Системные заболевания опорно-двигательного аппарата у детей (несовершенное костеобразование, врожденная хондродистрофия, хрящевая дисплазия, фиброзная остеодисплазия).

Несовершенное костеобразование Врожденная ломкость костей—системное заболевание скелета, связанное с аномалией процесса костеобразова­ния. В настоящее время существуют две формы этого забо­левания: 1) врожденное несовершенное костеобразование, при котором уже во внутриутробном периоде происходят переломы костей у плода, — osteogenesis imperfecta conge­nita и 2) позднее несовершенное костеобразование, когда переломы или искривления наступают после рождения,— osteogenesis imperfecta tarda. Этиология и патогенез заболевания остаются невыясненными. Одни авторы связывают это заболевание с нарушением центральной нервной системы, что под­тверждается сочетанным поражением костной и мышеч­ной систем; другие — с поражением эндокринной системы, что подтверждается излечением или уменьшением количе­ства переломов к периоду полового созревания; третьи считают это заболевание следствием нарушения фосфорно-кальциевого обмена и неравномерного распределения этих веществ; четвертые — пороком развития костной системы (неполноценность остеобластов, дисплазия периоста). Клиника. Симптомы несовершенного костеобразования сво­дятся главным образом к наличию множественных пере­ломов длинных трубчатых костей и ребер и их повышенной хрупкости. Осо­бенностью переломов является отсут­ствие смещения по длине, несмотря на значительные искривления под углом, и быстрое их срастаниет. Для заболевания характерна триада симптомов: ломкость ко­стей, голубой цвет склер и глухота, появляющаяся к 20—30 годам вследствие прогрессирую­щего отосклероза. Кроме того, наблюдаются атрофия мышц, мелкие крошащиеся зубы янтар­ной окраски. Внутренние органы обычно без отклонений от нормы. Диагностика. На рентгенограмме костей отмечается нор­мальная прозрачность костной ткани (особенно диафизов длинных костей). Костные перекладины тонки и редки; выявляется исчезновение трабекулярного рисунка строе­ния кости. Кортикальный слой тонок. Губчатая кость име­ет ячеистое строение. Эпифизы по сравнению с истонченными диафизами ка­жутся утолщенными, ультраструк­туры кости, при несовершенном остеогенезе кристалличес­кая структура гидроксиапатита не достигает совершенства зрелой кости здорового человека. Лечение. Остеоклазия, клиновидная и сегментарная остеотомия. Последняя операция состоит во множественном поперечном рассечении кости, исправлении деформации и фиксации кости металлическим стержнем. Внутрикостная фиксация сегментов металлическим стержнем дает возможность удерживать их в правильном положении и плотном сопри­косновении. Стержень создает условия для восстановления нормаль­ной структуры трубчатой кости, обеспечивая формирова­ние подобия костномозгового канала, а корковый слой утолщается на протяжении всего диафиза кости за счет образования костной мозоли. Гомопластика. Один фиксирующий кортикальный аллотрансплантат проводят внутрикостно, другие 3—4 транс­плантата — экстракортикально (поднадкостнично в усло­виях декортикации). Аллотрансплантаты рассасываются, но на их основе значительно утолщается и укрепляется собственная кость больного. Оперативное исправление деформаций не исключает консервативного лечения в виде массажа, осторожной гимнастики и физиотерапевтических процедур.Большое значение следует придавать ортопедической профилактике деформаций длинных трубчатых костей при переломах: своевременное наложение гипсовых лонгет и последующее назначение беззамковых ортопедических аппаратов, которые могут предупредить тяжелые искрив­ления.

