R Затруднення носового дихання

R одно-/двобічне ураження мигдаликів

► Рентгенологічно – звуження просвіту носоглотки за рахунок пухлини

► На КТ,МЯР - зона ураження

► Імунологічно – В - фенотип

Абдомінальна форма лімфосаркоми (30-45%)

► Пухлинний процес локалізується у лімфоїдній тканині черевної порожнини та позаочеревинного простору

► Стан дітей тяжкий, абдомінальний біль, нудота, блювота

► Первинне ураження печінки та селезінки – рідко

► Жовтяниця (специфічне ураженя печінки і стискання збільшеними лімфовузлами жовчовивідних шляхів)

► Оглядова рентгенографія, УЗД та МЯР - об’ємне утворення в черевній порожнині

Медіастінальна форма лімфосаркоми

• Локалізація пухлини в середостінні та вилочковій залозі

• Ранні клінічні ознаки:

S Ціаноз, акроціаноз при малому фізичному навантаженні

S Інспіраторна задишка, сухий кашель, нерівномірність участі грудної клітки в акті дихання, біль в грудях

S Лімфоаденопатія в ділянці шиї і надключичній області

• Компресія бронхіальних шляхів неухильно зростає – специфічне ураження плеври легень

• Можливий розвиток перикардиту

• Рентгенографія ОГК – розширення тіні середостіння і зміщення органів в протилежну сторону

• Пункція плевральної порожнини – серозно-геморагічна рідина (багато білку, клітин пухлини)

• УЗД,ОГК, КТ, МЯР – Т-клітинна лімфобластна лімфома

Лікування лімфосаркоми

* Блочна система терапії:

LЦиторедукційна профаза

LБлок А

LБлок В

Циторедукційна профаза

n Преднізолон 30 мг/м2 /добу всередину або д/в в 3 прийоми, 1-5 дні

n Циклофосфан 200 мг/м2/добу д/в, 1-5 дні

n Метотрексат, цитозар та преднізолон інтралюмбально

n Гіпергідратація

n Тривалість профази – 9 тижнів

Блок А

u Дексаметазон 10мг/м2/д всередину або д/в, 1-5 дні

u Циклофосфан 200 мг/м2/д д/в, 1-5 день

u Метотрексат 1000мг/м2

u Гіпергідратація

u Етопозід (віпізід-16) 100мг/м2 на 4-5 дні

u Цитозар 150 мг/м2 д/в на 4-5 дні

u Тривалість блоку – 7 тижнів, потім 14 днів перерва для відпочинку кісткового мозку

Блок В

§ Метотрексат 1000 мг/м2 д/в

§ Циклофосфан 200 мг/м2/д д/в

§ Гіпергідратація

§ Адріаміцин 25 мг/м2/д д/в

§ Тривалість блоку 8 тижнів

Питання хірургічного втручання

Симптоматична терапія

Лімфогрануломатоз

n Злоякісна лімфома, відноситься до групи пухлинних захворювань системи крові - гемобластозів

n Серед всіх злоякісних захворювань у дітей ЛГМ складає 12-15%

n ЛГМ частіше діагностується у дітей у віці 5-8 років. Хлопчики хворіють частіше, ніж дівчата

n Є повідомлення про велику частоту ЛГМ у дітей, які перенесли тонзилектомію

Етіологія лімфогрануломатоза

n На сьогодні кінцево не з’ясована

n Віруси (EBV-інфекція)

n Мікроби, грибкові інфекції

n Генетичні фактори (в клітинах Березовського-Штернберга виявлено атипове розпреділення хромосом (псевдодиплопія) при нормальному за кількістю наборі

n Пухлинна природа (прогресивний перебіг хвороби, поява вогнищ дисемінації з ознаками інфільтративного росту, поліморфізму клітин Березовського-Штернберга)

Клітини Березовського-Штернберга

l Характеризується великими розмірами (від 25-30 мкм до 70-80 мкм)

l Неправильної форми, багатоядерні

l Ядра поліморфні, містять ядерця

l Класичні клітини Б-Ш мають зеркально симетричні ядра, подібні на очі сови

l Цитоплазма клітини бліда, з ячейками, багата вакуолями

l Клітини несуть на своїй поверхні імуноглобуліни

l Висока активність ферментів – кислої фосфатази, СДГ, ЛДГ

Гістологічні варіанти ЛГМ

l Нодулярний склероз – у 50% дітей, має добрий прогноз. Лімфовузли розділені колагеновими волокнами на окремі лімфоїдні вузлики (нодулі)

l Варіант із лімфоїдною перевагою – уражена тканина складається із дрібних лімфоцитів і доброякісних епітеліоїдних гістіоцитів. Клітини Б-Ш зустрічаються рідко, прогноз непоганий

l Лімфоїдне виснаження – в біоптаті вогнища некрозів, багато клітин Б-Ш і дуже мало лімфоцитів

l Змішаноклітинний варіант – наявність великої кількості клітин Б-Ш, оточених гістіоцитами, лімфоцитами, нейтрофілами, еозинофілами, плазматичними клітинами і дрібними вогнищами некрозів.

Стадії ЛГМ

Ø Стадія І – ураження однієї групи лімфовузлів або одного позалімфатичного органу або ділянки (1е-екстранодулярний)

Ø Стадія ІІ – ураження двох або декількох груп лімфовузлів з однієї сторони діафрагми або ураження позалімфатичного органу або ділянки в одній або декількох групах лімфовузлів з одної сторони діафрагми (2е)

Ø Стадія ІІІ – ураження лімфовузлів з обох сторін діафрагми із втягненням в процес позалімфатичних органів або ділянок (3е) або ураженням селезінки, або того і іншого

Ø Стадія IV – дифузне або дисеміноване ураження одного або більше позалімфатичних органів чи тканин (печінка, легенева тканина, плевра, кісткова тканина, шкіра, нирки) з ураженням або без ураження лімфовузлів

Підгрупи стадій ЛГМ

*А-відсутність загальних симптомів інтоксикації

*Б- наявність одного або декількох загальних симптомів:

F Температура тіла не нижче 380С протягом 5 днів або тривалий субфебрилітет

F Профузне нічне потовиділення

F Генералізоване свербіння шкіри

F Втрата маси тіла понад 10%

Клініка ЛГМ

l ЛГМ звичайно розвивається поступово

l Загальна слабкість, підвищена втомлюваність

l Субфебрилітет

l Пітливість

l Анорексія

l Втрата маси тіла

l Перші прояви хвороби характеризується збільшенням ізольованої групи лімфовузлів, частіше в області шиї (50-80% хворих)

l Лімфовузли різних розмірів неспаяні між собою і навколишніми тканинами. Шкіра над ними не змінена. Вузли рухомі, щільні, не болючі, не піддаються розпаду і утворенню нориць (якщо нема вторинної інфекції і гнійного запалення)

Клініка ЛГМ

z У 15-20% хворих за частотою первинної локалізації займають лімфовузли середостіння

z Тривалий час стан дітей задовільний

z Потім появляються симптоми, зумовлені компресією органів середостіння:

L Відчуття тяжкості та біль в грудній клітці з ірадіацією в грудину і під лопатку