Ситуационная задача № 38

Больной П., 10 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением.

Из анамнеза известно, что за 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ, после чего на различных участках тела, без определенной локализации появились экхимозы различной величины и мелкоточечная геморрагическая сыпь. Участковым врачом поставлен диагноз: геморрагический васкулит.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. При осмотре обращает на себя внимание обильный геморрагический синдром в виде экхимозов различной величины и давности, на лице, шее и руках петехиальные элементы. В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови: НЬ - 101 г/л, Эр - 3,2х10¹²/л, Тромб - 12х10⁹/л, Лейк - 6,4х10⁹/л, п/я - 2%, с - 59%, э - 3%, л - 27%, м - 8%, СОЭ - 5 мм/час.

Миелограмма: костный мозг клеточный, бластные клетки - 2%, нейтрофильный росток - 62%, эозинофильный росток - 4%, лимфоциты - 5%, эритроидный росток - 27%, мегакариоциты - 1 на 120 миелокариоцитов, отшнуровка тромбоцитов не нарушена.

Общий анализ мочи: цвет - соломенно-желтый, удельный вес - 1008, белок - нет, эпителий плоский - 2-4 в п/з, лейкоциты - 2-4 в п/з, эритроциты - нет, цилиндры - нет, слизь - нет, бактерии - нет.

1. Согласны ли Вы с диагнозом участкового врача? Сформулируйте диагноз.

2. Приведите классификацию данного заболевания.

3. Какие симптомы и данные лабораторного обследования явились важными для постановки диагноза?

4. Какие клинические пробы помогут Вам в постановке диагноза?

5. Назначьте лечение.

6. Каков прогноз?

7. Какие существуют методы остановки носового кровотечения?

8. Назовите индукторы агрегации тромбоцитов.

9. Почему после спленэктомии повышается число тромбоцитов?

10. Какой план диспансерного наблюдения после выписки из стационара.

ОТВЕТ

1.прав.Дз:О.идиопат.тромбоц/пенич.пурпура,влажн.форма (повыш.

разруш.тр-ц. на перифер.под возд.антитр-цит.аг при их N продук)

2.Классиф= мех-м имм.нар-я: алло(изо) иммунн(несовмест-ть аг тр-цитов матери и плода или несовм-ть при перелив.кр), трансимм (реб. от матери с аутоимм.тцп.пурп), аутоимм (ат к аг-ам неизмененн.тц),

гетероимм(ат на неполн.аг тц-ов+гаптен(аб,vir..)); теч-е (о<6м,хр>6)

зарубежн.класс:идиопат=ауто,неонатальн(изо,транс),аллоимм.

3.симпт+лаб=Дза:перенес.ОРВИ,экхим,мелкоточ.геморр.сыпь,нос. кр/теч;анемI,тцп-я(N150),не нар.отшнур.тц-ов, мег/кар/ц.росток в N.

4.клин.пробы:пробы на резист.сосудов(щипок,жгут,манжетка), tкр/теч(N-2-4’,д.ув.),tсвер.поУайту(N-5-10’);опр-е антитр-цит.аг(ув. титра в 2р);тромбоэластограмма.Миелогр.д.б.раздражен мегакареоц. росток;иссл-е на vir(ЦМВ,геп,краснух)

5.Леч-е:гипоаллерг.диета;e-акк(>0,2г/кг,в/в 5%р-р;п/пок=поч.кр/теч),

этамзилат(активир.тромбопластин),даназол(модулир.экспрессию Fс-рец.на м/кар/ц),для конкур.блок.Fc-рец-октагам,интронА, виферон в/в-длит-но.ГК(1,5-2 мг/кг 3н,ум.по 5мг/к в 3-5 дней;тяж.теч+ рецид= пульстер=1й д-10мг/кг предниз,2й-5,3й-3мг/кг);неэф.ГК=отмен.все, назн.цитостат=циклофосфан-300мг/ м2 пов-ти тела.Угроза жизни-> спленэктомия(также при к/изл в мозг,хр.пурпуре),до нее-ГК 2-3дн. per os,фракционн.трансфуз.тромбовзв-1доза/час=вывед.ат до их исч.

6.Прогноз:своевр.80%-самопроизв.излеч за 1-6м.Сп/экт-эфф-ть 75%

7.м-ды остан.нос.кр/т:тампонада (зад,перед),угроза жиз-трансфуз.

8.изм-я на гл.дне при этом заб:к/изл в сетчатку

9.морф.м/кар/цита:гиг.кл.КМ,d=50-80мкм,крупн.многодольч.ядро, азурофил.зерн-ть цтпл.Тц отшнур.по каналам агранул.цтпл-кой сети

10.t жизни тромбоцита:8-10дн

11.индукт.агриг.тр-ц:АДФ,серот,TXА₂,адрен,тромбин,ф-р роста тцт

12.После сп-экт.пов.кол-во тр:т.к.в ней пов.деструкц+с-з антитр-ц.ат