Нефротический синдром. Диагностика, принципы лечения

Нефротически й синдром (НС) — клинико-лабораторный симптомокомплекс, вклюгающий массивную протеинурию (более 1,0 г/сут.).

Симптомокомплекс нефротического синдрома включает:

- протеинурию [с диагностической значимостью у детей 1 г/(м² • сут) или 40 мг/(м² • ч)];

- гипоальбуминемию (с диагностической значимостью у де­тей менее 30—25 г/л), гипо- и диспротеинемию;

- гиперлипидемию;

- липидурию различной степени;

- отеки (периферические, полостные, степени анасарки).

У детей раннего и дошкольного возрастов чаще встречается генуинный НС.

ГЕНУИННЫЙ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (ГНС - идиопатигеский НС, липоидный нефроз, НС с минимальными изменениями) — гломерулопатия, протекающая с минимальными изменениями структуры гломерул в виде пролиферации и гипертрофии подоцитов, покрывающих капилляры.

Диагноз ГНС у детей 2—11 лет в большинстве случаев можно поставитьна основании характерной клинико-лабораторной картины без биопсии почек.Хороший и быстрый эффект от применения глюкокортикоидов подтверждаетдиагноз. Дополнительно целесообразно выполнить следующие исследования: — определить уровень IgE; — провести вирусологические исследования (гепатит В, цитомегалия, герпес-вирусные инфекции) — детям с НС в возрасте до года и старше 12 лет показана биопсия почек.

Лечение ГНС в острый период проводят в стационаре. Режим постельный с постепенным расширением по мере улучшения общего состояния и исчезновения отеков.

Диета в первые дни ГНС бессолевая с ограничением жидкости, животных жиров, исключением продуктов, богатых экстрактивными веществами, приправ, острых блюд. Суточное количество жидкости определяют по диурезу за предыдущий день + 15 мл/кг массы тела. Количество белка в диете должно быть 2,5 г/кг/сут.

После нормализации анализов мочи, исчезновения отеков в рацион вводят поваренную соль, начиная с 0,5 г в сутки, увеличивают объем питья, количество белка в диете доводят до 3,5—4,0 г/кг (стол № 4).

При гипоальбуминемии менее 15 г/л назначают внутривенно реополиглюкин на глюкозе или реоглюман (10—15 мл/кг), реже 10—20% раствор альбумина. В начальный период при сохранении отеков на фоне ограничения жидкости и диеты назначают диуретики — два раза в день комбинации фуросемида

(2 мг/кг) и верошпирона (2,5 мг/кг) либо гипотиазида (1 мг/кг) с фуросемидом. При этом повышенные потери калия с мочой компенсируют диетой (картофель, бананы, изюм, шпинат, чернослив, курага) или препаратами калия.

Основной вид патогенетической терапии при ГНС — использование глюкокортикоидов, которые назначают при ГНС на 3—4-й день при отсутствии эффекта от диеты, режима и симптоматической терапии (диуретиков в сочетании с задитеном, антиагрегантами и индометацином).

При ГНС преднизолон назначают в дозе 60 мг/сут. на 1 м2 поверхности тела (2—2,5 мг/кг/сут.) с учетом суточного ритма инкреции глюкокортикоидов (2/3 дозы дают в 8 ч и 1/3 в 12—13 ч). При улучшении состояния, исчезновении отеков и спустя 10—14 дней после ликвидации протеинурии, но не ранее

4—6 недель от начала лечения дозу начинают снижать. Используют два метода снижения:

1) постепенное снижение по 0,5 таблетки (по 2,5 мг) 2 раза в неделю до дозы 0,5 мг/кг, которую дают ежедневно до 4—5 месяцев, после чего постепенно отменяют;

2) дозу 2 мг/кг дают через день 4—6 недель и далее снижают на 0,5 мг/кг каждые 2—4 недели с последующей отменой.

Первоначальный курс гормональной терапии при ГНС должен быть не менее З мес. и не более 6 мес. При обострениях и рецидивах болезни рекомендуют повторный курс лечения глюкокортикоидами, подобный первоначальному,но менее длительный — 3—4 месяца.

При гормонорезистентности (неэффективности преднизолона в дозе 2 мг/кг/сут. в течение 2 мес.) или гормональной зависимости (рецидиве протеинурии при снижении дозы преднизолона) вместе с глюкокортикоидами применяют иммунодепрессанты (хлорбутин, лейкеран, хлорбуцил) либо циклоспо­

рин А, а иногда цитостатики (азатиоприн, циклофосфан).

При наличии очагов бактериальных инфекций назначают антибиотики,при носительстве вируса гепатита В — виферон и другие интерфероны, при герпетической инфекции — ацикловир и др.

Прогноз при ГНС в случае рациональной терапии благоприятный - выздоравливают 90—95% больных.