Врожденная хондродистрофия Хондродистрофия относится к порокам развития хондробластической системы зародыша и является системным заболеванием, поражающим главным образом кости конеч­ностей и основания черепа. Клиническая картина. Ведущий клинический симптом заболевания — укорочение конечности. Верхние конечности у новорожденного едва достигают пупка, а у взрослых — паховой области. Укорочение конечностей носит ризомелический характер—большие укорочения проксимальных сегментов (плечо и бедро) по сравнению с дистальными (предплечье, голень). Извращенный и замедленный эпифизарный рост при ненарушенном периостальном росте делает все труб­чатые кости утолщенными, изогнутыми, бугристыми вслед­ствие выступания апофизов — мест прикрепления мышц. В результате ненормального и неодинакового по всей площади эпифизарной пластинки роста эпифизы деформиро­ ваны, это ведет к вальгусным и варусным деформация. Хорошо развитая у больных хондродистрофией муску­латура конечностей при повышенной эластичности метаэпифизарных отделов костей приводит к некоторому искривлению оси сегментов. Туловище при хондродистрофии нормальных разме­ров, позвоночник лишен нормальных изгибов, наблюдает­ся плоская спина. Типичными для хондродистрофии являются изменения в черепе, характеризующиеся макроцефалией и брахице­фалией с выступающими теменными и лобными буграми. Свод черепа как бы нависает над небольшим по размерам и несколько расширенным лицом. Нос седловидный, ши­рокий, с вдавленной переносицей, что делает больных похожими лицом друг на друга. Лечение хондродистрофии ортопедическое. Профилактика деформаций нижних конечностей состоит в предотвращении раннего вставания и длительной ходьбы детей на первом году жизни, как это рекомендует­ся детям, болеющим рахитом. При появляющихся дефор­мациях в целях предупреждения их прогрессирования назначают беззамковые ортопедические аппараты. При прогрессирующей варусной деформации аппарат делают с жестким креплением с поясом и упором на седалищный бугор. Если деформация нижних конечностей уже разви­лась, проводится корригирующая остеотомия: при варус­ной деформации шейки бедра — подвертельная попереч­ная остеотомия с металлическим стержнем или аллотрансплантатом либо окончатая остеотомия по Кочеву (предпочтительнее из них первая, так как она не укорачивает бедра). Делаются попытки удлинения конечностей путем косой или Z-образной остеотомии бедер и большеберцовых костей с наложением дистракционных аппара­тов (в четыре этапа).

Хрящевая дисплазия К хрящевым дисплазиям относятся заболевания, свя­занные с нарушением развития эпифизарного росткового хряща (экзостозная хондродисплазия и болезнь Блаунта), хрящевой ткани (эпифизарная дисплазия), суставного хряща (суставная деформирующая хондродисплазия Вол­кова), хрящевой ткани метафизов и диафизов (дисхондрозплазия, или болезнь Оллье), и различные формы метафизарных дисплазий.

Экзостозная хонд­родисплазия, или юно­шеские костно-хрящевые эк­зостозы (exostosis osteo-carti-laginea juvenilis). Хрящевые клетки эпифизарной ростко­вой зоны при нарушенном гистогенезе продуцируют кос­тное вещество не перпендикулярно ростковой зоне, а в сторону, что вызывает образо­вание костно-хрящевых выступов. По мере рост кости они отодвигаются от эпифизарной зоны. Длительное существование экзостозов, их сдавление соседними костями или травматизация извне часто служат причиной превращения их в истинную костно-хрящевую опухоль. Тогда такой экзостоз приобретает округлые очертания, характерные для хондромы, появляется ряд шарообразных дополнительных образований, напоминаю­щих цветную капусту. На рентгенограмме та­кая хондрома характеризуется прозрачным хрящевым фоном, в котором вкраплены отдельные островки извести. В редких случаях даже у детей возможно превращение экзостоза в хондросаркому. Тактика хирурга определяется клинической картиной экзостоза. Абсолютными показаниями к удалению экзо­стозов являются: сдавление сосудисто-нервного пучка, дав­ление экзостоза на соседнюю и искривляющуюся кость. Крупные, не беспокоящие больного экзостозы также сле­дует удалять, помня о возможном перерождении их в ис­тинную опухоль. Нередко множественные экзостозы сопровождаются врожденным недоразвитием отдельных эпифизов (наиболее часто — дистальный эпифиз локтевой кости). Особенность операции при удалении юношеских хрящевых экзостозов состоит в том, что вместе с хрящом долотом убирают основание экзостоза. На месте удаленно­го экзостоза должна быть образована выемка для профи­лактики появления новых экзостозов. Необходимо береж­но обращаться с надкостницей.

