Классификация рака вульвы

В настоящее время используют международную клиническую классификацию злокачественного новообразования вульвы:
по критериям TNM.
Т — первичная опухоль.
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
Т0 — первичная опухоль не определяется.
T1 — опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью, не более 2 см в наибольшем измерении.
T1а — опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью до 2 см в наибольшем измерении, с инвазией стромы не более 1 см.
T1b — опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью до 2 см в наибольшем измерении, с инвазией стромы более 1 см.
T2 — опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью более 2 см в наибольшем измерении.
T3 и/или N1 — опухоль распространяется на любую из следующих структур: нижнюю уретру, влагалище, анальное кольцо и/или поражены регионарные лимфатические узлы с одной стороны.
Т4 и/или N2 — опухоль распространяется на любую из следующих структур: слизистую оболочку мочевого пузыря, верхнюю часть уретры, прямой кишки; или опухоль фиксирована к кости и/или поражены регионарные лимфатические узлы с обеих сторон.
N — регионарные лимфатические узлы.
Регионарными считают паховые и бедренные лимфатические узлы.
Поражение тазовых лимфатических узлов (наружных и внутренних подвздошных, обтураторных и общих подвздошных)
расценивают как отдалённые метастазы.
Nx — недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.
N0 — нет признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов.
N1 — метастазы в регионарные лимфатические узлы с одной стороны.
N2 — метастазы в регионарные лимфатические узлы с обеих сторон.
М — отдалённые метастазы.
Мx — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.
М0 — нет признаков отдалённых метастазов.
М1 — имеются отдалённые метастазы при любом местном и регионарном распространении опухоли.
pTNM Патологическая классификация.
Категории рТ, рN и pM соответствуют категориям T, N и M.
pN0 — при гистологическом анализе материала паховой лимфаденэктомии необходимо исследовать не менее 6 узлов.
G — гистопатологическая дифференцировка.
Gx — степень дифференцировки не может быть установлена.
G1 — высокая степень дифференцировки.
G2 — средняя степень дифференцировки.
G3 — низкая степень дифференцировки.
G4 — недифференцированные опухоли.

Рак вульвы:

1. Плоскоклеточный рак вульвы.

2. Злокачественная меланома.

3. Рак Педжета.

4. Первичная аденокарцинома.

5. Базальноклеточный рак.

Клиника: раздражение и зуд в области гениталий, дискомфорт. По мере роста опухоли и присоединения воспалительного компонента появляются жалобы на боли, наличие изъязвления или экзофитного образования, гнойные и кровянистые выделения. Вторичные симптомы развиваются в результате регионарного метастазирования и поражения соседних органов: отёк вульвы, лобка, конечностей, нарушение функции мочеиспускания, температура, общая слабость, утомляемость, снижение работоспособности.

Рак вульвы метастазирует преимущественно лимфогенным путём:

Первый этап — паховобедренные лимфатические узлы.
Второй этап — подвздошные лимфатические узлы. Чаще поражаются наружные подвздошные и запирательные.
Третий этап — общие подвздошные лимфатические узлы.

Лабораторные исследования:

1. Цитологическое исследование мазков с опухоли.

2. Вульвоскопия.

3. Фотодинамическая диагностика.

4. Гистологическое исследование биопсийного материала подозрительного участка или опухоли.

Инструментальные исследования:

1. УЗИ малого таза, печени, паховобедренных и забрюшинных лимфатических узлов;

2. Рентгенография органов грудной клетки;

3. Цистоскопия и ректоскопия при значительном распространении опухоли;

4. КТ, МРТ.

Лечение:

1. При микроинвазивном раке вульвы проводят радикальную эксцизию (широкое иссечение со значительным захватом подлежащих тканей) или простую вульвэктомию.
2. При I стадии выполняют радикальную вульвэктомию с паховобедренной лимфаденэктомией на стороне поражения.
3. При II стадии выполняют радикальную вульвэктомию с двусторонней паховобедренной лимфаденэктомией.

Лучевую терапию на паховобедренные зоны проводят электронным пучком и гаммаизлучением, СОД — 46–50 Гр, облучение малого таза — 40–50 Гр.

4. При III стадияи лечение следует начинать с хирургического вмешательства в объёме радикальной вульвэктомии с двусторонней паховобедренной или паховобедренноподвздошной лимфаденэктомией. В послеоперационном периоде проводят дистанционное облучение на паховобедренные зоны и лимфатические узлы малого таза, СОД 50 Гр.

При химиолучевом лечении для усиления эффекта лучевой терапии используют 5фторурацил и цисплатин в качестве радиомодификаторов.

5. При IV стадии рака вульвы, если возможно, проводят радикальную вульвэктомию и экзентерацию малого таза с удалением мочевого пузыря, прямой кишки, экстирпацией матки и влагалища.