ЗАДАЧА №21

Больной В., 1,5 года, поступает с жалобами на слабость, голо­вокружение, повышенную утомляемость, периодически появляющееся желтушное окрашивание кожи.

Из анамнеза заболевания известно, что ребенок болен с двух месяцев, когда впервые обратили внимание на желтушное окрашива­ние, бледность кожи. В условиях стационара ребенок не обследо­вался, но известно, что мама ребенка в детстве болела подобным заболеванием, по поводу чего была удалена селезенка.

При осмотре: состояние ребенка средней тяжести, правильного телосложения, удовлетворительного питания. Выявлены стигмы дизэмбриогенеза: "башенный" череп, широкая переноси­ца, готическое небо и др. Лимфатические узлы не увеличены. Носовое дыхание свободное. В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные, систоли­ческий шум функционального характера на верхушке и в V точке. Живот обычной формы. Печень у края реберной дуги, селезенка +5 см из-под края реберной дуги. Стул регулярный, окрашен. Моча светлая.

Гемограмма: эритроциты 2,9х10¹²/л, гемоглобин 81 г/л, ЦП 0,9, рети­кулоциты 15%, лейкоциты 6,0х10⁹/л, эозинофилы 1%, базофилы 1%, п/ядерные 2%, с/ядерные 37%, лимфоциты 50%, моноциты 9%, СОЭ 37 мм/час.

Минимальная осмотическая стойкость эритроцитов: 0,6% р-ра хлорида натрия. Максимальная осмотическая резистентность в 0,3% р-ре хлорида натрия.

Задание:

1. Симптомы сгруппируйте в синдромы. Выделите ведущий синдром.

2. При каких заболеваниях могут наблюдаться данные синдромы?

3. Поставьте предварительный диагноз.

4. Оцените данные обследования.

5. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.

6.Укажите тип наследования и основные патогенетические звенья данного заболевания.

7. Какова причина спленомегалии?

8. Назначьте лечение.

9. Какие осложнения возможны при данном заболевании?

Зав. кафедрой госпитальной педиатрии

с курсом поликлинической педиатрии:

проф. Э.Н.Ахмадеева