Полная недостаточность гипофиза или гипопитуитаризм

В основе гипопитуитаризма могут лежать различные причи­ны, приводящие к частичной или полной утрате функции передней и задней долей гипофиза. По происхождению его можно разделить на первичный и вторичный. Первичный является следствием отсутствия или разрушения секретирующих клеток гипофиза, тогда как 2-ный связан с дефицитом стимулирующих влияний на секрецию гипофизар­ных гормонов, вызванных нарушением сосудистых и (или) нервных связей с мозгом на уровне ножки гипофиза, гипоталамуса. Недоста­точная секреция гормонов аденогипофиза в этом случае связана с отсутствием выделения рилизинг-гормонов, а задней доли - резуль­тат отсутствия синтеза и аксонального транспорта гормонов (окси­тоцина, вазопрессина) в переднем гипоталамусе.

1-ный гипопитуитаризм может быть следствием ишемического некроза вследствие спазма сосудов гипофиза в ответ на кровопоте­рю. Гипопитуитаризм той или иной степени развивается почти у 32% женщин, перенесших кровотечение при родах. Во время беременности отмечается заметное увеличение размеров гипофиза под действием эстрогенов и увеличивается чувствительность его сосудов к сосу­досуживающим влияниям. Степень некроза гипофиза и последующего

гипопитуитаризма зависят от тяжести кровопотери. Наиболее важным

указанием на развитие некроза гипофиза в такой ситуации служит

отсутствие способности к лактации в послеродовом периоде и восс­тановления менструального цикла.Клинические проявления гипопиту­итаризма не возникают до тех пор, пока не будет разрушено 70-75% ткани аденогипофиза, а для развития полного гипопитуитаризма не­обходимо, чтобы было разрушено не менее 90-95% всего гипофиза. В

связи с этим у многих больных с некрозом гипофиза минимальные признаки гипопитуитаризма могут быть не выявлены в течение дли-

тельного времени или вообще не обнаружены. В настоящее время на­иболее частой причиной гипопитуитаризма среди взрослого населе­ния является опухоль гипофиза (хрофобная аденома) при этом, как правило, нарушается преимущественно функция передней доли гипо­физа. Такие причины гипопитуитаризма как туберкулез, сифилис стали встречаться редко. С другой стороны, признаки гипофункции гипофиза начали выявляться при более подробном исследовании больных с другими заболеваниями. Почти у 50% больных с гемохро­матозом, у которых частым и ранним симптомом является снижение половой функции, обнаруживаются признаки нарушения секреции го­надотропинов, кортикотропина. Причина этих нарушений заключается в отложении железа в гипофизе, что часто наблюдается при гемох­роматозе. Все чаще причиной гипопитуитаризма (как 1-ного, так и 2-ного) становится применение ионизирующего излучения при лече­нии злокачественных заболеваний органов головы и шеи (рак носог­лотки, опухоли мозга и т.д.). Наиболее частым проявлением гипо­питуитаризма у детей в этих случаях бывает задержка роста или полового созревания, тогда как у взрослых на первый план высту­пают симптомы гонадотропной недостаточности. У детей гипофиз бо­лее чувствителен к радиации, чем у взрослых. Признаки и симптомы гипопитуитаризма варьируют в зависимости от степени снижения секреции отдельного гипофизарного гормона и скорости развития заболевания. При полном гипопитуитаризме они могут возникнуть уже через несколько часов (несахарный диабет) или дней (недос-

таточность надпочечников), но, как правило, признаки и симптомы прогрессируют медленно, что не позволяет своевременно поставить диагноз. При полном гипопитуитаризме нарушение секреции соматот-

ропина вызывает снижение синтеза нуклеиновых кислот, белка. На­рушается задержка в клетках аминокислот, солей (Ca, Mg, P). Все это приводит к атрофии тканей, кожи, выпадению волос, уменьшению размеров внутренних органов. Отмечется кариес и выпадение зубов. Понижается сопротивляемость к инфекциям. Недостаток тиреотропи­на приводит к снижению содержания в крови гормонов щитовидной железы, что приводит к уменьшению содержания АТФ в клетках. Это усугубляет нарушения белкового анаболизма, процессов регенера­ции, т.е. усиливаются атрофические изменения в тканях. Из-за

недостатка этих гормонов возникает брадикардия, гипотермия, сни­жается память. Возникает депрессия, сонливость. Больные стано­вятся безразличными к окружающему и даже к собственной участи. Уменьшение или отсутствие выработки кортикотропина приводит к снижению содержания глюкокортикоидов в крови, возникает выражен­ная гипотония. В результате снижения активности ферментов пен­тозного цикла уменьшается образование жира из глюкозы. Больные, как правило, испытывают отвращение к пище и в результате комп­лексной гормональной недостаточности - резкое исхудание. Все это: гипотония, гипотермия, гипогликемия, брадикардия приводят к выраженной адинамии. Небольшая физическая нагрузка может вызвать значительное падение артериального давления.

Уменьшение выработки гонадотропных гормонов приводит к ис­чезновению вторичных половых признаков, аплазии полового аппа­рата, импотенции у мужчин и нарушению менструального цикла у женщин. Если в дальнейшем в патологический процесс вовлекается гипоталамус и задний гипофиз, то присоединяются симптомы несахар-

ного диабета.

Весь вышеописанный синдром, сходный с катастрофически быстро приближающимся старением организма носит название синдрома Сим­монуса.