Дисемінований туберкульоз

Дисемінований туберкульоз легень – це клінічна форма туберкульозу, яка характеризується наявністю множинних, звичайно в обох легенях, вогнищ дисемінації гематогенного, лімфогенного або змішаного генезу різної давності і з різноманітним співвідношенням ексудативного та продуктивного запалення, гострим, підгострим або хронічним перебігом.

	До патогенетичних факторів дисемінованого туберкульозу відносять: - наявність в організмі вогнища туберкульозного ураження; - бактеріємія; - гіперсенсибілізація і збільшення проникності стінки легеневих кровоносних судин. Варіанти дисемінованого туберкульозу розрізняють за патогенезом і клінічною картиною. Залежно від шляху поширення МБТ виділяють гематогенний і лімфобронхогенний дисемінований туберкульоз. Обидва варіанти можуть мати гострий, підгострий та хронічний початок хвороби. Гострий дисемінований туберкульоз гематогенного генезу найчастіше проявляється як міліарний, який виділяють в окрему клінічну форму.
Патологоанатомічна картина дисемінованого туберкульозу легень
	Підгострий дисемінований туберкульоз розвивається повільно, характеризується значними симптомами інтоксикації. При гематогенному генезі підгострого дисемінованого туберкульозу однотипна вогнищева дисемінація локалізується у верхніх і кортикальних відділах легень, при лімфогенному генезі – вогнища розташовуються групами в прикореневих і нижніх відділах легень на фоні значного лімфангіту із залученням у процес як глибокої, так і периферичної лімфатичної мережі легень. На фоні вогнищ при підгострому дисемінованому туберкульозі можуть утворюватись тонкостінні каверни з перифокальним запаленням, що слабо виявляється.
Рентгенологічна картина підгострого дисемінованого туберкульозу легень

Частіше каверни розташовуються на симетричних ділянках легень, ці утворення мають назву “штампованих каверн”.

Хронічний дисемінований туберкульоз найчастіше має гематогенний генез. Він характеризується апікокаудальним поширенням процесу. При хронічній формі можливе послідовне ураження різних органів і систем. Хронічний дисемінований туберкульоз має хвилеподібний перебіг, при якому симптоми інтоксикації в період ремісії частково згасають, а при спалаху процесу – посилюються, виявляють також легеневі і позалеге-неві локальні ураження. При рентгенологічному дослідженні визначають вогнища різних розмірів і щільності. Більш щільні вогнища локалізуються у вище розташованих відділах.

Рентгенологічна картина хронічного дисемінованого туберкульозу легень

На будь якому етапі хвороби можуть виникати каверни в одній або в обох легенях. Вогнищеві та деструктивні утворення виявляють на фоні деформованого легеневого малюнка, ознак пневмосклерозу, бронхоектазів і емфіземи.

Несвоєчасно розпізнаний хронічний дисемінований туберкульоз, а також у разі його неефективного лікування, може, через фазу інфільтрації, впродовж деякого часу перейти у фіброзно-кавернозний туберкульоз легень. Складність визначення генезу дисемінацій призвела до необхідності об’єднання їх під загальною назвою дисемінованого туберкульозу легень. Однак, по можливості, слід намагатися в діагнозі наводити (в дужках) генез процесу, оскільки це має значення для терапевтичної тактики і прогнозу. Не слід вважати проявом дисемінованого туберкульозу дисемінації, що утворюються внаслідок бронхогенного відсіву з інфільтрату, що розпався, при фіброзно-кавернозному туберкульозі легень, у разі розвитку аспіраційної пневмонії після легеневої кровотечі, при прориві в бронх казеозного лімфатичного вузла, їх необхідно визначати як фазу відповідного процесу.

Захворювань різної етіології та генезу, що супроводжуютьсясимптомом«дисемінованого затемнення»в легенях, більше 200. Абсолютно патогномонічних клініко-рентгенологічних признаків, що їх характеризують, не існує.

