U ДВЗ-синдром,

u часто нейролейкемія.

u швидко прогресують, рано приєднуються септичні ускладнення, які є часто причиною смерті.

Гостра монобластна лейкемія (ГМЛ-М5) – 3-7% випадків.

u частіше зустрічається у хлопчиків, переважно у перші два роки життя.

u тяжка анемія,

u геморагічний синдром,

u виражені гіперпластичні процеси (різко збільшені лімфовузли периферичні і внутрішні, особливо середостіння), піднебінні мигдалики.

u виражена гепатомегалія,

u часто є пухлинні інфільтрати шкіри, м’яких тканин, ясен, реномегалія.

u нейролейкемія.

u лейкеміди на шкірі.

u Периферична кров: кількість лейкоцитів різна, у половини випадків алейкемічні форми.

Рідко є лейкоцитоз, гіперлейкоцитоз.

Відповідь на лікування низька.

Середня тривалість життя 6-8 місяців.

Гострий еритромієлоз (еритролейкемія) ГМЛ- М6.

u Частіше хворіють хлопчики перших двох років життя.

u Тяжка рефрактерна до лікування анемія з помірно вираженим геморагічним синдромом, гемолізом.

u Рідко осалгії, артралгії, лімфаденопатія.

u Помірно збільшені печінка і селезінка.

u Не характерні нейролейкемія, пухлинні лейкемічні інфільтрати шкіри та ясен, збільшення лімфатичних вузлів середостіння.

u Рідко захворювання починається з еритемних висипань на шкірі і підвищення імуноглобулінів усіх класів.

u Гемограма: ретикулоцитоз-10-20-‰, еритрокаріоцити, бласти –10-20%, можуть бути алейкемічні форми. Число лейкоцитів у периферичній крові є варіабельним – від вираженої лейкопенії до гіперлейкоцитозу.

Часто тромбоцитопенія.

u Мієлограма:

- еритробласти 80% (по типу мегалобластів);

– позитивна ШИК-реакція з біохімічних тестів;

хромосомні аномалії у 40% (5, 12 пари).

Час життя хворих 6-8 місяців.

Гостра мегакаріобластна мієлолейкемія (ГМЛ –М7)-

u Зустрічається дуже рідко.

u Розвивається поступово: наростає інтоксикація, анемія, геморагічний синдром.

u Прогресує гепатоспленомегалія.

u Периферична кров: гранулоцитопенія, тромбоцитоз (1000-1500х109/л).

u Час життя хворих приблизно 12 місяців.

u Діагностика:

u тільки за даними цитологічного дослідження кісткового мозку і периферичної крові.

u Гемограма: абсолютним достовірним критерієм є наявність бластів.

u Дослідження мієлограми.

Захворювання-”маски” в діагностиці гострої лейкемії

Цитохімічні ознаки лейкемій

Показання до стернальної пункції.

– клінічні, лабораторні показники зниження рівня тромбоцитів, гранулоцитів;

– сплено-, гепатомегалія;

– рефрактерна до лікування анемія;

– генералізована лімфоаденопатія;

– ураження кісток неясного генезу (в т.ч. при Rtg-обстеженні);

– динамічне спостереження у випадках виявлення аплазії кісткового мозку;

– спинномозкова пункція для виключення нейролейкемії.

Фактори прогнозу перебігу лейкемії.

Принципи терапії при гострих лейкозах

l Дієта – висококалорійна, в півтора рази збільшеною кількістю білка, достатньо вітамінізована, багата мінеральними компонентами

l Поліхіміотерапія

l Трансплантація кісткового мозку

l Поєднана хіміотерапія і трансплантація кісткового мозку з попереднім введенням колонієстимулюючих факторів: