Врожденный ихтиоз

Определение. К врожденному ихтиозу относят неоднородную груп­пу наследственных гиперкератозов, которые развиваются внутриутроб­но и клинически выявляются уже в момент рождения.

Этиология и патогенез. Патогенез различных форм врожденного ихтиоза весьма разнообразен и у части заболеваний еще не изучен. При

одних формах («плод Арлекина», эпидермолитический гиперкератоз) имеет место врожденная аномалия синтеза кератина, при других — на­следуемая гиперпролиферация эпидермальных клеток (врожденная не-буллезная ихтиозиформная эритродермия).

Клиническая картина проявляется сразу с момента рождения ре­бенка как универсальное поражение кожного покрова в виде роговых наслоений на фоне гиперемированной кожи.

При тяжелой форме врожденного ихтиоза («плод Арлекина»·) кожа имеет вид панциря с глубокими трещинами, сопровождается вывернуто-стью век, губ и половых органов. Часто наблюдается мертворожденный плод, а ряд пациентов умирает на первом году жизни.

Другая форма наследственного гиперкератоза (врожденная небул-лезная ихтиозиформная эритродермия) варьирует по степени тяжес­ти и проявляется генерализованным обильным шелушением и сухостью кожи на фоне диффузной гиперемии. Шелушение крупнопластинчатое, чешуйки крупные, коричневого цвета. Процесс поражает как разгибатель-ные, так и сгибательные поверхности конечностей. Часто наблюдается эктропион век и выворот губ, во рту — явления лейкоплакии. Кожа ладо­ней уплотнена и утолщена, рисунок кожных бороздок подчеркнут. При легких формах заболевание с возрастом имеет тенденцию к постепенно­му выздоровлению.

При эпидермолитическом гиперкератозе (врожденной буллез-ной ихтиозиформной эритродермии) с рождения наблюдается эрит­родермия с пластинчатым шелушением, сопровождающаяся высыпани­ями пузырей, которые часто появляются на месте механической травмы кожи. Пузыри поверхностные, поэтому эрозии заживают без рубцева­ния. С возрастом тенденция к образованию пузырей уменьшается, од­нако шелушение кожи туловища и конечностей с образованием круп­ных желтоватых чешуек сохраняется.

Диагностика врожденного ихтиоза основывается на данных анам­неза (возникновение заболевания с момента рождения) и данных кли­нической картины (генерализованный гиперкератоз на фоне диффуз­ной гиперемии).

Дифференциальный диагноз проводится с другими формами ихти­оза и атоническим дерматитом

Лечение. В случаях, угрожающих жизни ребенка, назначаются глюкокортикостероидные средства (1,5-3,5 мг/кг веса преднизоло-на в сутки) с постепенным снижением и отменой через 3-4 месяца. Среди других методов лечения используются схемы лечения вуль­гарного ихтиоза.