Первичные иммунодефициты

Существует более 80 форм первичных иммунодефицитов.

Для 20 идентифицированы генетические дефекты.

Велико значение нарушений CD 40/ CD 40L, апоптоза и других в развитии иммунодефицитов.

Фактор, ограничивающий изучение иммунодефицитов – их относительная редкость. Встречаются от 1/1 000 до 4/1 000 000.

Исследования достаточно дороги т.к. ведётся изучения генов и не всегда возможно поставить ребёнку.

Существует европейское общество по первичным иммунодефицитам, которое регистрирует каждый случай иммунодефицитов.

Первичные иммунодефициты – это врождённые нарушения системы иммунитета связанные с генетическими дефектами одного или нескольких компонентов системы иммунитета.

- форма, связанная с нарушением в системе интерлейкинов и кооперации клеток в иммунном ответе.

Существуют и другие классификации, в основе которых лежит генетический блок иммунной системы.

Блок 1 – отсутствуют стволовые клетки, поэтому организм ребёнка практически беззащитен. Не образуются не Т и/или В лимфоциты. Ребёнок обречён.

Блок 2 – полное выключение клеточного звена иммунитета. Больные больше подвержены инфекции вирусной природы, приводят к гибели и у них в 1000 раз выше риск возникновения опухолей, организм не отторгает трансплантат.

Блок 3 – «молчит» гуморальный иммунитет, АТ не вырабатывается, склонность к бактериальной инфекции.

Блок 4 – снижено число плазмоцитов, синтезирующих Ig G.

Блок 5 – уменьшается число плазмоцитов, синтезирующих Ig А.

Блок 6 – затронуты созревания и выхода Т лимфоцитов в периферические лимфоцитарные органы и кровяное русло.