Особенности тактики ведения больных в зависимости от органа поражения

Желудочно - кишечный тракт • При поражении пищевода •• частое дробное питание, исключение приёма пищи позднее 18 ч •• кровать с приподнятым головным концом •• антациды на ночь •• прокинетики (домперидон 10 мг 3 р/сут) • При синдроме мальабсорбции, синдроме бактериального обсеменения тонкой кишки назначают тетрациклин 2 г/сут в течение 10–14 дней, далее сульфасалазин 2 г/сут • При первичном билиарном циррозе — пеницилламин 250–1000 мг/сут.

Мочевыделительная система • При поражении почек с артериальной гипертензией назначают каптоприл 25–50 мг 3 р/сут, эналаприл 10–40 мг/сут • При почечной недостаточности показан гемодиализ. ГК, цитостатики и плазмаферез противопоказаны.

Поражение суставов • НПВС, за исключением плохо переносимого при СС индометацина (см. Артрит ревматоидный).

Поражение кожи • Аппликации 33–50% р - ра диметил сульфоксида на 20–30 мин ежедневно. Курс лечения — 20–30 аппликаций, повторные курсы через 2–3 мес.

Особенности у детей. У детей СС наблюдают значительно реже. Иногда ювенильный хронический артрит протекает со склеродермоподобным синдромом и синдромом Рейно, основным отличием считают наличие эрозивных изменений в суставах.

Особенности у беременных. Течение СС улучшается при низкой активности и ухудшается при высокой активности заболевания. Следует учитывать состояние функций жизненно важных органов при решении вопроса о сохранении беременности.

Прогноз. 5 - летняя выживаемость больных составляет 30–70% и зависит от формы заболевания. Неблагоприятный прогноз имеет диффузная форма СС. Наиболее опасным клиническим проявлением считают почечный склеродермический криз. Предиктором неблагоприятного течения СС служит сочетание АТ Scl - 70 и HLA - DR3/DRw52/.

Синонимы • Склеродермия генерализованная • Склеродермия диффузная • Склеродермия универсальная • Склероз системный прогрессирующий.

Сокращение. СС — системная склеродермия.

МКБ-10 • M34 Системный склероз

//////////////////////////************///////////////////////////