разлитой усиленный верхушечный толчок свидетельствует о поражении аортального клапана, об этом же свидетельствует систолическое дрожание; дующий систолический шум на верхушке, проводящийся экстракардиально, связанный с I тоном – признак митральной недостаточности; «льющийся» вдоль грудины протодиастолический шум – проявление аортальной недостаточности. Характеристика сердечных тонов в задаче не дана.

4. Лечение: режим IБ, диета –10. ограничение соли до 3 г/сутки, жидкости – 75 % от диуреза предыдущего дня, антибактериальная терапия (бензилпенициллина натриевая соль), НПВС (диклофенак-натрий), глюкокортикостероиды (преднизолон), кардиотрофики (рибоксин, или элькар, или милдронат), ингибиторы АПФ (капотен), назначения других препаратов для лечения СН I-IIА не требуется; аскорбиновая кислота, рутин.

5. Преобладание экссудативного компонента воспаления в клинике дает более частое поражение сердца у детей с выраженным кардитом, вовлечением в процесс сердечных оболочек, перикарда, клапанного аппарата, кожных проявлений. Но в настоящее время тяжесть этих проявлений и частота вовлечения в процесс серозных оболочек значительно снизилась.

Эталон ответа к задаче 3:

1. Острая ревматическая лихорадка. Малая хорея.

2. Требуется консультация невропатолога.

3. Подкорковые ядра головного мозга.

4. Стол №10.

- Режим палатный.

- Бензилпенициллина натриевая 500000 ЕД × 4 р/д в/м 2 недели, затем перейти на Бициллин-5

- Преднизолон 20 мг (0,8 мг/кг):

- 7:00 10 мг (2 таб.), 11:00 5 мг (1 таб.); 13:00 5 мг (1 таб.).

- Панангин по 1 драже 3 раза в день.

- Согласно назначению невропатолога – нейролептики, транквилизиторы.

5. На 5 лет, если дополнительное обследование действительно исключит поражение сердца.

Эталон ответа к задаче 4:

1. Диагноз: Неревматический кардит, вероятно вирусной этиологии, тяжелый, СН IIБ, ФК III.

2. План обследования: клинический анализ крови, биохимический анализ крови (серомукоид, белок и фракции, СРБ, АЛТ, АСТ, КФК, ЛДГ), ЭКГ, ЭХО-КС, R-графия сердца с контрастированием пищевода, УЗИ органов брюшной полости.

3. Кардиомегалия, симптомы сердечной недостаточности, лабораторные признаки воспалительного процесса, повышение уровня внутриклеточных ферментов (КФК, ЛДГ, АСТ).

4. Лечение:

- Режим I Б

- Стол 10 без соли (жидкости 700 мл в сутки, соль на руки 1,5 г на руки)

- Дигоксин 0,25 мг по ½ таб.*2 раза в день (утро, вечер)

- Фуросемид 0,04 по 1/3 таб.*2 раза в день (утро, обед)

- Каптоприл 0,025 по 1/3 таб.*2 раза в день

- Раствор Элькар 20% по 15 капель х 3 раза

- Верошпирон 0,025 по 1 таб.*2 раза в день

- Контроль диуреза

5. Систолический шум на верхушке обусловлен относительной митральной недостаточностью, развившейся в результате дилатации левого желудочка.

Эталон ответа к задаче 5:

1. Диагноз: Дилатационная кардиомиопатия. СССУ, 3 тип. СН IIБ.

2. Кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность, нарушение сердечного ритма, отсутствие эффекта от проводимой противовоспалительной терапии.

3. Структурное перерождение сердечной мышцы, приводящее к нарушению основной сократительной функции миокарда. Причины чаще неизвестны – идиопатический вариант; в 5-10% возможен исход вирусного неревматического кардита.

4. Лечение:

Капотен 1 мг/кг/сут.

Решение вопроса об имплантации ЭКС, кардиовертера-дефибриллятора.

5. Неблагоприятный, летальный исход от прогрессирующей сердечной недостаточности, не поддающейся медикаментозной терапии, нарушения сердечного ритма или тромбоэмболического синдрома.

