Эссенциальная полицитемия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы терапии. Дифференциальный диагноз с симптоматическими эритроцитозами.

Эссенциальная полицитемия (эритремия, ЭП) – хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией и сохраненной способностью дифференцироваться по 4-м росткам, преимущественно по красному. На определенном этапе к пролиферации в костном мозге присоединяется миелоидная метаплазия селезенки.

Клиника. I стадия (начальная) – умеренная плетора, небольшой эритроцитоз. Панмиелоз в костном мозге. Селезенка несколько увеличена, но пальпируется редко (повышенная секвестрация клеток). Сосудистые и висцеральные осложнения редки. Продолжительность 5 лет и более. II стадия (развернутая, пролиферативная) – выраженная плетора, гепатоспленомегалия, рецидивирующие тромбозы, истощение. В крови – эритроцитоз, гипертромбоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, панмиелоз, базофилия. В красном костном мозге – тотальная гиперплазия трех ростков. Биохимическое исследование крови – повышенная концентрация мочевой кислоты в сыворотке. По течению II стадия бывает: II A – без миелоидной метаплазии селезенки и II Б – с миелоидной метаплазией селезенки. III стадия (анемическая) – гепатоспленомегалия с миелоидной метаплазией органов. В крови – панцитопения. В миелограмме – миелофиброз красного костного мозга.

Специальные методы исследования ЭП: 1) трепанобиопсия подвздошной кости обязательна во всех случаях; 2) при чисто эритроцитемических формах (без спленомегалии, лейко- и тромбоцитоза) – определение массы циркулирующих эритроцитов в сочетании с определением объема плазмы и определение содержания эритропоэтинов (исключение патологии почек).

Диагностические критерии ЭП. I. Категория А: А₁ – увеличение массы циркулирующих эритроцитов; А₂ – нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%); А₃ – увеличение селезенки. II. Категория В: В₁ – лейкоцитоз более 12х10⁹ /л (при отсутствии температурной реакции, инфекции); В₂ – тромбоцитоз более 400х10⁹ /л; В₃ – увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофилов (при отсутствии инфекции); В₄ – увеличение ненасыщенной витамин В₁₂ -связывающей способности сыворотки крови.

Диагноз достоверен при наличии трех признаков категории А или двух признаков категории А и одного признака категории В.

Лечение ЭП. I. Кровопускания (эритроцитаферез). II. Антиагреганты. III. Цитостатики.

Дифференциальный диазноз ЭП. I. Первичный эритроцитоз (семейные немиелопролиферативные заболевания). II. Симптоматические (вторичные) эритроцитозы: 1) абсолютные (повышение образования эритропоэтинов): тканевая генерализованная гипоксия, опухоли, локальная ишемия почек; 2) относительные (вторичные, гемоконцентрационные): стресс-эритроцитоз, артериальная гипертония, неврастения, прием диуретиков и др.