Клиническая картина. • Для большинства больных клиническая картина гиперкортицизма нехарактерна (при выраженных проявлениях гиперкортицизма прогноз для жизни лучше)

• Для большинства больных клиническая картина гиперкортицизма нехарактерна (при выраженных проявлениях гиперкортицизма прогноз для жизни лучше). У них отсутствует своеобразное ожирение, напротив, часто развивается кахексия.

В большинстве случаев при синдроме эктопической продукции АКТГ клиническая картина гиперкортицизма нехарактерна!

• Преобладающие симптомы — гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (эффект АКТГ), выраженная в значительно большей степени, чем при болезни ИцЌнко – Кђшинга, и прогрессирующая мышечная слабость.

• У большинства больных — гипокалиемия и метаболический алкалоз.

• Реже находят нарушения психического статуса, выраженную утомляемость и анорексию, вызванные эффектом белковых фрагментов с опиатоподобными свойствами.

Диагностика

Диагноз подтверждают выявлением АКТГ >200 пг/мл, кортизола >690 нмоль/л (в утреннее время) в плазме и отрицательным результатом большой и малой дексаметазоновой пробы®Стандартизировать по файлу тесты и пробы. Топическая диагностика может быть чрезвычайно затруднена, и все инструментальные методы могут оказаться бессильными в обнаружении опухоли минимальных размеров. К числу наиболее точных методов относят сканирование с октреотидом®.

Лечение

Лечение может быть патогенетическим и симптоматическим.

• Радикальное удаление опухоли — метод выбора, однако часто не может быть осуществлено из-за поздней топической диагностики и метастазирования. При неоперабельной опухоли применяют химиотерапию ингибиторами стероидогенеза (осторожно)ЫЫ.

• Симптоматическое лечение направлено на ликвидацию нарушений электролитного баланса, белковой дистрофии и нормализацию углеводного обмена.