Опухоли костей у детей. Классификация. Остеобластокластома, остеокластома, остеогенная саркома, саркома Юинга. Клиника, диагностика, методы лечения.

Остеобластокластома, или гигантоклеточная опухоль. Осо­бенность опухоли состоит в ее морфологическом строении; наряду с одноядерными овальными клетками типа остео­бластов имеются многоядерные крупные гигантские клет­ки, выполняющие роль остеокластов; по межклеточным промежуткам свободно циркулирует кровь. В связи с осо­бенностями строения опухоль имеет преимущественно литический характер с разрушением здоровой кости. Несмотря на то что разли­чают три формы опухо­ли — литическую, активно-кистозную и пассивно-кистозную, они дают рентгенологиче­ски и макроскопически симптомы кисты. Костная киста всегда располагается в центре кости, у детей первично всегда в метафизе. Опухолевая ткань, разрастаясь, ис­тончает кортикальный слой, веретенообразно его вздувает, разруша­ет эпифизарный хрящ и поражает эпифиз. В далеко зашедших слу­чаях опухоль прорыва­ет надкостницу и про­растает в мягкие тка­ни. Литическая форма обладает большой способностью к разрушению окружаю­щей кости и растет интенсивнее, чем активно-кистозная. Различают доброкачественную и злокачественную фор­мы остеобластокластомы. Для детей типична доброкачест­венная форма, злокачественные формы у них встречаются редко. Клинически гигантоклеточные опухоли кости у детей долго текут бессимптомно и в половине случаев обнару­живаются при появлении патологического перелома, очень характерного для этого вида новообразований кистозных форм. Опухоль выявляется при значительном разрастании патологической ткани внутри кости, когда появляется болезненность при отсутствии внешних деформаций. Лишь при большом разрастании обнаруживается вздутие кожи, появляются сеть расширенных кожных вен и ограничение движений в суставе. Наиболее часто остеобластокластомы у детей поражают верхний метафиз плечевой кости и верхний метафиз бедренной кости (шейку бедра и меж­вертельную область), далее по частоте следует нижний метафиз бедра, болыпеберцовая и малоберцовая кости, ребра, ключица, лопатка, кости таза. Несмотря на доброкачественный характер остеобластокластом, у детей, они, разрастаясь, оставляют большие разрушения (ложные суставы, отставание конечности в росте). Только резекция кости может привести к выздо­ровлению. Лучевая терапия у детей нерациональна.

Остеоид-остеома появ­ляясь в метадиафизарной части длинных трубчатых кос­тей в виде небольшого очага разрежения кости диаметром 1—2 см, остеоид-остеома характеризуется резко выражен­ной склеротической реакцией кости, окружающей очаг, или «гнездо», остеоид-остеомы. Остеоид-остеома поражает чаще всего детей старше 8—10 лет, подростков и юношей; локализуется в 50% слу­чаев в бедре или большеберцовой кости, хотя описаны поражения позвоночника и других трубчатых костей. Клинически опухоль проявляется сильными болями, которые вызывают выраженную мышечную атрофию всей конечности. Боли усиливаются по ночам, в области пора­жения может быть припухлость. Повышения температуры кожи в месте очага поражения и покраснения никогда не наблюдается, температура тела не повышается. Лечение остеоид-остеомы состоит в оперативном удале­нии «гнезда» опухоли, частичная резекция кости у детей не требует полного удаления зоны реактивного склероза. После удаления опухоли боли исчезают.