Эталон ответа к задаче 6:

1. Диагноз: ВПС с обогащением малого круга (дефект межжелудочковой перегородки?). СН IIБ. ФК IV.

2. ЭхоКГ, ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки. Клинический анализ крови, общий анализ мочи. Биохимический анализ крови (общий белок и фракции, АЛТ, АСТ, мочевина, креатинин, калий). Консультация кардиолога и кардиохирурга.

3. Так как у ребенка имеются проявления сердечной недостаточности, то ему следует назначить сердечные гликозиды (дигоксин), после периода насыщения (0,05 мг/кг) дать поддерживающую дозу (0,01 мг/кг). Одновременно следует дать мочегонные (верошпирон 2-3 мг/кг), каптоприл (стартовая разовая доза 0,1 мг/кг 3 раза в день), препараты калия.

Решать вопрос с кардиохирургом о хирургической коррекции порока.

4. При своевременно проведенной оперативной коррекции - благоприятный. При отсутствии оперативного лечения – больные погибают от прогрессирующей сердечной недостаточности, легочной гипертензии, наслоения инфекционного эндокардита.

5. Синдром Айзенменгера развивается при морфологических изменениях сосудов малого круга кровообращения в виде склерозирования, при этом происходит значительное повышение давления в легочной артерии, когда оно становится равным или превышает давление в аорте. При развитии синдрома Айзенменгера больные с ВПС становятся неоперабельными.

Эталон ответа к задаче 7:

1. Диагноз: ВПС с обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло). Гипоксемический криз.

2. Гипоксия дыхательного центра, обусловленная нарастанием гипоксемии, связанным со спазмом ствола легочной артерии и сбросом неоксигенированной венозной крови в большой круг кровообращения.

3. Неотложная помощь:

- Успокоить ребенка, расстегнуть стесняющую одежду, уложить в колено-локтевом положении.

- Провести ингаляцию увлажненного кислорода через маску или носовой катетер.

- Ввести подкожно или внутривенно 1 % раствор промедола 0,1 мл/год жизни. Кордиамин 0,02 мл/кг подкожно или внутримышечно.

- При отсутствии эффекта 0,1 % раствор обзидана 0,1-0,2 мг/кг массы на 10 мл 20 % раствора глюкозы внутривенно медленно!

- При судорогах ввести 20 % раствор оксибутирата натрия 50-100 мг/кг внутривенно струйно медленно.

- При некупирующемся приступе и развитии гипоксемической комы показан перевод на ИВЛ и экстренная паллиативная операция (наложение аорто-легочного анастомоза).

4. Дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка

5. Синдром артериальной гипоксемии диагностируется при рО₂< 60 мм рт ст и SO₂< 85%.

Эталон ответа к задаче 8:

1.Вторичный инфекционный эндокардит, инфекционно-токсическая фаза, активность II степени, миокардит, вальвулит аортального клапана по типу недостаточности, острое течение, СН IIА, ФК II.

Фон: ВПС: дефект межжелудочковой перегородки

2. Выделение гемокультуры (зеленящий стрептококк) и обнаружение вегетаций на коронарной створке митрального клапана.

3.а) Парентеральное введение высоких доз антибиотиков (в/в и в/м)

б) Выбор бактерицидного антибиотика, поскольку возбудитель внутри вегетаций защищен от иммунных факторов, а/б с бактериостатическим действием для его элиминации недостаточно. Чаще применяют бетта лактамные антибиотики (пенициллины и цефалоспорины, или ванкомицин). Если возбудителем является зеленящий стрептококк или энтерококк, то необходимо добавить гентамицин.

в) Дозы антибиотиков должны быть высокими и превышать минимальную бактерицидную концентрацию.

г) При любой схеме антибактериальной терапии длительность лечения должна быть не менее 6 недель.

