Кортикостерома

Н–8Кортикостерома— доброкачественная (аденома), условно доброкачественная (адренокортикальная дисплазия) или злокачественная (карцинома) опухоль пучковой или сетчатой зоны коры одного из надпочечников, выделяющая преимущественно глюкокортикоиды и клинически проявляющаяся синдромом ИцЌнко–Кђшинга. Её отмечают преимущественно в возрасте 20–50 лет (15% всех случаев гиперкортицизма). У женщин по сравнению с мужчинами преобладают доброкачественные формы (в 4–5 раз чаще), злокачественные формы отмечают одинаково часто. Клиническая картина аналогична таковой при болезни ИцЌнко–Кђшинга (см. раздел «Гиперпитуитаризм» в главе 11). 2 важных дифференциально-диагностических признака кортикостеромы — нормальный или сниженный уровень АКТГ в плазме (соответственно, гиперпигментации кожных покровов не бывает), а также отсутствие снижения экскреции 17-ОКС и/или кортизола с мочой при проведении большой и малой дексаметазоновой пробы.Лечение хирургическое (резекция опухоли) и консервативное (паллиативная химиотерапия ингибиторами стероидогенеза, предпочтительнее орто-пара-ДДД®ЫЫПРоверить по реестру.). Прогнозотносительно благоприятный при аденоме надпочечника и неблагоприятный (но не безнадёжный) при карциноме (из-за метастазов в печень и лёгкие).

2 кардинальных признака кортикостеромы — отсутствие гиперпигментации и отрицательный результат дексаметазоновых пробСледует помнить, что!

• Типичная аденома — инкапсулированное образование плотной дольчатой консистенции, жёлтого цвета, около 4 см в диаметре (рис. 17–6). Масса опухоли варьирует обычно от 10 до 50 г. На разрезе опухоль крапчато-жёлтая или коричневая (редко чёрная), что связано с отложением липофусцина. Опухоль окружена ободком из неизменённой поджатой ткани коры надпочечников. Участки некроза и обызвествления могут отмечаться даже при мелких аденомах. Микроскопически выявляют нагруженные липидным материалом светлые клетки, организованными в пласты или «гнёзда», часто в сочетании с рассеянными скоплениями из компактных эозинофильных клеток, не содержащих липиды. При аденоме, продуцирующей кортизол, второй надпочечник атрофичен.

Гормонально-неактивная аденома коры надпочечника (все гормонально неактивные опухоли надпочечника принято называть «инсиденталомы»). При детальном клиническом обследовании у ряда больных можно выявить признаки гормональной активности, в первую очередь «скрытый» синдром Иценко–Кушинга. Обнаруживают в случайном порядке в 5% случаев всех аутопсий, хотя гормонально-неактивными принято считать менее 10% всех аденом надпочечника. При морфологическом исследовании неотличима от гормонально-активной аденомы.

Ы Вёрстка Рис. 17–6. И З: SAM, fig. 7

Рис. 17–6. Аденома надпочечника.

С–67 • Дисплазия адренокортикальная первичная рассмотрена в справочнике.Обычно проявляется в раннем детском возрасте; её наблюдают у сибсов, это одна из форм синдрома Иценко–Кушинга.

• Карцинома коры надпочечника. 80% всех карцином надпочечника гормонально-активны. Масса обычно превышает 100 г (описаны карциномы массой до 5 кг). Они имеют мягкую дольчатую консистенцию и капсулу. На разрезе опухоль пёстрой окраски (розовый, коричневый и жёлтые цвета), часто с очагами некроза, кровоизлияния или кистозными изменениями. Микроскопически выявляют светлые и компактные клетки. Отмечают ядерный плеоморфизм различной степени выраженности. При гормонально-активной карциноме кора второго надпочечника обычно атрофична. Большинство карцином могут быть резецированы полностью, хотя выживаемость после операции, как правило, не превышает 1–3 лет.

Гормонально-неактивная карцинома надпочечника обычно крайне злокачественна, вес её обычно превышает 1 кг. Морфологически неотличима от гормонально-активной карциномы.