Диференційну діагностику дисемінованого туберкульозу легенів проводять з міліарним карциноматозом легенів, бронхоальвеолярним раком, раковим лімфангоїтом легенів, бактеріальними і вірусними пневмоніями, еозинофільною пневмонією, саркоїдозом легенів, колагенозами (системна червона вовчанка, дерматоміозит, системна склеродермія, вузелковий періартеріїт, ревматоїдний артрит, ревматизм), гранулематозом Вегенера, синдром Гудпасчера, пневмоконіозами (силикоз, силикатозы, інші), гіистіоцитозом Х, первинним дифузним амілоїдозом легенів, тощо. Острый диссеминированный туберкулез. Для острой диссеминации характерно обсеменение всех органов мелкими, просовидными, одинаковой формы и анатомического строения бугорками. Гистологически свежие очажки имеют преимущественно лобулярнопневмонический характер с наличием казеозных изменений; более старые продуктивные бугорки состоят из лимфоидных, эпителиоидных и гигантских клеток, большей частью с некрозом в центре.

Клинические проявления. Заболевание начинается внезапно, температура сразу поднимается до 39-40 °С. Сон нарушается, аппетит исчезает, возможны диспепсические расстройства. Появляется сухой кашель иногда в виде приступов. Одним из самых постоянных и наиболее мучительных для больного симптомов является выраженная одышка. Дыхание поверхностное, до 50-70 в мин. Лицо бледное, явно выражен цианоз, особенно губ и щек. Несоответствие между одышкой и цианозом, с одной стороны, и отсутствие объективных изменений в легких, с другой стороны, всегда должны вызывать подозрение на острый диссеминированный туберкулез. Общее состояние ребенка тяжелое, пульс учащен, возможны бред, помутнение сознания. Питание и тургор у детей значительно понижены, выявляется периферический лимфаденит, прощупываются слегка увеличенная печень и селезенка. Иногда на коже появляются розеолезные высыпания.

Со стороны легких выявляются коробочный перкуторный звук, слегка ослабленное или жесткое дыхание и в большом количестве мелкие, влажные субкрепитирующие хрипы, которые лучше выслушиваются в паравертебральных областях. Микобактерии туберкулеза в мокроте не определяются. Туберкулиновые пробы часто бывают отрицательными. В анамнезе нередко встречаются указания на контакт с больными туберкулезом. Истинная природа заболевания, если не производится рентгенологическое исследование, проясняется после появления менингеальных симптомов или же устанавливается только на вскрытии. При распространении процесса на менингеальные оболочки (менингеальная форма) на первый план выходят симптомы характерные для серозного менингита, поэтому диагностическая спинномозговая пункция должна производиться по расширенным показаниям.

Рентгенологическая диагностика. При рентгенологическом исследовании острые диссеминированные формы туберкулеза можно разделить на группы в зависимости от величины туберкулезных очагов. Кроме милиарной, выделяют средне- и крупноочаговые формы, а иногда можно наблюдать смешанные острые диссеминации с неравномерной величиной туберкулезных очагов. Крупноочаговые и смешанные диссеминации при остром течении являются проявлением осложненых форм первичного туберкулеза. Нередко они имеют сложные механизмы формирования с участием лимфогематогенных и бронхогенных путей распространения. Последние чаще встречаются при диссеминациях подострого или хронического течения. При рентгенологическом иссле-

довании вначале обнаруживают усиление легочного рисунка и добавочные тени воспалительно-измененной межуточной ткани, затем - тотальную диссеминацию по ходу кровеносных сосудов. Величина их, как правило, не более 2-3 мм или меньше. Их образно сравнивают с манной крупой или булавочной головкой; наибольшая густота очагов определяется в нижних и средних отделах легких. Важным считают признак обеднения легочного рисунка с возможным проявлением мелкосетчатых элементов. Только крупные стволы легочного рисунка вблизи корней прослеживаются в виде ограниченных фрагментов независимо от величины очагов. Корни легких у детей младшего возраста, как правило, расширены с одной или обеих сторон, наружные контуры их расплывчаты, структурность понижена, а у подростков корни не изменены или содержат кальцинаты. В легких определяются фиброз, кальцинированные очаги в верхушках.

В настоящее время при рано начатом интенсивном лечении острый диссеминированный туберкулез хорошо поддается терапии. После окончания основного курса лечения ребенка необходимо направить в санаторий на длительный срок; он должен находиться под диспансерным наблюдением не менее 5 лет. Первые 2 года проводят противорецидивные курсы лечения: тубазид (или фтивазид) и этамбутол (или этионамид) 2 раза в году по 2 мес.

