Причины. Этиология и генетические особенности

Этиология и генетические особенности. Этиология не известна. Некоторые факторы окружающей среды (вирусы, токсины) способны повреждать эндотелий сосудов с последующим развитием иммунных реакций, приводящих к ещё большему повреждению сосудов и фиброзу тканей. Сказанное подтверждается развитием фиброза у пациентов, длительно контактировавших с поливинилхлоридом, и при L - триптофан - индуцированном синдроме эозинофильной миалгии. Выявлена ассоциация синтеза антицентромерных АТ с Аг HLA - DR1, DR4, DR5, а также ассоциация синтеза антитопоизомеразных АТ с HLA - DR5.

Патогенез • В основе патогенеза СС — нарушение нормального взаимодействия эндотелиальных, гладкомышечных клеток, фибробластов, Т - и В - лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, эозинофилов. Центральная роль в фиброзообразовании принадлежит фибробластам, ускользающим из - под контроля регуляции и синтезирующим коллаген в аномально высоких количествах. Среди факторов, активирующих фибробласты, — ИЛ - 1, ИЛ - 4, ИЛ - 6, тромбоцитарный фактор роста, трансформирующий фактор роста b, гистамин • В формировании синдрома Рейно имеет значение дисбаланс вазоконстрикторных стимулов (холод, эмоции, тромбоксан А₂, серотонин) и вазодилатирующих (оксид азота, Пг) • Среди особенностей гуморального иммунитета — образование аутоантител к клеточным мембранам фибробластов, коллагену I и IV типов. АТ Scl - 70 выявляют чаще при диффузных формах СС, АТ к центромерам — при CREST - синдроме, нуклеолярные АТ — при поражении почек или в случаях перекрёстных синдромов с развитием дерматомиозита • В некоторых случаях в развитии склеродермоподобных реакций участвуют реакции «трансплантат против хозяина», например, после пересадки костного мозга или при попадании в кровь беременной женщины фетальных клеток.

Классификация • Пресклеродермия: феномен Рейно в сочетании с характерными изменениями при капилляроскопии ногтевого ложа • Диффузная кожная форма характеризуется симметричным утолщением кожи лица, туловища, конечностей, а также быстрым вовлечением в патологический процесс внутренних органов. Развитие её связывают с присутствием АТ Scl - 70 • Лимитированная кожная форма: в дебюте часто наблюдают синдром Рейно, кожные изменения; изменения со стороны внутренних органов развиваются реже и протекают мягче. Одним из вариантов ограниченной формы является CREST - синдром (подкожный кальциноз [calcinosis], феномен Рейно [Reynaud], нарушения моторики пищевода [esophageal motility disorders], склеродактилия [sclerodactyly] и телеангиэктазии [telangiectasia]). Особыми вариантами являются лёгочная гипертензия и первичный билиарный цирроз •• Часто обнаруживают антицентромерные АТ • Перекрёстный синдром: наряду с симптомами СС в клинической картине присутствуют симптомы, характерные для других системных заболеваний соединительной ткани.

Симптомы (признаки)