Дерматомиозит

Дерматомиозит (Д) - диффузное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры и кожи, частым вовлечением в процесс внутренних органов. При отсутствии поражения кожи используется термин "полимиозит". Д по происхождению бывает идиопатический (первичный) и паранеопластический (вторичный), составляющий 14-30% всех случаев болезни. Наиболее часто вторичный дерматомиозит возникает при раке легкого, кишечника, предстательной железы, яичника, а также при гемобластозах. Появление дерматомиозита у лиц старше 60 лет почти всегда указывает на опухолевое его происхождение и необходимо тщательное клиническое и инструментальное обследование больного.

Лечение идиопатического Д. Глюкокортикоиды являются средствами первого ряда, применяемыми для лечения дерматомиозита. Они обладают ярким противовоспалительным эффектом и выраженной иммунодепрессантной активностью. Наиболее рекомендуемым препаратом является преднизолон в связи с тем, что он оказывает наименьшее катаболическое действие на мускулатуру по сравнению с другими глюкокортикоидами. Дозировка и длительность лечения преднизолоном зависят от остроты процесса и клинического эффекта. При остром течении дерматомиозита назначают 80-120 мг в сутки, при подостром — 60 мг в сутки, при обострении хронического течения — 30-40 мг в сутки. В. А. Насонова рекомендует назначать преднизолон в 4-6 приемов через равные промежутки времени. Препарат следует принимать в течение 2-3 месяцев и более до получения клинического эффекта. Затем дозу очень медленно понижают до поддерживающей: на 1-м году болезни при исходном остром или подостром течении она составляет 30-40 мг в сутки, на 2-3-м — 10-20 мг в сутки. Преднизолон можно отменить только при стойкой клинической ремиссии (с учетом клинических и лабораторных критериев). Отмена должна производиться постепенно (по 1/4 таблетки преднизолона в 30 дней); длительно, не менее года, продолжать прием поддерживающих доз и затем уменьшать дозу на 1/4 таблетки каждые 30 дней до полной отмены препарата. При очень тяжелом течении острого дерматомиозита целесообразно на фоне продолжающегося приема преднизолона провести пульс-терапию метилпреднизолоном (вводится внутривенно капельно 1000 мг метилпреднизолона 1 раз в день в течение 3 дней) с одновременным использованием плазмафереза. В стадии атрофии и фиброза мышц применение глюкокортикоидов нецелесообразно. В этих случаях следует применять НПВС. Негормональные иммунодепрессанты (цитостатики) подавляют иммунопатологические и аутоиммунные реакции и оказывают противовоспалительное действие. Показаниями к их назначению являются отсутствие эффекта от лечения преднизолоном, невозможность использования преднизолона вследствие непереносимости его и развития осложнений или преднизолонозависимости. Наиболее часто применяют азатиоприн и метотрексат. Азатиоприн назначается в дозе 2.5 мг/кг в день, метотрексат — 0.75 мг/кг внутривенно 1 раз в неделю. Цитостатики, как правило, добавляются к преднизолону при отсутствии от него эффекта и при необходимости снизить его дозу. Цитостатики применяются в течение 2-6 месяцев, затем дозу иx постепенно понижают до поддерживающей, которую принимают до года. Прежде чем назначить цитостатики, следует провести расширенный онкологический поиск для исключения злокачественной опухоли, так как Преднизолон очень эффективен при дерматомиозитах и отсутствие клинического эффекта от преднизолона указывает на возможность паранеопластического дерматомиозита. Аминохинолиновые соединения стабилизируют лизосомальные мембраны и обладают мягким иммунодепрессантным эффектом. Показания к их назначению: хроническое течение дерматомиозита без признаков активности процесса; при снижении дозы преднизолона или цитостатиков для уменьшения риска возможного обострения. Рекомендуется делагил (хингамин) по 0.25 г 1 раз внутрь в течение длительного срока — не менее 2 лет. Широкого распространения лечение аминохинолиновыми соединениями не получило. НПВС назначаются при доминирующем болевом и суставном синдромах, а также при хроническом течении дерматомиозита с малой степенью активности при наличии болевого синдрома. Рекомендуются индометацин-ретард (по 0.075 г в таблетках, капсулах) по 1 таблетке 1 раз в день, вольтарен (ортофен) по 0.025 г 2-3 раза в день, пироксикам по 0.02 г 2 раза в день и др.

