В12- дефицитная и фолиево-дефицитная анемии: этиология, патогенез, клиника, диагностика и лечение.

Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии) – большая группа приобретенных и наследственных заболеваний, объединенных общим признаком присутствия в костном мозге больших клеток красного ряда – мегалобластов.

Этиология В₁₂ -фолиеводефицитной анемии: атрофия слизистой (антитела к париетальным клеткам) или удаление желудка; патология кишечника; конкурентное поглощение витамина в кишечнике (широкий лентец, дивертикулёз, наличие «слепых» петель); исключение из рациона продуктов животного происхождения; длительная недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы; длительный приём противосудорожных, противозачаточных, тетрациклина, антифолиевых цитостатиков; алкоголизм; редкий наследственный дефект: снижение количества транскобаламина-2.

Патогенез. Мегалобластные анемии обусловлены нарушением синтеза ДНК вследствие дефицита витамина В₁₂ и/или фолиевой кислоты. При этом прежде всего повреждаются клетки с высокой скоростью обновления – клетки костного мозга и эпителиальные клетки желудочно-кишечного тракта. Витамин В₁₂ необходим для нормального распада и синтеза некоторых жирных кислот. Нарушение синтеза приводит к уменьшению образования миелина, а нарушение распада жирных кислот – к накоплению в организме токсичных для нервной клетки пропионовой и метилмалоновой кислот.

Клиника. 1. Симптомы, обусловленные гипоксией. 2. Поражение пищеварительной системы: диспепсия, глоссит, атрофический гастрит. 3. Поражение нервной системы:фуникулярный миелоз. 4. Поражение кроветворной системы: гепатоспленомегалия, субиктеричность склер, кожи, изменения в общем анализе крови.

Диагностика. В ОАК – гиперхромия, макроцитоз, анизоцитоз эритроцитов, тельца Жолли, кольца Кебота, гиперсегментация ядер нейтрофилов, умеренная лейкопения, тромбоцитопения. Мегалобластоз в костном мозге. Умеренная гепатоспленомегалия с признаками гемолиза (субиктеричность и/или иктеричность склер, непрямая гипербилирубинемия. Симптомы фуникулярного миелоза (при дефиците витамина В₁₂). Атрофический гастрит. Низкий уровень витамина В₁₂ в сыворотке. Нарушение терморегуляции (гипертермия).

Лечение В₁₂-дефицитной анемии: парентеральное (в/м, п/к) введение витамина В₁₂ или (редко) прием внутрь в больших дозах (цианкобаламин 1000 мкг/сут 4 недели; гидроксикобаламин 1000 мкг/сут через день). После нормализации показателей крови: 1000 мкг еженедельно в течение 2 месяцев, затем 1000 мкг 1 раз в месяц длительно. При внутреннем приеме поддерживающая доза 1000 мкг ежедневно. При инвазии широким лентецом – дегельминтизация. При фуникулярном миелозе витамин В₁₂ до 2000 мкг ежедневно. Лечение анемии при дефиците фолиевой кислоты: прием внутрь фолиевой кислоты 5-15 мг/сут. При выявлении дефицита фолиевой кислоты во время беременности или лактации – прием 5 мг, а после нормализации эритропоэза – до 1 мг/сут на весь период беременности и лактации.