Подострый и хронический диссеминированный туберкулез. Патоморфологическая картина подострой диссеминации характеризуется симметричным расположением многочисленных мелких, средних и крупных (до 1 см) очагов, местами сливающихся друг с другом из-за выраженной инфильтрации. Часто в процесс вовлекается плевра, образуются тонкостенные каверны. При подостром диссеминированном туберкулезе могут поражаться лимфатические узлы, кости, кожа, глаза и другие органы. Подострая форма встречается у детей старшего возраста и подростков крайне редко, чаще она возникает в период затихания первичной инфекции, но может появиться и как вторичная форма туберкулеза вместе с внелегочными локализациями.

Для хронического диссеминированного туберкулеза характерны:

1) симметричное поражение преимущественно верхних отделов легких;

2) преимущественно кортикоплевральная и дорсальная локализация изменений;

3) склонность к продуктивному характеру поражений;

4) развитие мелкосетчатого склероза;

5) малая наклонность к образованию полостей;

6) развитие эмфиземы;

7) тонкостенные симметричные каверны;

8) гипертрофия правого сердца;

9) наличие внелегочных локализаций процесса.

Клинические проявления. Пестрота морфологических изменений обусловливает и разнообразие клинической симптоматики. Заболевание может начаться остро, под «маской» гриппа, однако чаще болезнь подкрадывается постепенно, субъективные жалобы нехарактерны и весьма различны. Обилие жалоб обусловлено различными наушениями со стороны вегетативно-эндокринной системы. Дети жалуются на усталость, головные боли, сердцебиение, боли в груди, отсутствие аппетита и сна, кашель, большей частью сухой, иногда с выделением небольших количеств мокроты. Ребенок худой, бледный, раздражительный, у него обязательно отмечается одышка, усиливающаяся при любой физической нагрузке. Температура чаще бывает субфебрильной, но может быть и фебрильной. Туберкулиновые пробы положительные, иногда гиперергические. Микобактерии туберкулеза обнаруживаются не чаще чем в 25% случаев и выделяются лишь периодически. Кровохарканье встречается редко. В начальных фазах развития болезни физикальные изменения в легких бывают очень скудными. Они нарастают по мере прогрессирования процесса. Перкуторный звук бывает укороченным в верхних отделах легких и коробочным - в нижних. Дыхание неоднородное, местами бронхиальное или жесткое, местами ослабленное; с обеих сторон - мелкие влажные хрипы, а при образовании каверн - среднеили крупнопузырчатые. Умеренно выражен лейкоцитоз со сдвигом нейтрофилов влево, лимфопенией, моноцитозом и повышением СОЭ. При отсутствии или недостаточно интенсивном лечении болезнь у подростка в большинстве случаев неуклонно прогрессирует, укрупняются и сливаются рассеянные очаги в легких, появляются новые полости распада, в дальнейшем возможно развитие лобулярной казеозной пневмонии. Такое неблагоприятное течение подострой диссеминации у подростков можно объяснить переходным возрастом, когда происходит гормональная перестройка организма, наступает неустойчивое состояние иммунобиологических процессов в отношении туберкулезной инфекции. При хроническом диссеминированном туберкулезе процесс приобретает черты фиброзно-кавернозного туберкулеза с обострением в весеннеосенний период и неблагоприятным исходом.

Рентгенологическая диагностика. При рентгенологическом исследовании выявляется полиморфизм изменений, отображающих длительность и волнообразность течения процесса. Хронические диссеминации имеют ту же локализацию очагов, что и при подострой диссеминации с преимущестивенным поражением верхних плеврокортикальных отделов легких; густота и величина очагов уменьшаются в направлении книзу. Величина и форма очагов различны. В участках наибольшей густоты очаги группируются, сливаются, образуя конгломераты. Одновременно отмечается деформация легочного рисунка мелкосетчатого и ячеистого характера за счет как воспалительной трансформации межуточной ткани, так и продуктивно-рубцовых ее изменений.

Дифференциальная диагностика. В большинстве случаев картина диссеминированного туберкулеза весьма типична и не представляет особых затруднений для диагностики, однако в педиатрической практике бывают случаи, когда диссеминированный туберкулез очень трудно отличить от ряда заболеваний воспалительного неспецифического характера (очаговая бронхопневмония, бронхиолит, муковисцироз).

