Перечень знаний по итогам занятия

Студент должен знать: факторы риска, клинику, диагностику и принципы лечения СЗСТ.

Перечень умений по итогам занятия

1. Студент должен уметь: собрать подробный анамнез, выявить причины развития СЗСТ.

2. Выявить признаки СЗСТ у больных путем физикального обследования.

3. Назначить необходимые лабораторные и инструментальные методы исследования при СЗСТ.

4. Назначить лечение при СКВ, СД и дерматомиозите.

Перечень практических навыков по итогам занятия

Студент должен иметь навыки:

1. Физикального обследования больных с СЗСТ.

2. Диагностики СЗСТ по данным лабораторных и инструментальных исследований.

Тема 4. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Место проведения занятия – учебная комната кафедры внутренних болезней, терапевтическое отделение городской клинической больницы № 6.

Цель занятия – получение новых знаний по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям, диагностике и дифференциальной диагностике, лечению системных васкулитов (СВ).

Основные термины: системные васкулиты, первичные системные васкулиты, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, неспецифический аортоартериит, геморрагический васкулит.

План изучения темы

1. Определение понятия «системные васкулиты», различия первичных и вторичных СВ.
2. Распространенность, этиология, факторы риска развития, предполагаемые патогенетические механизмы, патоморфологические изменения при СВ.
3. Классификация СВ.
4. Клиническая картина, показатели лабораторных и инструментальных исследований и принципы лечения при узелковом полиартериите.
5. Клиника, данные дополнительных методов исследования, принципы лечения при гранулематозе Вегенера.
6. Клиника, данные лабораторных и инструментальных исследований и принципы лечения при неспецифическом аортоартериите.
7. Клиника, данные дополнительных методов исследования, принципы лечения при геморрагическом васкулите.
8. Заслушивание рефератов.
9. Вопросы профилактики, прогноза и диспансеризации больных СВ.

Вопросы для контроля исходного уровня знаний

1. Дайте определение системных васкулитов, в чем заключается различие первичных и вторичных СВ.

2. Какова распространенность этих заболеваний в популяции?

3. Каковы основные причины развития СВ?

4. В чем заключаются патогенетические механизмы развития СВ?

5. Какие симптомы можно выявить при общем осмотре и объективном обследовании больных СВ?

4. С помощью каких известных вам лабораторных и инструментальных методов исследования можно подтвердить или отвергнуть диагноз СВ?

5. Назовите принципы лечения СВ.

6. Каков прогноз у больных СВ?

7. Каковы принципы вторичной профилактики и диспансеризации при СВ?

Определение понятия – системные васкулиты (СВ) это гетерогенная группа заболеваний различной этиологии, со сходным патогенезом, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов различного калибра с иммунным воспалением, некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением в процесс органов и тканей. Воспаление сосудов может привести к окклюзии сосуда, нарушению микроциркуляции с последующей ишемией органов и тканей. Активное изучение СВ началость в 70-80-е годы 20 столетия, хотя отдельные нозологические формы из этой группы заболеваний были известны еще в 19 веке, но либо рассматривались в рамках болезней сердечно-сосудистой системы (неспецифический аортоартериит), системы крови (геморрагический васкулит), системных заболеваний соединительной ткани (узелковый полиартериит). Различают первичные и вторичные васкулиты. Под первичными СВ подразумевают генерализованное поражение сосудов как самостоятельную нозологическую единицу. Вторичные СВ чаще бывают локального характера и развиваются как реакция при инфекциях, инвазиях гельминтами, воздействии химических факторах, опухолях, артритах, системных заболеваниях соединительной ткани. На данном занятии рассматриваются первичные СВ. Распространенность СВ в РФ точно не известна, ежегодная заболеваемость - примерно 40 новых случаев на 1 млн населения. Этиология большинства СВ точно не определена. Имеют значение такие предполагаемые этиофакторы, как вирусная и бактериальная инфекция, воздействие различных ксенобиотиков на человеческий организм, в том числе и лекарственная гиперчувствительность, генетически обусловленные нарушения иммунной системы, курение, переохлаждение и инсоляция. Патогенез СВ расшифрован не полностью. Основными патогенетическими механизмами являются: - поражение сосудов, связанное с иммунными комплексами; - поражение сосудов, связанное с органоспецифическими антителами; - поражение сосудов, обусловленное антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА); - поражение сосудов, развившееся вследствие нарушения клеточного иммунного ответа и образования гранулем. Возможны сочетания этих патогенетических механизмов.

