Невринома слухового нерва

Ключевые признаки

· ошибочное название: большинство неврином слухового нерва являются шванномами (а не невриномами), которые происходят из верхней вестибулярной порции VIII нерва (а не из слуховой порции)

· 3 наиболее часто встречающихся, ранних симптома: потеря слуха (незаметная и прогрессирующая), звон в ухе (высокой частоты) и нарушение равновесия

· гистология: доброкачественная опухоль, состоящая из А- и В-волокон Antoni (волокна А – узкие вытянутые биполярные клетки, волокна В – редкие сетчатые)

Другое название: неврома слухового нерва или акустическая неврома. В качестве предпочтительного термина было предложено название вестибулярная шваннома ^135,136, т.к. большинство из этих опухолей происходят из слоя неврилеммы верхней порции вестибулярного нерва в месте соединения центрального и периферического миелина [зона Obersteiner-Redlich, расположенная в 8-12 мм от ствола мозга, вблизи от внутреннего слухового прохода (ВСП)]. Поэтому на самом деле эти опухоли являются шванномами, а не невриномами. Гистологически являются доброкачественными. Невриномы слухового нерва (НСН) возникают в результате потери опухоль-супрессорного гена на длинном плече хромосомы 22.

Эпидемиология: одна из наиболее частых интракраниальных опухолей, составляющая 8-10% в большинстве серий наблюдений¹³⁷. Ежегодно в США регистрируется 0,78-1,15 новых случаев на 100.000 населения, что составляет ≈2.280 новых случаев в год¹³⁸. Клинические проявления обычно появляются в возрасте >30 лет. По крайней мере 95% опухолей являются односторонними.

Нейрофиброматоз 2^-го типа

Частота НСН возрастает с наличием нейрофиброматоза (НФМ), причем двусторонние НСН являются патогномоничными для НФМ 2^-го типа (НФМ2) (центральный НФМ, см. с.478). Любой пациент <40 лет с односторонней НСН должен быть обследован на НФМ2. Цитологически НСН при НФМ2 идентичны спорадическим опухолям, однако при НФМ2 они образуют гроздевидные пучки, которые могут инфильтрировать нервные волокна (в отличие от спорадических НСН, которые только смещают VIII нерв).