Дисхондроплазия (болезнь Оллье) — порок окостенения хряще­вого скелета. Сущность дисхондроплазии состоит в замедленной и извращенной оссификации примордиального хряща. При дисхондроплазии в метафизарных и диафизарных отделах костей остаются участки эмбрионально­го гиалинового хряща, не заме­щенные костью, что указывает на начало заболевания в раннем периоде эмбриогенеза (на III — VI месяце эмбриональной жиз­ни). Первые признаки болезни выражаются в укорочении пораженной конечности и появлении различного рода деформаций, которые прогрессируют с возрастом. Деформации имеют различный характер: утолщение метафизарных отделов, искривления, вальгусные или ва-русные положения суставов; следствием этих поражений являются сколиозы, разболтанность суставов и др. Болей обычно не отмечается. Мышечная атрофия наблюдается лишь в связи с нарушением функции. Воз­можны и патологические переломы. Особенно характерно поражение фаланг пальцев кисти по типу множественных хондром. В отдельных случаях как проявление общей мезенхимальной недостаточности возможно сочетание костных поражений, с аномалиями развития сосудов (множествен­ный ангиоматоз) — так называемый синдром Маффуччи. На рентгенограмме наблюдаются овальные или вееро­образные очаги просветления в метафизарных участках длинных трубчатых костей и в лопатке. При гистологическом исследовании удаленной ткани обнаруживается богатый сосудами эмбрионального типа гиалиновый хрящ, в котором имеются участки, отличаю­щиеся своей атипичностыо и полиморфизмом. При лечении дис­хондроплазии применяются ортопедические аппараты для коррекции деформаций и укорочений. Оперативное вме­шательство при дисхондроплазии показано в случаях про­грессирующей деформации, ведущей к нарушению функ­ции конечности. В этих случаях необходимо удалять боль­шие очаги эмбрионального хряща путем выскабливания л исправлять деформацию остеотомией. Не следует по­вреждать ростковую зону, необходимо стремиться сохра­нять футляр из надкостницы при удалении очагов. Поло­сти и дефекты кости хорошо заполняются с помощью тугой тампонады гомостружкой. При укорочениях более 3 см целесообразно производить удлинение конечностей с помощью дистракционных аппаратов.

Хрящевые дисплазии зон роста составляют особую группу заболеваний, выражающуюся в постнатальном проявлении нару­шенной функции хрящевой эпифизарной ростковой зоны. Это нарушение проявляется либо в расширении зоны рос­та, либо в преждевременной оссификации части ростковой пластинки, что ведет к неправильному росту соответствую­щей кости. Этот вид хондроплазии наблюдается в прокси­мальной ростковой зоне большеберцовой кости (болезнь Блаунта—Эрлахера), в дистальной ростковой зоне луче­вой кости (болезнь Маделунга) и в проксимальной рост­ковой зоне бедренной кости. Болезнь Блаунта — Эрлахера обнаруживается у детей 2—5 лет и диагностируется по появлению варусных де­формаций голени. Рано проводимая остеотомия болыпеберцовой кости позволяет урегулировать последующий эпифизэрный рост проксимального конца большеберцовой кости. Рецидив предупреждают назначением беззамковых орто­педических аппаратов. Хондродисплазия ростковой зоны проксимального конца бедренной кости наблюдается у детей 5—16 лет и, возможно, связана с гормональными наруше­ниями. Разгрузка конечности или проведение туннелизации с аллотрапсплантатом способствует оссификации раз­реженных расширенных хрящевых ростковых зон, не вызывая в последующем отставания конечности в росте. При нередко наступающем эпифизиолизе возникает варусная деформация шейки бедра (coxa vara). В этих случаях показана подвертельная остеотомия, устраняющая варус и способствующая нормализации ростковой зоны.

Фиброзная остеодисплазия Фиброзная остеодисплазия — болезнь Брайцева—Лих­тенштейна — системное заболевание скелета, связанное с нарушением развития костной ткани. Вследствие нару­шенного процесса оссификации скелета плода и остановки его в отдельных участках на стадии неполного обызвест­вления на рентгенограммах наблюдаются очаги разреже­ния костной ткани.

Клинически заболевание выявляется с началом ходь­бы ребенка в виде деформаций конечностей или патологи­ческих надломов или переломов. На рентгено­граммах очаги разрежения наблюдаются как в метафизарных, так и в диафизарных отделах костей и имеют вид очага с неоднородной по плотности структурой, напомина­ющей матовое стекло; очаг отграничен от нормальной кости плотной склеротической каймой. При обширных очагах кость имеет колбообразно вздутый вид с истончением кортикального слоя. При частом пораже­нии верхнего конца бедра кость искривлена по типу пас­тушьей палки. Гистологическое исследова­ние очагов выявляет картину абластической ткани, состоящей из клеточно-волокнистых эле­ментов и включений плотного костного вещества. При появлении деформации нижних конечностей у детей с фиброзной дисплазией целесообразно удалять па­тологические очаги. Наибольшие трудности представляет лечение ложных суставов костей голени. В последнее вре­мя их лечат консервативными методами с помощью аппа­рата Илизарова путем медленной дистракции — это при­водит к исправлению деформации, удлинению и оссификации дефекта. При удалении больших очагов фиброзной остеодисплазии, так как часты рецидивы, лучше приме­нять резекцию кости вместо выскабливания. У детей костеобразовательная деятельность нормальной костной тка­ни, окружающей очаги, резко не нарушается, поэтому пос­ле удаления очагов производится аллопластика по типу «вязанки хвороста».