Улучшение метаболизма в пораженных мышцах и лечение кальциноза. Это направление в лечении больного имеет лишь вспомогательное значение в комплексной терапии дерматомиозита, можно рекомендовать следующие средства: ретаболил — назначается по 1 мл 5% раствора 1 раз в 2 недели внутримышечно, курс лечения — 3-4 инъекции; рибоксин — выпускается в таблетках по 0.2 г, назначается по 2 таблетки 3 раза в день в течение 2 месяцев; милдронат — выпускается в таблетках по 0.25 г, назначается по 1 таблетке 2-4 раза в день внутрь в течение 10-20 дней или внутривенно 5 мл 10% раствора 1 раз в день в течение 10 дней. Кальциноз в мышцах и подкожной клетчатке лечится путем внутривенного капельного введения двунатриевой соли этилендиаминтетрауксусной кислоты. Разовую дозу препарата (250 мг) растворяют в 400 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы. Указанный раствор вводят ежедневно в течение 5 дней с 5-дневным перерывом (курс лечения — 15 вливаний) под контролем содержания кальция в крови, так как возможны быстрое его снижение и развитие тетании. Курсы лечения повторяют 3 раза в год. Лечебная физкультура играет важную роль в предотвращении деформаций. В острой фазе заболевания следует ежедневно выполнять пассивные движения в суставах в полном объеме, а при необходимости проводить иммобилизацию для профилактики деформаций, обусловленных укорочением мышц (таких, как конская стопа). Позднее следует перейти к активным движениям. В программу реабилитации может быть включено и восстановление функции пораженных мышц.

Примерные темы рефератов:

1. Принципы лечения СКВ.

2. Клиническая картина идиопатического дерматомиозита.

3. Смешанное заболевание соединительной ткани.

Примерные тестовые задания по изучаемой теме (в тестовых заданиях необходимо выбрать один неправильный ответ):

1. Наиболее значимые критерии диагностики дерматомиозита:

1. кожный синдром

2. эритема лица в форме «бабочки»

3. скелетно-мышечный синдром

4. висцерально-мышечный синдром

5. повышение креатинфосфокиназы крови и креатинурия

2. Проявления синдрома Рейно:

1. парестезии

2. похолодание пальцев

3. появление бледности и цианоза пальцев рук после охлаждения

4. онемение пальцев, губ, лица, кончика языка

5. утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»).

3. Для лечения больных системной красной волчанкой наиболее часто применяются:

1. глюкокортикоиды

2. препараты 4-аминохинолинового ряда

3. иммуностимуляторы

4. нестероидные противовоспалительные препараты

5. цитостатики

4. Проявления синдрома Рейно:

1. парестезии

2. похолодание пальцев

3. появление бледности и цианоза пальцев рук после охлаждения

4. онемение пальцев, губ, лица, кончика языка

5. полиартрит

5. Изменения лабораторных показателей, характерные для системной красной волчанки:

1. ускорение СОЭ на фоне лейко- и тромбоцитопении

2. гипергаммаглобулинемия

3. гиперхромная анемия

4. обнаружение LE-клеток

5. обнаружение антител к ДНК

6. Проявления системной склеродермии:

1. поражение соединительной ткани мелких сосудов

2. поражение кожи

3. висцеральные поражения

4. синдром Рейно

5. энцефалит

Типовые задачи по данной теме:

Задача № 1

Девушка 20 лет, летом отдыхала в Турции, много времени проводила на солнце. Через 1,5 месяца после возвращения отметила появление стойкого румянца на щеках и спинке носа, высыпания на волосистой части головы, боли в суставах верхних конечностей, повышение температуры тела до 38°С, слабость, похудание на 5 кг, небольшую одышку, тошноту.

Обратилась к дерматологу, который рекомендовал местное использование мази "Дермозолон" и необходимость посещения терапевта. Терапевтом выявлены: эритематозные высыпания на лице, преимущественно в области скуловых дуг и спинки носа, участки эритемы в области шеи и волосистой части головы, небольшая припухлость в области межфаланговых суставов кистей, лучезапястных; температура тела 37,6°С. Пальпируются подчелюстные и подмышечные лимфатические узлы диаметром 1-1,5 см, подвижные, безболезненные. ЧДД 18 в минуту, дыхание над легкими везикулярное. ЧСС 96 в минуту, АД 115/70 мм рт. ст., тоны сердца ритмичные, приглушены. Пальпация живота безболезненна. Размеры печени по Курлову 9х8х7 см. Поколачивание по поясничной области слабо положительно с обеих сторон.

Клин. анализ крови: эритроциты З,6х10¹²/л; Нв 106 г/л; ЦП 0,85; лейкоциты 3,5х10⁹/л, э – 3%, п/я – 6%; с/я – 70%, л – 18%, м – 3%. СОЭ 35 мм/час, тромбоциты 155х10⁹/л. Общий анализ мочи: относительная плотность 1016, белок 0,11 г/л, сахара нет, лейкоцитов 6-8 в поле зрения, эритроцитов 2-3 в поле зрения.

Вопросы:

1. Назовите наиболее вероятный диагноз и обоснуйте его формулировку.

2. Какова должна быть дальнейшая тактика терапевта в данном случае?

3. Поражение какихорганов и систем имеет прогностическое значение при данном заболевании?

4. Укажите, какие исследования имеют наибольшее значение для подтверждения предполагаемого диагноза? Перечислите биохимические анализы крови, которые следует назначить.

5. Что входит в диагностическую триаду данного заболевания при его классическом течении?

