Кожная В-клеточная лимфома маргинальной зоны

Среди первичных В-клеточных лимфом встречается почти в 50 % случаев. Заболевание представлено папулами от розового, красноватого до фиолетового цвета, бляшками или узлами, локализующимися преимущественно на туловище или конечностях, особенно верхних.

Первично-кожная лимфома из клеток фолликулярного центра. Среди первичных В-клеточных лимфом кожи встречается в 30 % случаев. Заболевание представлено одиночными или сгруппированными розоватыми папулами (от нескольких миллиметров в диаметре и больше), бляшками и опухолевидными узлами, локализующимися преимущественно на волосистой части головы, лбу и туловище.

Первично-кожная диффузная крупноклеточная В-кле-точная лимфома, тип нижних конечностей встречается преимущественно у пожилых людей, в основном женщин. Высыпания представлены быстро растущими красноватыми или синюшно-красноватыми опухолями на одной или обеих нижних конечностях.

Диагностика. Для диагностики лимфом кожи помимо оценки клинической картины необходимо применять в комплексе следующие диагностические методы: гистологический (описание цитологических характеристик опухолевых клеток), иммуногистохимический (определение фенотипа опухолевых клеток), цитогенетический (выявление хромосомных аномалий), молекулярно-биологический (определение клональности опухолевого процесса). Для выявления возможного вовлечения в процесс других органов проводятся картирование кожи,

общеклиническое и биохимическое исследование крови, рентгенография органов грудной клетки, компьютерная томография, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, стернальная пункция, биопсия лимфоузла, трепанобиопсия.

Дифференциальный диагноз лимфом кожи проводится со многими заболеваниями. В эритематосквамозной и бляшечной стадиях грибовидный микоз дифференцируют с экземой, вульгарным псориазом, очаговым нейродермитом, аллергическим дерматитом, токсидермиями. Дифференциальную диагностику синдрома Сезари проводят с неспецифическими эритродермия-ми, возникающими при нерациональной терапии воспалительных дерматозов (розовый лишай, псориаз, экзема, атопический дерматит), и токсикодермиями. Лимфоматоидный папулез дифференцируют с васкулитами и гемодермиями. Различные лимфо-мы, проявляющиеся узлами, следует дифференцировать с пан-никулитами.

Лечение лимфом кожи зависит от вида лимфомы и стадии заболевания.

Общая терапия Т-клеточных лимфом. В начальной стадии применяют общеукрепляющие и иммуностимулирующие средства (витамины группы В, препараты женьшеня, элеутерококка, интерферона). Во второй стадии используется фототерапия (PUVA, UVB), лучевая терапия (рентгенотерапия, быстрые электроны), назначается цитостатическая монотерапия (про-спидин по 100 мг ежедневно, на курс 3-5 г или циклофосфан по 200 мг ежедневно, на курс до 6 г). При эритродермических формах лимфом лечение начинают с глюкокортикостероидов (преднизолон per os по 30-40 мг в сутки или дипроспан по 1 мл внутримышечно 1 раз в неделю) с последующим подключением проспидина (циклофосфана) в той же курсовой дозе. В опухолевой стадии болезни используется лучевая терапия и полихимиотерапия.

Наружная терапия - симптоматическая. На инфильтраты, бляшки и папулы назначают глюкокортикостероидные мази и кремы, а на распадающиеся узлы - дезинфицирующие средства (для профилактики вторичного инфицирования).

Терапия В-клеточных лимфом. Применяются хирургическое удалением очагов и/или лучевая терапия, при системном процессе - полихимиотерапия.