4. К группе высокого риска относятся:

Лица, имеющие сопутствующую сердечную патологию, связанную с наибольшим риском развития неблагоприятного исхода ИЭ. К ним относятся:

- Пациенты с протезированным клапаном сердца или лица, которым применялся протезный материал для восстановления клапана сердца;

- Лица с ИЭ в анамнезе;

- Пациенты с врождённым пороком сердца, некоррегированным пороком сердца «синего» типа;

- Лица, порок сердца которым был полностью устранён с использованием протезного материала или устройства при открытой операции на сердце, либо при внутривенном доступе, если с момента операции прошло менее 6 месяцев;

- Пациенты с устранённым врождённым пороком сердца с остаточными дефектами в месте локализации протезного материала или устройства, либо рядом с ним, поскольку эти дефекты подавляют эндотелизацию;

- Лица, имеющие клапанный порок с регургитацией, вызванной структурными аномалиями клапана, после операции трансплантации на сердце.

Умеренный риск:

- Приобретенные пороки сердца

- Пролапс митрального клапана с регургитацией

- Незаращение Боталлова протока

- Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок

- Двустворчатый аортальный клапан

- Гипертрофическая кардиомиопатия

Низкий риск:

- Пролапс митрального клапана без регургитации

- Состояние после катетеризации полостей сердца, аорто-коронарного шунтирования, установки искусственного водителя ритма

Схемы профилактики инфекционного эндокардита

При среднем риске ИЭ

Амоксициллин (амоксиклав) детям старше 10 лет (с массой тела более 40 кг) 1 г внутрь за 1 час до вмешательства и 0,5 г через 6 часов после него. Детям 5-10 лет 0,5 г и 0,25 г, детям 2-5 лет и 0, 125 соответственно. У детей младше 2-х лет общая суточная доза должна составить 20 мг/кг. Внутривенно препарат назначается в тех же дозах за 30 минут до вмешательства и через 6 часов после него.

При высоком риске ИЭ.

Ампициллин 50 мг/кг + гентамицин 1,5 мг/кг в/в за 30 минут до вмешательства; амоксициллин ½ суточной дозы через 6 часов после вмешательства.

Ванкомицин 20 мг/кг в/в + гентамицин 1,5 мг/кг в/в за 1 час до вмешательства, те же дозы – через 8 часов после него.

5. Развитием недостаточности аортального клапана.

Эталон ответа к задаче 9:

1. Диагноз: Лабильная артериальная гипертензия.

Фон: Синдром вегетативной дисфункции по смешанному типу с преобладанием симпатикотонии.

2. План обследования:б/х ан. крови: холестерин, Са, К, КЩР, креатинин. ЭхоКГ, ЭхоЭГ, РЭГ, КИГ (кардиоинтервалография), R-графия черепа, осмотр окулиста (глазное дно), консультация невропатолога.

3. Психотравма (развод родителей, начавшиеся конфликты с товарищами по школе). Имеет очаг хронической инфекции – хр. тонзиллит, отягощенная наследственность по НЦД (у матери), гипертоническая болезнь (у бабушки по линии матери).

4. Следует исключить органическую патологию ЦНС, хр. нейроинфекцию. Дифференцировать с симптоматическими АД – исключить почечную патологию (паренхиматозную, реноваскулярную), эндокринные заболевания (тиреотоксикоз, феохромоцитома, синдром Иценко-Кушинга).

5. Соблюдение режима дня, ЛФК, ограничение поваренной соли, мучных изделий, жирного мяса, сладостей. Массаж области шейно-воротниковой зоны, физиолечение, электросон, водные процедуры, психотерапия. Седативные средства (пустырник, валериана, боярышник), адаптогены, ноотропы, при внутричерепной гипертензии – диакарб, беллоид (или беллатаминал, белласпон).

Эталон ответа к задаче 10:

1. Диагноз: Артериальная гипертензия II степени, гипертонический криз.

2. Для экстренного снижения АД лучше применить:

а) капотен 12,5 мг (1/2 таблетки), сублингвально, начало действия ч/з 20-30 минут, поэтому контроль АД через 30 минут.

б) фуросемид 40 мг (1 мг/кг) в/м

б) При отсутствии эффекта повторить прием той же дозы капотена через 30 минут.

в) Постоянное наблюдение

3. Клинико-анамнестическое и генеалогическое обследование, измерение АД на руках и ногах с оценкой по перцентильному распределению, ЭКГ, оценка КИГ, рентгенография органов грудной клетки, обследование глазного дна, ЭЭГ, РЭГ, рентгенография черепа, определение состояния вегетативной нервной системы (исходный вегетативный тонус, реактивность, обеспечение вегетативной деятельности), изучение психологических особенностей личности, б/х анализ мочи, анализ мочи по Нечипоренко, УЗИ почек, экскреторная урография.

4. Диагностика АГ у детей и подростков состоит из следующих этапов:

- вычисление средних значений САД и ДАД на основании трех измерений АД, проведенных с интервалом 2—3 мин с последующим сопоставлением средних значений САД и ДАД пациента, полученных по результатам трехкратного измерения АД на одном визите, с 90-м и 95-м процентилями АД, соответствующими полу, возрасту и процентилю роста пациента (по специальным таблицам);

- сравнение средних значений САД и ДАД, зарегистрированных у пациента на трех визитах с интервалом между ними 10—14 дней, с 90-м и 95-м процентилями АД, соответствующими полу, возрасту и процентилю роста пациента.

- В случае если три средних значения САД и ДАД, определенные на трех визитах с интервалом 10—14 дней, соответствуют критериям нормального АД (<90-го процентиля), высокого нормального АД (90-94-й процентиль) или АГ (> 95-го процентиля), устанавливается соответствующий диагноз.

5. Немедикаментозное лечение (режим дня, диета, отказ от вредных привычек, контроль массы тела). Лечение начинают с минимальной дозы и только одним лекарственным препаратом (ингибиторы АПФ длительного действия - эналаприл) с последующим увеличением дозы; при неэффективности монотерапии возможно применение сочетаний нескольких лекарственных препаратов (ингибиторы АПФ, диуретики, b-блокаторы), желательно в малых дозах; минимальная продолжительность медикаментозного лечения 3 мес., предпочтительнее - 6-12 мес.; при адекватно подобранной терапии после 3 мес. непрерывного лечения возможно постепенное снижение дозы препарата вплоть до полной его отмены с продолжением немедикаментозного лечения при стабильно нормальном АД.

Эталоны ответов по теме: Ювенильный ревматоидный артрит. Диффузные болезни соединительной ткани

Эталон ответа к задаче 1:

1. Учитывая ведущий синдром: артрит, возникший после перенесенной ангины, - следует в первую очередь думать о острой ревматической лихорадке, дифференцировать с ювенильным ревматоидным артритом, реактивным артритом, системной красной волчанкой и др. системными заболеваниями соединительной ткани.

2. Диагностика артрита (размер, форма суставов, температура кожи над областью пораженных суставов, функции суставов), исключение кардита (размеры относительной сердечной тупости, ЧСС, звучность сердечных тонов, патологические шумы над сердцем, АД, частота дыхания, размеры печени, периферические отеки, выбухание шейных вен).

3. Клинический анализ крови – определение гуморальной активности;

биохимический анализ крови (СРБ – определение гуморальной активности процесса, КФК, ЛДГ – миокардиальные ферменты);

серологические анализ (АСЛ-О, антистрептокиназа);

иммунологический анализ крови (антитела к ДНК, ревматоидный фактор, иммуноглобулины);

ЭКГ – регистрация нарушений ритма (миокардит);

ЭхоКГ – диагностика кардита (эндо-, мио-, перикардита);

рентгенография органов грудной клетки (кардиомегалия);

УЗИ суставов (диагностика артрита);

Рентгенография пораженных суставов;

консультации ЛОР-врача, окулиста.

4. Симптоматическое лечение - НПВС – диклофенак-натрий 2-3 мг/кг в 2-3 приема, компрессы с димексидом, физиолечение, санация очагов инфекции.

5. Лечение антибиотиками острого бактериального тонзиллита и обострения хронического тонзиллита.

Эталон ответа к задаче 2:

1. Ювенильный ревматоидный артрит. Системный вариант, активность III ст.

2. Системный вариант, полиартикулярный вариант, олигоартикулярный вариант.

