Эталон ответа к задаче № 3

1. Гемолитическая болезнь новорожденных (с наибольшей вероятностью обусловленная Rh-несовместимостью), желтушная форма, средней степени тяжести.

2. Билирубин пуповинной крови выше 60 мкмоль/л (105 мкмоль/л) и низкий уровень Нb периферической крови (149г\л) являются абсолютными показаниями для операции заменного переливания крови.

3.Для уточнения диагноза необходимо определить группу крови и Rh-фактор ребенка, назначить ОАК (анемия), УЗИ органов брюшной полости (увеличение печени и селезенки), прямую и непрямую пробу Кумбса.

4. С 16-18 недели беременности эритроциты плода обнаруживаются в крови матери, максимально выражена трансплацентарная трансфузия во время родов. Во время 1-ой беременности эритроциты плода, имеющие Rh фактор, проникают в организм матери и запускают синтез Rh-АТ. Во время беременности из-за небольшого количества эритроциты плода, проникающие к матери, и иммуносупрессии в организме беременной первичный иммунный ответ у матери снижен, но после рождения ребенка в результате большого проникновения эритроцитов в кровоток матери и отсутствии иммуносупрессии, происходит активный синтез Rh-АТ, которые проникают к Rh + плоду при следующих беременностях. АВО-система -эритроциты содержат АГ-агглютинин1(0), 2(А), 3(В), 4(АВ). Плазма содержит АТ-агглютиногены (1a,b,2b,3a,4-0). Гемолиз происходит, если встречаются А и a, В и b. Особенности обмена билирубина у новорожденного: а) повышается образование билирубина, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов и Нb, неэффективность эритропоэза. б) снижается функциональная способность печени (снижается захват гепатоцитами, низкая активность глюкуронилтрансферазы).

5. Заменное переливание крови проводится до 1-2 суток жизни методом Даймонда. Кормление начинаем через 2-6 часов после рождения адаптированной молочной смесью (10хn), до исчезновения изоантител в молоке матери (2-3 нед).

Профилактика: введение антиRh-Ig-200мкг в 1-й день после любого прерывания беременности.

6.Наблюдение участкового педиатра: на 1 месяце жизни– 3 раза. Невропатолог: 1месяц–2 осмотра, далее по показаниям. Обследование: ОАК–1 раз в месяц в течении 3-х месяцев жизни, ОАМ – 2 раза в год. Однократно биохимический анализ крови (обмен Fe), функциональные тесты печени, проба Кумбса, УЗИ печени и желчного пузыря.

ЗАДАЧА № 4

Мальчик У., 11 месяцев, осмотрен педиатром на дому по поводу повышения температуры и кашля.

Данные анамнеза. Болен в течение 7 дней. Неделю назад мама стала отмечать у ребенка вялость, беспокойный сон, снижение аппе­тита. Одновременно появились заложенность носа, обильное отделяемоеиз носа слизистого характера, редкий кашель. Температура повысилась до 37,5°С. Мама ребенка обратилась в поликлинику и пригласила участкового врача, который диагностировал у ребенка острое респираторное вирусное заболевание. Было назначено симптоматическое лечение, гипосенсибили­зирующая терапия. На фоне проводимых лечебных мероприятий состояние мальчика улучшилось. Однако на 6-й день от начала заболевания у ребенка вновь повысилась температура до 38,6°С. Мальчик стал более вялым, от­казывался от еды.перестал проявлять интерес к игрушкам, спал беспокой­но, усилился кашель. Мама повторно вызвала врача.

Данные объективного обследования. При осмотре участковый врач обнаружил бледность кожных покро­вов, периоральный цианоз, возникающий при плаче; раздувание крыльев носа в момент кормления. ЧСС - 130 уд/мин, тоны сердца приглушены, ритм правильный. Перкуторный звук над легкими легочный с притуплением в подлопаточной области справа, здесь же выслушиваются мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы на фоне ослабленного дыхания. ЧД - 56. Живот безболезненный. Край печени на 2 см выступает из-под правой реберной дуги. Ребенок госпитализирован.

Данные лабораторных методов исследования. ОАК: НЬ - 118 г/л, Эр - 4,5х10¹²/л. Л- 18,8*10⁹/л, П - 4, С - 52, Э - 1, ЛФ - 36, м - 7%, СОЭ - 17 мм/час.

Данные инструментальных методов исследования. На рентгенограмме грудной клетки: отмечается повышенная про­зрачность легочных полей, низкое стояние диафрагмы, усиление прикорне­вого и легочного рисунка, определяются мелкие очаговые тени с нерезкими контурами, располагающиеся в нижней доле правого легкого.

Вопросы:

1. О поражении какой системы органов следует думать?

2. Какие патологические явления отражают физикальные данные?

3. О каком патологическом процессе свидетельствует общий анализ крови?

4. Оцените состояние ребенка.

5. Сформулируйте предположительный диагноз.

6. Какое исследование необходимо провести для постановки клинического диагноза?

7. Какие возбудители являются наиболее значимыми в развитии внебольничных форм заболевания?

8. Какова тактика ведения пациента?

9. Перечислите основные направления в лечении данного пациента.

10. Проведите дифференциальную диагностику заболевания.

11. Какой документ необходимо заполнять при госпитализации ребенка