Острые лейкозы: этиология, классификация, клиника, диагностика и принципы терапии.

Острые лейкозы (ОЛ) относятся к группе заболеваний, объединенных общим названием «гемобластозы» – опухоли, возникающие из кроветворной ткани. Причины возникновения ОЛ: наследственные или приобретенные (воздействие ионизирующей радиации, химические мутагены, вирусы) факторов, которые способствуют возникновению ОЛ. Все это причины, вызывающие не сам лейкоз, а повышенную мутабельность в ткани, на которую они влияют и в которой позже разовьется опухоль.

Классификация стадий ОЛ. I.Первый острый период – дебют или манифестация (развёрнутая стадия). II. Полная ремиссия. III. Выздоровление. IV. Неполная ремиссия. V. Рецидив с указанием – первый или повторный и локализации. VI. Терминальная стадия.

Клиника ОЛ. Первые клинические симптомы появляются уже тогда, когда имеется повсеместное расселение опухолевых клеток по кроветворной системе и развитие органных нарушений. Чаще всего связано сразвитием анемии, с уменьшением числа гранулоцитов, с падением количества тромбоцитов. Синдромы недостаточности костного мозга: 1) анемический синдром; 2) склонность к инфекциям; 3) геморрагический синдром; 4) ДВС-синдром (при промиелоцитарном лейкозе). Признаки специфического поражения: интоксикация, боли в костях, артралгии, лимфоаденопатия, гепато- и спленомегалия, нейролейкемия, гипертрофия десен, поражение яичек, редко почек, лейкемиды в органах (гистологически: диффузное разрастание бластных клеток вне костного мозга).

Диагностика ОЛ. I. Гематологическая картина: 1) с выходом бластов в кровь (лейкемическая фаза) с наличием зрелых форм, отсутствием промежуточных, сохранением «лейкемического окна», «провала» между молодыми и зрелыми клетками; 2) без выхода бластов в кровь (алейкемическая фаза): изменения состава крови в виде лейкопении, анемии, тромбоцитопении или панцитопении; 3) слейкопенией, лейкоцитозом; 4) редкие случаи (бластов в костном мозге мало, а цитопения выраженная; малопроцентная форма – 10-20% бластов в крови и еще меньше в костном мозге; дебют с повышения в крови всех молодых клеток, отсутствует «лейкемическое окно»). II. Миелограмма – наличие бластов в пунктате костного мозга. III. Классификация ОЛ (по методам диагностики). I. Морфологическая. II. Цитохимическая. III. Иммунофенотипирование. IV. Определение цитогенетических маркеров (генетических поломок).

Этапы лечения ОЛ. I. Индукция ремиссии. II. Консолидация ремиссии. III. Терапия поддерживания. IV. Профилактика и лечение нейролейкемии.

Основные направления терапии ОЛ. I. Специфическая химиотерапия (направлена на достижение и закрепление ремиссии заболевания; расчет доз химиопрепаратов производят на площадь поверхности тела). II. Сопутствующая терапия (лечение инфекций, обусловленных агранулоцитозом; снижение интоксикации и побочных эффектов химиотерапии). III. Заместительная терапия. IV. Трансплантация стволовых кроветворных клеток или костного мозга.