Средние и большие дефекты межжелудочковой перегородки

При средних (10-20 мм) и больших (более 20 мм) дефектах дети также рождаются с нормальной массой тела. Но в дальнейшем они отстают в физическом развитии и у большинства из них выявляют дистрофию I-III степени, обусловленную как недоеданием, так и умеренной гиповолемией БКК («синдромом обкрадывания»). С первых недель жизни выявляют затруднения в сосании - оно становится прерывистым, с развитием одышки и бледности, потливости, периорального цианоза, который возникает также при задержке дыхания, плаче, дефекации, натуживании. У 25-30% больных уже в периоде новорожденности могут возникать критические состояния из-за тяжелой недостаточности кровообращения, которая может приводить к летальному исходу.

У большинства больных выявляют склонность к затяжным или рецидивирующим пневмониям, бронхитам, обусловленным выраженным полнокровием сосудов МКК. Пульс и АД не изменены. У половины больных к концу первого полугодия жизни уже формируется «центральный горб» с умеренной прекардиальной пульсацией и усилением верхушечного и сердечного толчка, примерно у 2/3 больных пальпируют систолическое дрожание. Границы сердца вначале расширены влево и вверх, а по мере нарастания легочной гипертензии - и вправо. I тон усилен, II - акцентирован и раздвоен над легочной артерией. Систолический шум - кардинальный симптом порока. Со 2-3-го месяца жизни его интенсивность и продолжительность возрастают, он становится пансистолическим, интенсивным, грубым, скребущим, максимально выслушиваемым в третьем-четвертом межреберьях и у мечевидного отростка. Характерна широкая иррадиация шума влево, а главное - вправо от грудины и на спину («опоясывающий шум»). Диастолический шум относительной недостаточности пульмонального клапана (шум Грэма Стилла) возникает в поздних стадиях легочной гипертензии. Его отмечают при больших субаортальных дефектах, протекающих с клинической картиной комплекса Айзенменгера. В процессе роста дети все больше отстают в массе тела и физическом развитии, отказываются от подвижных игр. Жалобы на кардиалгии и сердцебиение. Отмечают склонность к обморокам и носовым кровотечениям. Транзиторный цианоз, связанный с перекрестным сбросом

крови, сменяется на постоянный акроцианоз и периоральный цианоз. Появляются деформации фаланг пальцев («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»), постоянная одышка в покое, рецидивирующий кашель, ортопноэ. В легких на фоне ослабленного дыхания выслушивают застойные хрипы в нижних отделах. Печень становится умеренно, но постоянно увеличенной и болезненной. Для детей нехарактерна склонность к возникновению выраженных периферических отеков и набуханию яремных вен.

Электрокардиография. В начальных стадиях течения порока выявляют признаки гипертрофии левых отделов сердца и МЖП, отклонение ЭОС влево. По мере нарастания легочной гипертензии появляются признаки преобладающей гипертрофии правого предсердия и желудочка, стойкие нарушения фазы реполяризации, а также различные нарушения ритма сердца и проводимости.

Эхокардиография. Визуализируется эхо-свободное пространство в перегородке, его размеры и локализация. Выявляют увеличение размеров полости правого желудочка, левого желудочка и левого предсердия, увеличения толщины передней стенки правого желудочка. Допплерэхокардиографическое исследование позволяет выявить аномальный кровоток через дефект.

Рентгенография грудной клетки. Отмечают значительное усиление легочного рисунка по артериальному руслу, умеренное выбухание дуги легочной артерии по левому контуру сердца, увеличение размеров сердца в поперечнике за счет левых и правых отделов. По мере нарастания легочной гипертензии происходит значительное расширение корней легких, выраженное выбухание дуги легочной артерии, а периферический рисунок легкого становится обедненным, «прозрачным».