Задача №38

Больная 14 лет. Жалобы на головокружение, слабость, повы­шенную утомляемость, бледность кожи, ломкость костей, пристрас­тие к мелу. С раннего возраста периодически появляются синячки. У мамы также отмечается повышенная кровоточивость (кровоточивость десен, длительные обильные месячные, периодически маточные кровотечения).

Эти явления появились несколько месяцев назад, когда обратила внимание на бледность, сухость кожи, "заеды" в углах рта, лом­кость ногтей. При обследовании в поликлинике выявлено снижение уровня гемоглобина.

Объективно: состояние удовлетворительное. Правильного телосложения, удовлетво­рительного питания. Кожа бледная, сухая, ногти уплощены, отмеча­ется их продольная исчерченность. На туловище и конечностях единичные экхимозы. Явления ангулярного стоматита. Лимфатические узлы не увеличены. В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные, систолический шум функционального характера на верхушке, в V точке. Язык чистый, влажный, отмечается сглаженность сосочков языка. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Физиологические отправления не нарушены. Месячные с 12 лет, по 6-7 дней, обильные, со сгустками крови.

Гемограмма: гемоглобин 78 г/л, эритроциты 3,1х10¹²/л, ЦП 0,6, гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, тромбоциты 350х10⁹/л, лейкоциты 6,0х10⁹/л, эозинофилы 1%, сегментоядерные 61%, лимфоциты 28%, моноциты 9%, СОЭ 16 мм/час.

Общий анализ мочи: удельный вес 1012, белок отриц., реакция кислая, лейкоциты 1-2 в поле зрения, эритроциты - нет.

Коагулограмма: время свертывания 8 мин., время кровотечения 9 мин. Уровень VIII фактора 45%, фактора Виллебранда 15%. Снижена агрегация тромбоцитов с ристомицином.

Уровень сывороточного железа 7,8 мкмоль/л, общая желе­зосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСС) 68 мкмоль/л. Коэффициент насыщения трансферрина железом 6%.

Задание:

1. Перечислите имеющиеся синдромы. При каких заболеваниях они встречаются. Укажите ведущий синдром.
2. Оцените результаты дополнительных методов исследования.
3. Проведите дифференциальный диагноз.
4. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз.
5. Приведите классификацию данного заболевания.
6. Объясните патогенез выявленных синдромов у больного.
7. Назначьте лечение.
8. Каков прогноз заболевания?
9. Дайте рекомендации по профилактике анемии и кровотечений данному ребенку.

10. Нормальный менструальный цикл и его регуляция.

11. Значение дневных стационаров в организации стационарной медицинской помощи детям

ГОУ ВПО "Башкирский государственный медицинский университет РОСЗДРАВА"

Итоговый междисциплинарный экзамен по специальности - 060103 “Педиатрия”

2008/2009 учебный год