Пузырчатка

Определение. Пузырчатка (pemphigus) — аутоиммуное органо-специфическое летальное заболевание, характеризующееся непре­рывным появлением пузырей на коже и слизистой оболочке полос­ти рта.

Этиология и патогенез. Развитие заболевания связано с аутоим­мунными процессами, при которых вырабатываются аутоантитела про­тив белков десмосом (десмоглеинов 1 и 3), что приводит к нарушению межклеточных связей — акантолизу. Выделяют 2 вида акантолиза — высокий и низкий. Первый развивается на уровне зернистого слоя и характерен для листовидной пузырчатки и ее варианта — себорейной, второй — супрабазально и отмечается при вульгарной пузырчатке и ее варианте — вегетирующей.

Клиническая картина. Для пузырчатки характерны следующие симптомы:

1. симптом Никольского, в том числе краевой. Симптом Никольского характеризуется сползанием верхних слоев эпидермиса при сколь­зящем надавливании на непораженную на вид кожу. Краевой сим­птом определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса.

2. симптом Асбо-Хансена — увеличение пузыря по площади при на­давливании на него пальцем.

3. симптом груши — приобретение пузырем формы груши под давле­нием тяжести экссудата.

4. симптом периферического роста эрозий.

Выделяют следующие клинические варианты пузырчатки: вульгар­ная, вегетирующая, листовидная, себорейная (эритематозная). Кроме того, в настоящее время выделены герпетиформный, эозинофильный и паранеопластический варианты пузырчатки.

Герпетиформная пузырчатка — редкая форма вульгарной, листо­видной и себорейной пузырчаток, характеризующаяся группировкой пузырей. Диагноз устанавливается гистологически.

Эозинофильная пузырчатка характеризуется эозинофильным спонгиозом, при цитологическом исследовании выявляется большое ко­личество эозинофилов, что симулирует пемфигоид.

Паранеопластическая пузырчатка развивается у больных опухо­лями внутренних органов, характеризуется болезненными тяжелыми поражениями слизистой оболочки полости рта и полиморфными высы­паниями на коже. Диагноз устанавливается на основании гистологичес­ких изменений и данных прямой и непрямой РИФ.

Диагностика. Клинический диагноз пузырчатки подтверждается лабораторными методами, которые включают цитодиагностику, пря­мую и непрямую РИФ, гистологическое исследование. Наиболее ин­формативным является последний метод диагностики.

Цитодиагностика — исследование поверхностного слоя клеток (ме-'тод Тцанка) с помощью мазков-отпечатков со дна свежих эрозий. Это позволяет выявить акантолитические клетки, представляющие собой патологически измененные шиловидные клетки, отличающиеся от нор­мальных меньшими размерами, крупным ядром, неоднородным окра­шиванием цитоплазмы. Для пузырчатки характерно их расположение в виде пластов.

РИФ. Непрямая РИФ позволяет определять в крови антитела к межклеточной субстанции. Титр антител как правило коррелирует с тя­жестью течения вульгарной пузырчатки. При прямой РИФ как в пора­женной, так и здоровой на вид коже выявляется отложение IgG и СЗ-фракции комплемента в межклеточной субстанции.

Гистологическое исследование выявляет при вульгарной и вегетиру-ющей пузарчатках полости, дном которых являются базальные эпидер-моциты, а покрышкой вышележащий слой эпидермиса; при листовид­ной и себорейной пузырчатках покрышкой полости являются роговой и частично зернистый слои, а дном — нижележащие слои эпидермиса. Полости содержат нити фибрина, акантолитические клетки и ряд дру­гих клеток.

Вульгарная пузырчатка (pemphigus vulgaris)

Клиническая картина. Вульгарная пузырчатка — наиболее час­тая разновидность пузырчатки (встречается у 75% больных пузыр­чатками).