3. Артрит с лихорадкой (не менее 2-х нед) в сочетании с 2 и более перечисленными ниже признаками:

- сыпь,

- серозит,

- генерализованная лимфаденопатия,

- гепато- и/или спленомегалия.

4. При системном варианте показана «агрессивная» иммуносупрессивная терапия в виде пульсовых введения метилпреднизолона и метотрексата, возможно введение человеческого иммуноглобулина в/в.

5. Острая ревматическая лихорадка, сепсис, малярия, гемобластоз, СКВ, геморрагический васкулит, инфекционный эндокардит, системная склеродермия, туберкулез, системный клещевой боррелиоз, неопластические процессы и др. заболевания.

Эталон ответа к задаче 3:

1. Ювенильный ревматоидный артрит, суставная форма, олигоартритический вариант.

2. Анализ крови клинический, анализ крови биохимический и серологический (протеинограмма, серомукоид, СРБ, АЛТ, АСТ, ЛДГ, КФК, мочевина, креатинин, Са, щелочная фосфатаза, иммуноглобулины, ЦИКи, РФ, анализ крови на иерсиниоз, псевдотуберкулез, хламидии). ЭКГ, ЭхоКГ.
Осмотр окулиста (глазные среды). Рентгенография, УЗИ голеностопных и межфаланговых суставов стоп. Общий анализ мочи. УЗИ внутренних органов. Консультация ортопеда.

3. Начало заболевания до 16 лет; явления артрита одного или более суставов; длительность суставных изменений более 6 нед; исключение всех других ревматических болезней.

4. Кроме варианта течения ЮРА надо указать степень гуморальной активности, серопозитивность (РФ + или -), рентгенологический и функциональный классы заболевания, осложнения заболевания и лечения.

5. При олигоартритическом варианте за все время течения болезни поражено до 4-х суставов.

Эталон ответа к задаче 4:

1. Диагноз: Ювенильный ревматоидный артрит, полиартрит без поражения глаз, серонегативный, медленно прогрессирующее течение, III степень активности, R стад. I-II, ФС IIа.

Диагноз поставлен на основании: 1) анамнез заболевания – болен 10 лет, когда в 3-хлетнем возрасте после гриппа появился артрит коленного сустава, затем в процесс вовлекались все новые и новые суставы; 2) объективные данные – утренняя скованность, дефигурация и припухлость многих суставов, вовлечение в процесс тазобедренного сустава; 3).лабораторных данных: кл. ан. крови – лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, б/х ан. крови - диспротеинемия, гиперглобулинемия (увеличение α₁ и g фракций), увеличение серомукоида, R-графия - эпифизарный остеопороз, сужение суставной щели.

2. План обследования:ан. крови на РФ, СРБ, АСЛО, АНФ, ЦИК, сывороточные иммуноглобулины; ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ суставов, УЗИ паренхиматозных органов (печень, почки, селезенка), ан. мочи на суточную потерю белка, ан. мочи по Зимницкому; консультация ортопеда, осмотр окулиста – среды глаз (на щелевой лампе)

3. Наиболее часто в начале заболевания дифференцируют с реактивным артритом, острой ревматической лихорадкой. Реактивный артрит чаще имеет доброкачественное течение, быстро купируется, тем не менее, требуется время для установки окончательного диагноза. Острая ревматическая лихорадка развивается у детей школьного возраста, чаще поражаются несколько суставов, артрит имеет летучий характер, быстро купируется при лечении НПВС, с самого начала заболевания выявляются признаки поражения сердца.

4. Лечение: диета 10, режим свободный (II) ограничивать движения больному нельзя. Постельный режим только на период выраженного болевого синдрома, по его стиханию сразу назначается массаж, ЛФК. Медикаментозная терапия – НПВС (диклофенак-натрий 2-3 мг/кг), необходимо подключить базисную терапию – метотрексат внутрь или в/м 10-15 мг/м2 поверхности тела, физиопроцедуры на суставы, компрессы с димексидом, симптоматическая терапия (по мере обследования и наблюдения за больным, фолиевая кислота (в день приема метотрексата).