Этиология и патогенез врожденных уродств лица

Врожденные несращения (расщелины, незаращения) верхней губы и неба относятся к числу наиболее часто встречающихся у человека врожденных уродств челюстно-лицевой об- ласти. Несращение (расщелину) губы называют так же термином хейлосхизис (cheiloschisis; хейло-губа + греч. scft/s/s-расщелина), а несращение губы и неба — хейлогнатопалатосхизис (cheilognathopalatoschisis; хейло-губа + греч. дла/лоз-челюсть + лат. palatum-небо + греч. schisis- расщелина). Статистические данные последних лет свидетельствуют об увеличении количест- ва детей с этими заболеваниями.

Причины развития врожденных несращений лица могут быть экзогенными и эндогенны- ми. К экзогенным причинам относят следующие: воздействие на плод ионизирующей радиа- ции, а также разного рода патогенной микрофлоры (стафилококк, анаэробная флора, вирусы и др.), медикаментов (тератогенные яды) и различных химических веществ, злоупотребление ал- коголем, авитаминозы, гипоксия, воздействие термических факторов (жара, холод), травма жи- вота в ранние сроки беременности, психические травмы и другие факторы нарушающие нор- мальное развитие плода в период его формирования. К эндогенным причинам относят на- следственность, биологическую неполноценность половых клеток, перенесенные матерью в первые месяцы беременности инфекционные заболевания (скарлатина, корь, токсоплазмоз и др.), перенесенные аборты и др.

а) б)

Рис. 32.1.1. Боковая расщелина лица (вид спереди - а и сбоку- б).

Рассмотрим формирование лицевой части черепа в эмбриональном периоде разви- тия. Ротовая щель ограничена пятью зародышевыми валиками (отростками), которые образу- ются за счет первой жаберной дуги. Сверху над ротовой щелью расположен лобный (непар- ный) отросток и по бокам от него находятся верхнечелюстные (правый и левый) отростки, а снизу ротовой щели —два нижнечелюстных отростка. Первичная носовая полость разделе- на на две половины носовой перегородкой, широко сообщающейся с ротовой полостью. Уча- сток ткани, отделяющий носовые ходы от полости рта называется первичным небом (в после- дующем оно дает начало развитию окончательного неба и средней части верхней губы).

32. ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА

в) г)

Рис. 32.1.3. Боковая расщелина носа (а, б, в). Вид спереди (а) и сбоку (б, в).

Неполная срединная расщелина носа (г).

32.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ВРОЖДЕННЫХ УРОДСТВ ЛИЦА

Нижний участок лобного отростка и верхнечелюстные отростки образуют глазницу. На 8-й неделе развития зародыша глазницы уже повернуты вперед, хотя между ними еще остается широкая часть срединного (медиального) носового отростка (к этому периоду лобный отросток уже разделился на 5 дополнительных отростков: центральный лобный, два медиальных и два латеральных носовых отростка) из которого формируется будущий наружный нос. Средняя часть лобного отростка образует перегородку носа с будущей межчелюстной костью.

Альвеолярный отросток верхней челюсти образуется путем соединения среднего и боко- вого носового, а также верхнечелюстного отростков. Средние и боковые носовые отростки, со- единяясь между собой, образуют первичное небо. Вторичное (окончательное) небо начинает формироваться на 6-ой неделе развития зародыша. Твердое и мягкое небо, а также небно- глоточные дужки образуются из небных пластинок (исходящих из внутренней поверхности верхнечелюстных отростков). Небные пластинки в начале расположены вертикально, а по мере роста нижней челюсти и перемещения языка книзу эти пластинки принимают горизонтальное положение. К 11-ой неделе происходит срастание кости в области твердого неба, а к кон- цу 3-го месяца образуется мягкое небо. Таким образом, формирование неба происходит в течение второго-третьего месяцев развития плода.

Верхнечелюстные отростки срастаются с нижнечелюстными в боковых отделах, образуя щеки и боковые участки верхней челюсти и верхней губы (до средней линии они не доходят). Из срединного носового отростка образуется средняя часть верхней губы. Верхняя губа оконча- тельно формируется в конце второго месяца при срастании правого и левого верхнечелюст- ных отростков со срединным носовым отростком. Нижняя губа образуется в конце первого месяца развития зародыша в результате сращения нижнечелюстных отростков. Воздей- ствие в этот период на плод различных экзо - и эндогенных факторов приводит к разви- тию врожденных уродств лица.

Форма и локализация несращений зависит от того между какими зародышевыми отрост- ками не наступило их заращение. Наиболее часто встречающимся видом врожденных уродств лица являются несращение верхней губы и неба. В некоторых случаях могут встречаться редкие виды несращений лица: срединные несращения нижней челюсти (при незаращении нижнечелюстных отростков); косая расщелина лица (при отсутствии сращения между верхне- челюстными и лобными отростками и располагается косо, проходя через верхнюю губу и под- глазничную область к латеральному или к медиальному углу глаза); поперечная расщелина лица {рис. 32.1.1-32.1.2) — наблюдается при незаращении верхнечелюстных и нижнечелюст- ных зародышевых отростков (клинически проявляется в виде щели, идущей в поперечном на- правлении от угла рта через щеку); боковая расщелина носа (рис, 32.1.3) — возникает при не- сращении медиальных носовых и лобного зародышевого отростков; неполная срединная рас- щелина носа (рис. 32.1.3-г). Неправильное формирование лица наблюдается при черепно- лицевых, челюстно-лицевых и челюстно-черепных дизостозах, а также при аномалиях развития и деформациях челюстей. В некоторых случаях несращения лица сочетаются с врожденным пороком сердца, недоразвитием костей конечностей и другими пороками. Однако наиболее распространенным видом врожденных дефектов лица являются несращения верхней губы и неба к рассмотрению которых мы сейчас и приступим.

32.2. КЛАССИФИКАЦИЯ НЕСРАЩЕНИЙ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА

а) б)

Рис. 32.2.1. Одностороннее неполное изолированное несращение верхней губы (а - до операции, 6 - после операции по методу A.M. Орловского).

32. ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА

Рис. 32.2.2. Одностороннее неполное изолированное несращение верхней губы.