Анамнез и физикальное исследование. Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела

Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. При умеренном стенозе больные развиваются нормально и порок выявляют лишь в раннем школьном возрасте. Жалобы на одышку при интенсивной физической нагрузке, которая быстро исчезает в покое. Кожа бледная, но цианоза нет. Ранним симптомом может быть лишь грубоватый, средней интенсивности систолический шум над легочной артерией.

При выраженном стенозе больные жалуются на быструю утомляемость, головокружение, одышку при нагрузке, иногда интенсивные сжимающие боли в области сердца при физической нагрузке, что связано с относительным дефицитом коронарного кровотока. Кожные покровы бледные, цианоз не характерен. К школьному возрасту дети уже умеренно отстают в физическом развитии и массе тела. Пульс и АД существенно не изменяются. Иногда выявляют сердечный горб, систолическое дрожание во втором-четвертом межреберьях слева от грудины. Пальпируют сердечный толчок, эпигастральную пульсацию, обусловленные гипертрофированным правым желудочком. II

тон значительно ослаблен над легочной артерией. Вдоль левого края грудины с максимумом во втором межреберье слева, а при инфундибулярном стенозе в третьем-четвертом межреберьях выслушивают интенсивный жесткий или грубый по тембру продолжительный систолический шум на 2/3 систолы, нарастающий к ее середине. Шум иррадиирует к левой ключице, на сосуды шеи и на спину.

При тяжелом стенозе дети рано начинают отставать в массе тела и физическом развитии. Заметна одышка в покое, нарастающая при сосании, бледность. Позже добавляются умеренный цианоз при нагрузке, обусловленный гиповолемией МКК, деформация фаланг пальцев («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»). Склонность к головокружениям и обморокам, связанным с хронической гипоксией. Боли в сердце возникают даже при малых физических нагрузках. Нарастают пульсация шейных вен, увеличение печени, периферические отеки. Сердечная декомпенсация плохо поддается лекарственной коррекции.