Клиническая картина. Гемолитическая анемия без желтухи и водянки- наименее распространенная и наиболее легкая форма заболевания

Гемолитическая анемия без желтухи и водянки - наименее распространенная и наиболее легкая форма заболевания. Отмечаются бледность кожных покровов, приглушенность тонов сердца, систолический шум, тахикардия. В крови снижено количество эритроцитов и гемоглобина.

Гемолитическая анемия с желтухой - наиболее частая и тяжелая форма заболевания. Желтуха может наблюдаться уже при рождении или появляется в первые 24 ч жизни. Характерно увеличение размеров печени и селезенки, некоторая бледность кожных покровов. В тяжелых случаях может наблюдаться желтушное окрашивание околоплодных вод, первородной смазки, оболочек пуповины. При конфликте по сис- теме АВО желтуха кожных покровов появляется позже - на 2-е сутки, но интенсивность ее быстро нарастает к 3-4-му дню жизни. В крови отмечается умеренно выраженная анемия нормохромного или гиперхромного характера, ретикулоцитоз, нормобластоз, а уровень непрямого билирубина превышает 51 мкмоль/л. Тяжесть развивающегося заболевания зависит от скорости гемолиза эритроцитов, накопления билирубина, скорости его конъюгации в печени, выведения через почки и желудочно-кишечный тракт. Интенсивность почасового прироста билирубина превышает 5,1 мкмоль/л/ч.

Гемолитическая анемия с желтухой и водянкой - наиболее тяжелая форма гемолитической болезни, при которой дети рождаются мертвыми или погибают вскоре после рождения. Наблюдаются резкая бледность кожных покровов с желтушным оттенком, общий отек, асцит, увеличение печени и селезенки, гемодинамические нарушения. Часто развиваются дыхательные расстройства и геморраги-

ческий синдром. В крови выявляют резкую анемию, нормобластоз, эритробластоз, гипопротеинемию, гипербилирубинемию.

Тяжесть гемолитической болезни определяют по выраженности основных симптомов при рождении (желтухи, анемии, увеличения размеров печени и селезенки, отека) и темпа их нарастания в последующие часы жизни ребенка. Тяжесть ГБН обусловлена степенью недоношенности ребенка, что определяет прогноз для жизни и развития осложнений. Наиболее тяжелое осложнение - ядерная желтуха - возникает в результате поражения ядерных образований ствола головного мозга, мозжечка хорошо растворимым в липидах клеточных мембран непрямым билирубином. Первые симптомы билирубиновой интоксикации: снижение активности сосания вплоть до полного исчезновения сосательного рефлекса, появление приступов апноэ, повышение температуры, вялость, развитие судорожного синдрома.