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ (УП)

Узелковый полиартериит – системный некротизирующий васкулит с сегментарным поражением артерий мелкого и среднего калибра. Поражаются артерии мышечного типа в области их разветвления или бифуркации. Одновременно поражается эндотелий сосудов, внутренней эластичной мембраны и периваскулярной ткани. Пораженные артерии четкообразно утолщены. Сосуды облитерируются, что приводит к ишемии и инфарктам в различных органах. Болеют УП преимущественно мужчины. Этиология УП точно не установлена. Обсуждается вопрос о роли бактериальных и вирусных агентов. Особенно убедительны данные в пользу этиологической роли вируса гепатита В. В сыворотке крови больных УП часто обнаруживается HBs-антиген и антитела к нему, а также ЦИК, содержащие этот антиген. Роль провоцирующих факторов играют ОРЗ, лекарственная непереносимость, введение вакцин и лечебных сывороток. По патогенезу УП относят к иммунокомплексным заболеваниям с активацией комплемента. Наблюдаются типичные черты иммунокомплексного воспаления. Большое значение имеют гемореологические нарушения, развитие ДВС-синдрома. Клиника. Начальными проявлениями заболевания является высокая лихорадка, боли в мышцах, отсутствие аппетита, повышенная потливость и немотивированное похудание. На фоне этих неспецифических симптомов, диагностическая оценка которых представляет значительные трудности, появляются признаки полисистемного поражения. Со стороны опорно-двигательного аппарата отмечаются миалгии, артралгии и реже артриты. Могут наблюдаться моно - полиневриты, инсульты, судорожные припадки, нарушения психики. Кожные изменения - различного рода сыпи, геморрагии, появление узелков, синдром Рейно. У половины больных наблюдаются признаки поражения желудочно-кишечного тракта. Часто они протекают по типу острых абдоминальных кризов, когда внезапно возникают сильные боли в животе, тошнота, рвота. Они обусловлены ишемией кишечника и могут закончиться развернутой картиной инфаркта органа и его перфорацией. Поражаются желчный пузырь, поджелудочная железа, печень. Поражения дыхательной системы характеризуются появлением астматических приступов. Чаще всего и закономерно поражаются почки. Морфологическая сущность поражения почек при узелковом периартериите - васкулит почечных сосудов. Выделяют различные варианты поражения почек. Наблюдается латентная форма, когда при исследовании мочи определяются протеинурия, гематурия без экстраренальных выраженных проявлений. Довольно часто бывает мочевой синдром в сочетании с тяжелой гипертензией. Несколько реже развивается типичный нефротический синдром. В финале развивается почечная недостаточность. Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови наблюдается умеренная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, в ряде случаев эозинофилия, ускорение СОЭ. Практически всегда имеются изменения мочи - протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Изменена протеинограмма - диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия. Часто выделяется HBs-антиген. Решающими методами для диагностики УП являются ангиография и биопсия кожи, мышц, почек. При этом должно быть сочетание выявленных признаков поражения сосудов с соответствующей клиникой. На ангиограммах выявляются аневризмы сосудов почек, печени и других внутренних органов, при этом характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра. В биоптатах мышц и кожи выявляются признаки васкулита.

Диагностические критерии. Правильнее говорить об опорных признаках для диагностики УП. Заболевание развивается чаще у мужчин, длительная лихорадка, снижение массы тела, полиневрит, абдоминальные кризы, пневмонит, эозинофилия.

Лечение. В настоящее время наиболее эффективными лекарственными средствами для лечения УП считаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Начальные дозы глюкокортикоидов в пересчете на преднизолон составляют 60-100 мг, максимально до 300 мг в сутки, при достижении положительного эффекта довольно быстро следует переходить на более низкие и поддерживающие дозы. Предпочтительно применение метилпреднизолона. Применение глюкокортикоидов часто лимитируется такими признаками как высокая гипертензия и почечная недостаточность. В этой связи для длительного, многолетнего лечения более показаны цитостатические средства - циклофосфан, азатиоприн. Они назначаются вначале по 150-200 мг/сутки, затем по 50-100 мг. Сочетанное применение цитостатиков и глюкортикоидов позволяет применять меньшие дозы тех и других и признается более эффективным. Из методов активной терапии в настоящее время все более широко применяется плазмаферез с целью элиминации ЦИК, возможно применение гемосорбции. В комплексной терапии УП применяются также антикоагулянты (гепарин), антиагреганты (курантил, аспирин). Для лечения гипертензии и почечных поражений применяются ингибиторы превращающего фермента (каптоприл, эналаприл) и антагонисты кальция (нифедипин).