Очаговая пневмония. Дифференциальную диагностику диссеминированного туберкулеза проводят в первую очередь с неспецифической пневмонией. При этом необходимо учитывать представленные в таблице? 1 данные. Туберкулиновые реакции у больных пневмонией либо остаются нормергическими либо становятся отрицательными. Для распространенной очаговой пневмонии характерны более острое начало, большая тяжесть общего состояния, резкая выраженность симптомов интоксикации. Физикальное исследование легких при пневмонии выявляет более выраженные аускультативные данные по сравнению с туберкулезом. Изменения гемограммы при неспецифическом воспалении характеризуются высоким лейкоцитозом, выраженным сдвигом в формуле влево, высокой СОЭ. Очаговые изменения в одном легком свидетельствуют больше о неспецифическом процессе; при пневмонии очаговые изменения располагаются в средних и нижних отделах легких, а верхушки обычно не изменены. При неспецифической пневмонии характер очагов на рентгенограмме более или менее одинаков, величина их несколько больше по сравнению с туберкулезом, контуры более расплывчаты, они определяются на фоне резко выраженного интерстициального воспаления. При подострой и хронической диссеминации часто выявляются полостные образования в легких. При неосложненном течении пневмонии очаговоподобные тени рассасываются, не оставляя следов.

Рентгенологическая картина при неспецифическом воспалении более динамична по сравнению с туберкулезом. При своевременном лечении очаговоподобные тени рассасываются в короткий срок (7-10 дней).

При пневмонии корни легких расширяются часто с обеих сторон по пути реактивного аденита, контуры их размыты. При исследовании мокроты у больных с подострой и хронической диссеминацией в ряде случаев можно обнаружить микобактерии туберкулеза.

Бронхиолит чаще наблюдается при респираторно-вирусной или парагриппозной инфекции, но может вызываться и другими вирусами. Под бронхиолитом понимают распространенное поражение мельчайших бронхов и бронхиол, приводящее к развитию выраженной обструкции дыхательных путей обычно с развитием значительной дыхательной недостаточности. Бронхиолиты чаще встречаются у детей в возрасте до 2 лет в весенне-зимние месяцы в виде вспышек, спорадические случаи наблюдаются в течение всего холодного сезона.

В отличие от острого диссеминированного туберкулеза возникновению бронхиолита предшествуют респираторно-вирусная инфекция или грипп. Температура у детей с бронхиолитом нередко через несколько дней снижается до нормы, в то время как при острой диссеминации высокая температура держится длительно; при аускультации легких у ребенка с бронхиолитом определяются обильные мелкопузырчатые и сухие свистящие хрипы; рентгенологически преимущественно в прикорневой области и ниже видны мелкие, местами сливающиеся гнездные участки инфильтрации. Патологоанатомическую базу для них создают частью фибринозно-клеточные пробки, закупоривающие просвет бронхиол и вызывающие ограниченные ателектазы, частью лобулярно-пневмонические изменения, часто сопровождающие бронхиолит; возможна также клеточная инфильтрация стенок бронхиол. Рентгенологические изменения и аускультативные данные при бронхиолитах отличаются выраженной динамичностью.

Муковисцидоз - заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Оно характеризуется цистозным перерождением поджелудочной железы, тотальным поражением желез кишечника, дыхательных путей и др. (потовых, слезных, слюнных и т.д.) из-за закупорки их выводных протоков вязким секретом.

При проведении дифференциального диагноза с диссеминированным туберкулезом необходимо учитывать, что дети с муковисцидозом начинают болеть с первых месяцев жизни. При легочной форме забо-

левания у детей раннего возраста появляется кашель, он может быть похож на коклюш или иметь грубый «металлический» оттенок. Из-за повышенной вязкости бронхиального секрета трудно отхаркивается мокрота, в связи с чем кашель часто оканчивается рвотой; подобный характер кашля при диссеминированных формах туберкулеза не наблюдается. В легких выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы, обусловленные как обструкцией бронхов, слизью, гноем, так и инфекционным процессом. Явления хронической бронхолегочной патологии неуклонно прогрессируют. Появляются одышка, цианоз, симптомы легочно-сердечной недостаточности, утолщение ногтевых фаланг пальцев. При рентгенологическом исследовании в отличие от диссеминированных форм туберкулеза при муковисцидозе локализация изменений может быть различной, процесс часто носит диффузный характер. Чаще всего поражается верхняя доля правого легкого. Доминирующая картина бронхита в виде усиленного и деформированного рисунка с грубыми ячеисто-линейными структурами служит фоном для формирования разнородных локальных (очаговых) изменений (см. табл. 4).