Остеогенная саркома — часто встречающийся и ис­ключительно злокачественный вид костной опухоли у де­тей. Различают две формы сарком — остеолитическую и остеобластическую. Первая форма характеризуется выра­женными явлениями разрушения кости. Опухоли второй формы состоят из клеток, обладающих повышенной актив­ностью продуцировать костное вещество. Наиболее часто остеогенные саркомы локализуются в длинных трубчатых костях и особенно в области коленного сустава. Один из первых симптомов — бо­лезненность, которая постоянна, в последующем не исчезает, но вначале незначительна по интенсивности. Опухоль плотная по консистенции, хотя рядом могут на­ходиться участки размягчения вследствие распада тканей. Хруст опухоли при надавливании на нее — последний симптом болезни. Регионарные лимфатические узлы не увеличиваются. У детей клиническое течение опухоли не­редко напоминает острый процесс с повышенной темпера­турой, лейкоцитозом. Данные рентгенографии в началь­ных стадиях остеогенной саркомы характеризуются оча­говым остеопорозом кости, смазанностью и неопределен­ностью контуров опухоли Появляясь, как правило, в метафизарной области длинной трубчатой кости, остеогенная саркома у детей не переходит в эпифиз, так как встречает препятствие для распространения со стороны бессосудистой хрящевой ткани эпифизарной ростковой зоны. Рентгенологически некоторые саркомы характеризуют­ся значительным разрушением костного вещества, тогда на рентгенограммах наблюдается дефект костной ткани (остеолитические саркомы). В других случаях в опухоли преобладают пролиферативные явления, что на снимках проявляется в избыточной остеобластической деятельно­сти (остеобластические саркомы). При наклонности опу­холи к остеобластическим явлениям отслоенная надкост­ница вызывает появление веретенообразного вздутого периостита, на отдельных участках периост прерывается и может дать картину костного «козырька». Для остеогенных сарком у детей характерным рентге­нологическим признаком является симптом игольчатого периостита: остеобласты продуцируют вдоль стенок крове­носных сосудов костные иглы — спикулы, располагаю­щиеся в виде частокола, перпендикулярно к кости и вееро­образно. Лечение остеогенной саркомы — трудная задача, а у детей особенно в связи с ее быстрым ростом. Через 1—2 мес после первых признаков болезни опухоль уже дости­гает значительных размеров и очень рано дает метастазы в легкие. Единственным возможным способом лечения остеогенных сарком является самое радикальное хирурги­ческое вмешательство — ампутация. Даже она в ряде случаев производится поздно и не предупреждает появле­ния метастазов. Успешное хирургическое лечение остео­генных сарком должно идти по пути исключительно ранней диагностики и производства ампутации в первые 2 мес от начала заболевания. Лучевая телегамматерапия и сарколизин оказывают лишь временный эффект.

Опухоль Юинга относится к опухолям скелета, но ее основу составляет не остеогенная ткань. До настоящего времени гисто­генез опухоли окончательно не установлен. Опухоль может поражать любую кость, но преимущест­венно поражаются диафизы длинных трубчатых костей голени. В плоских костях первичный очаг чаще всего локализуется в ребрах и костях таза.

Клиника и диагностика. У больных с саркомой Юинга обычно наблюдаются лихорадка, лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Местные проявления подобны таковым при остеосаркоме, однако более выражена болезненность при пальпации опухоли. Наличие участков размягчения и выраженный отек конечности. Рентгенологически обычно обнаруживают диафизарные очаги литической деструкции с очень агрессивным инвазивным контуром и плохо дифференцированными краями. При этом, как правило, наблюдается выраженная периостальная реакция в виде парал­лельного многослойного контура — так называемый симптом луко­вичной кожуры. Признаком инвазивного роста является разруше­ние коркового слоя и надкостницы (симптом козырька). Часто вокруг костного дефекта на рентгенограммах видна тень от прорастания опухоли в окружающие мягкие ткани.

Лечение. Саркома Юинга по сравнению с другими злока­чественными новообразованиями костей высокочувствительна к лучевому воздействию и противоопухолевым препаратам. Путем сочетания лучевой и полихимиотерапии можно добиться стойкого эффекта со стороны первичной опухоли и даже ее метастазов. В отличие от остеосаркомы саркома Юинга в первую очередь часто поражает метастазами регионарные лимфатические узлы и кости (прежде всего позвоночник и кости черепа). Учитывая свойство саркомы Юинга распространяться по костномозговому каналу и метастазировать в лимфатические узлы, облучению подвергается не только место поражения, но и вся кость, а также зона регио­нарных лимфатических узлов. Одновременно с облучением необ­ходимо проводить полихимиотерапию. Показания к оперативному лечению у больных с саркомой Юинга резко ограничены, так как присоединение к консервативной химиолучевой терапии даже радикальных операций в виде ампутации не улучшает результатов лечения.