Заболевание начинается, как правило, со слизистой полости рта. В области небных дужек и зева появляются пузыри, которые быст­ро вскрываются, обнажая болезненные эрозии окаймленные остатка­ми покрышки пузыря. Встречаются абортивные пузыри в виде бело­ватых пленок.

Через несколько недель-месяцев на неизмененной коже преимуще­ственно в области груди и спины исподволь появляются в небольшом

' 194

количестве вялые пузыри с серозным содержимым, которые вскрыва­ются, оставляя эрозии, или подсыхают с образованием корок. Симпто­мы Никольского, в том числе краевой, Асбо-Хансена, груши и перифе­рического роста эрозий положительные.

Постепенно количество пузырей увеличивается, эрозии, поначалу быстро эпителизировавшиеся, долгое время не заживают, иногда при­соединяется вторичная инфекция и содержимое пузырей становится мутным.

При отсутствии лечения общее состояние больных начинает ухуд­шаться — появляется слабость, субфебрильная температура, постепен­но развивается кахексия, приводящая к летальному исходу.

Характерна задержка хлорида натрия в организме уже на ранних стадиях заболевания.

Дифференциальная диагностика. Вульгарную пузырчатку диффе­ренцируют со следующими заболеваниями: пемфигоид, буллезная фор­ма герпетиформного дерматита Дюринга, буллезное импетиго, буллез-ные токсидермии, буллезная форма красного плоского лишая, герпес слизистых оболочек.

Вегетирующая пузырчатка (pemphigus vegetans) Клиническая картина. Заболевание начинается с появления пузы­рей аналогичных таковым при вульгарной пузырчатке в полости рта, вокруг естественных отверстий и пупка, в крупных складках. В услови­ях повышенной влажности и трения пузыри быстро вскрываются, об­нажая эрозии, на дне которых начинают развиваться вегетации. Сли­ваясь между собой, они нередко образуют обширные вегетирующие поверхности. Постепенно вегетации ссыхаются, уплотняются, эрозии эпителизируются, оставляя выраженную пигментацию. Заболевание протекает или подостро, злокачественно, или хронически; заканчивает­ся летально.

Дифференциальная диагностика проводится с широкими конди­ломами, вегетирующей пиодермией.

·.) ч

Листовидная пузырчатка (pemphigus foliaceus) Клиническая картина. Заболевание начинается с вялых поверхнос­тных пузырей на коже, которые быстро вскрываются, обнажая эрозии, или подсыхают с образованием пластинчатых чешуйко-корок. Процесс быстро распространяется по всему кожному покрову. Слизистые оболоч­ки, как правило, не поражаются. Симптом Никольского резко выражен на визуально непораженной коже. Возможно выпадение волос и ногтей.

Заболевание может длиться 2-3-5 и более лет. Общее состояние больных на протяжении многих месяцев от начала заболевания может оставаться удовлетворительным. Лишь постепенно больные начинают слабеть, теряют в массе тела и погибают от кахексии или от какого-либо присоединившегося заболевания.

Дифференциальная диагностика проводится с эритродермиями различного генеза.

Себорейная или эритематозная пузырчатка (синдром Сенир-Ашера, pemphigus erythematosus) Клиническая картина. Заболевание начинается наиболее часто на носу и щеках, а также волосистой части головы, в области грудины и межлопаточной области. На этих участках образуются поверхностные пузыри, однако они настолько быстро ссыхаются в корки, что создает­ся впечатление их первичности. Симптом Никольского (очаговый) по­ложительный. Очаговый симптом характеризуется сползанием под дав­лением пальца со здоровой на вид кожи верхних слоев эпидермиса в виде круглой или овальной пленки. Слизистая полости рта вовлекает­ся в процесс редко. Заболевание протекает относительно доброкаче­ственно. В некоторых случаях отмечается трансформация в листовид­ную пузырчатку.

Дифференциальная диагностика проводится с импетиго, себорей-ным дерматитом.