6. В лечении данного заболевания обычно используют?

7. Укажите меры вторичной профилактики и принципы диспансеризации при этом заболевании.

Задача № 2

Больная С., 40 лет, поступила в терапевтическое отделение больницы с жалобами на появление отеков на лице, боли в кистях, язвочки и гнойнички на кончиках пальцев, похолодание и побледнение пальцев рук, выпадение волос, одышку при ходьбе, сухость во рту.

Из анамнеза: уже несколько лет отмечает поражение пальцев рук, связывает начало заболевания с появления гнойничков на пальцах, затем постепенно появились выше перечисленные жалобы.

Объективно: состояние средней тяжести. Пониженного питания. Выражение лица амимичное, ротовая щель сужена, с морщинками вокруг. Кожа лица плотная, отечная, ригидная, участки повышенной пигментации мозаично чередуются с депигментированными. Остальные кожные покровы не изменены, видимые слизистые глаз и рта суховаты. Подкожная жировая клетчатка развита слабо. Лимфоузлы не увеличены. Тонус мышц понижен. При пальпации мышцы слегка болезненны. Отмечается выраженная деформация кистей рук, кожа отечная, плотная, кисть не сжимается в кулак. Симптом "крысиного укуса" на кончиках пальцев. На тыльной поверхности стоп, нижней трети голеней отёк, кожа бледная, гладкая, напряженная, давление пальцем оставляет медленно выравнивающуюся ямку. Движения в других суставах незначительно ограничены из-за болей в мышцах. Температура тела 37,3^о. ЧД 22 в мин. При пальпации грудной клетки отмечается болезненность мышц плечевого пояса. При перкуссии ясный легочный звук. Дыхание везикулярное, в нижних отделах жесткое. Пульс 80 в 1 мин., симметричный, ритмичный, удовлетворительных свойств. АД 130/80 мм рт. ст. Границы относительной сердечной тупости: правая на 1см кнаружи от правого края грудины, верхняя на уровне III ребра, левая на 1 см кнаружи от левой среднеключичной линии. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, на верхушке сердца выслушивается систолический шум. Живот обычной формы, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, болезненный в эпигастрии. Печень не увеличена. Симптом поколачивания отрицательный.

Анализ крови: эритроциты 3,6х10¹²/л, Нв 105 г/л, лейкоциты 4,0х10⁹/л, п/я – 2%, с/я – 70%, эоз. – 2%, лимф. – 19%, мон. – 7%, СОЭ 35 мм/час. Общий анализ мочи: реакция кислая, уд. вес 1015, белок 0,156 г/л, лейкоциты 6-8 в поле зрения, гиалиновые цилиндры 8-10 в поле зрения, эритроциты 4-6 в поле зрения. Биохимический анализ крови: белок 75 г/л, холестерин 4,8 ммоль/л, СРБ ++, билирубин 18 мкмоль/л, креатинин 80 мкмоль/л, мочевина 4,7ммоль/л, фибриноген 6 г/л. Рентгенограмма органов грудной клетки: диффузный пневмосклероз базальных отделов. Увеличение размеров сердца. Рентгенологическое исследование кистей: участки кальциноза в подкожной клетчатке, преимущественно концевых отделов пальцев рук. Остеолиз ногтевых фаланг пальцев кистей, околосуставной остеопороз.

Рентгенограмма пищевода, контрастированного барием: дилатация пищевода.

ЭКГ: синусовый ритм, комплексы QRS 0,14 сек., деформированы, с расщепленным R. В I, AVL, V5, в V6 комплекс типа Rs, дискордантное смещение RS-Т, отрицательный Т; в III, AVF, V1, V2 комплексы типа rS с расщеплением S.

Вопросы:

1. Наиболее вероятный диагноз? Назовите основные признаки предполагаемого заболевания у данной больной.

2. Как вы себе представляете CREST-синдром?

3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальную диагностику?

4. Назовите основные группы препаратов, применяемые для лечения этого заболевания.

Литература основная. Учебники и учебные пособия

1. Внутренние болезни. Учебник для медицинских вузов. Под редакцией А.И. Мартынова, Н.А. Мухина, В.С. Моисеева. ГЭОТАР-МЕД. 2001. Т 2.

2. Внутренние болезни. В.И. Маколкин, С.И. Овчаренко. Учебник. Издание 5-е. М.: Медицина. 2005. 591 стр.

Литература дополнительная

1. Внутренние болезни. Учебник для медицинских вузов. Под редакцией С.И. Рябова, В.А. Алмазова, Е.В. Шляхто. СПБ.: СпецЛит. 2001. 861 с.

2. Виноградов В.Ф., Смирнова Л.Е. Основные классификации внутренних болезней. Учебно-методическое пособие. Тверь. 2006. 72 стр.

3. Ревматология. Клинические рекомендации. Под редакцией Е.Л. Насонова. М. Гэотар-Медиа. 2006. 288 с.