Клиническая картина. • Синдром Рейно возникает у 90% пациентов при диффузной и у 99% пациентов при ограниченной СС

• Синдром Рейно возникает у 90% пациентов при диффузной и у 99% пациентов при ограниченной СС. В качестве висцерального эквивалента синдрома Рейно расматривают почечный склеродермический криз).

• Поражение кожи выявляют у 95% пациентов. Ранняя (отёчная) фаза повреждения эндотелия мелких сосудов вслед за повышением проницаемости сосудистой стенки переходит в следующую (индуративную фазу), характеризующуюся увеличенным синтезом коллагена. Со временем возникает атрофия кожи и её придатков (атрофическая фаза) с характерной спаянностью кожи с подлежащими тканями •• Двусторонний отёк кистей, затем утолщение кожи пальцев, лица, предплечий, развитие индурации и атрофии. При диффузной форме — быстрое распространение на грудь и живот, при лимитированной форме изменения касаются только пальцев и лица •• Телеангиэктазии в 30% случаев диффузной и 80% ограниченной СС •• Подкожный кальциноз (в 5% случаев диффузной и 45% ограниченной форм) локализуется в местах, часто подвергающихся травматизации (кончики пальцев, локти, колени), — синдром Тибьержа–Вейссенбаха •• Гиперпигментация, чередующаяся с участками депигментации, — изменения цвета кожи по типу «соль с перцем». Кожа становится натянутой, блестящей, спаянной с подлежащими тканями •• Трофические нарушения: изъязвления, гнойники, алопеции.

• Поражение суставов •• Более 50% пациентов СС предъявляют жалобы на отёчность, скованность и боли в суставах пальцев, лучезапястных и коленных суставах (80% случаев диффузной и 90% ограниченной форм) •• На ранних стадиях заболевания может развиться ревматоидноподобный артрит, но типичным для СС считают фиброзирующий суставной процесс с выраженными ограничениями подвижности •• Тендосиновит с синдромом запястного канала и шумом трения связок при движении •• Сгибательные контрактуры •• Остеолиз ногтевых фаланг.

• Поражение мышц •• Диффузная мышечная атрофия •• Невоспалительный мышечный фиброз •• Воспалительная миопатия, клинически сходная с дрематомиозитом (вариант перекрёстного синдрома).

• Поражение ЖКТ •• Пищевод: эзофагит (дисфагия, диффузное расширение верхних отделов, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики) или метапластические изменения слизистой оболочки дистальной части пищевода (метаплазия Берретта). Нарушения моторики пищевода и рефлюкс возникают в результате замещения ГМК нижней трети пищевода коллагеном; поперечно - полосатая мускулатура верхней трети пищевода обычно не повреждается. Развиваются стриктуры пищевода (следствие постоянного рефлюкса), а в области пищеводно - желудочного перехода образуются язвы •• Желудок и двенадцатиперстная кишка: атония и дилатация. Резко выраженный фиброз ведёт к нарушению всасывания железа •• Тонкая кишка: дилатация, ослабление перистальтики, синдром мальабсорбции, синдром бактериального обсеменения тонкой кишки •• Толстая кишка: дивертикулёз, запоры.

• Поражение печени. Первичный билиарный цирроз наблюдают при CREST - синдроме.

• Поражение лёгких •• Базальный, а затем диффузный пневмофиброз. Интерстициальные поражения лёгких возникают вследствие фиброзирования перибронхиальных и периальвеолярных тканей. Больные предъявляют жалобы на прогрессирующую одышку при физической нагрузке •• Сухой плеврит •• Лёгочная гипертензия в отсутствии интерстициального фиброза.

• Поражение сердца •• Левожелудочковая недостаточность •• Миокардиальный фиброз — редко •• Миокардит — редко, в основном у пациентов с симптоматикой дерматомиозита •• Острый перикардит (чаще как ЭхоКГ - находка) •• Эндокардит с формированием порока (крайне редко) •• Стенокардия появляется вследствие фиброза венечных артерий •• Сердечная недостаточность развивается редко, отёчный синдром не наблюдают.

• Поражение почек •• ОПН (склеродермический почечный криз) развивается как результат фиброза междольковых артерий в сочетании с каким - либо сосудосуживающим стимулом (повышение диуреза, кровопотеря, хирургическое вмешательство) •• Злокачественная артериальная гипертензия •• Протеинурия у 30% больных СС. Изменения мочевого осадка минимальны •• Быстропрогрессирующая почечная недостаточность •• Гиперренинемия в 90% случаев •• Микроангиопатическая гемолитическая анемия и тромбоцитопения.

• Поражение нервной системы •• Полиневритический синдром связан с синдромом Рейно или развивается самостоятельно •• Невропатии черепных нервов отмечают редко (в основном V пары черепных нервов).

• Синдром Шёгрена (в 20% случаев).

• Поражение щитовидной железы •• Тиреоидит Хашимото •• Фиброзная атрофия.