Олигофрения, или умственная отсталость

У старинушки три сына:

Старший умный был детина,

Средний сын и так и сяк,

Младший вовсе был дурак.

П. Ершов

Название «олигофрения» произошло от греческих слов oligos – малый + phren – ум, разум. В сумме получается малоумие. Некоторые считают оба термина обидными в их звучании и предпочитают условно политкорректное «умственная отсталость». Не побоюсь повториться – тот же Фаберже. Автопортрет. Фрагмент. Другой ракурс.

Основное, что объединяет эту группу болезней, – врожденное или приобретенное в раннем возрасте общее недоразвитие психики, и в первую очередь – интеллекта. Одним из первых врожденное слабоумие описал в 1770 году К. Дюфур. Далее, в 1890 году, Ж.‑В.‑В. Маньян описывает дебильность. Наконец, в 1913 году Э. Крепелин предлагает назвать всю группу врожденного и приобретенного в раннем детстве слабоумия олигофренией.

Причины можно условно поделить на три группы, в тех случаях, когда их вообще возможно указать:

1. Эндогенной природы – это хромосомная патология (болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Шерешевского‑Тернера, трисомия X, синдром XYY), это генетические синдромы с неясным типом наследования (синдром «лицо эльфа», он же синдром Вильямса, он же синдром Вильямса‑Бойрена, синдром Де Ланге, или «амстердамская карликовость», синдром Рубинстайна‑Тейби, синдром Улльриха), это рецессивная сцепленная с полом умственная отсталость с ломкой Х‑хромосомой, или синдром Мартина‑Белла. Это наследственные метаболические заболевания, то есть специфические нарушения обмена веществ (фенилкетонурия, гомоцистинурия, нарушение обмена мукополисахаридов – болезнь Гурлер, болезнь Санфилиппо, синдром Хантера).

2. Экзогенной природы, когда на ребенка действовал неблагоприятный фактор внешней среды: нарушение питания матери при беременности, внутриутробные инфекции и интоксикации, иммунологическая несовместимость матери и плода, гипоксия и родовая травма, менингиты и энцефалиты, травмы черепа после родов и т. п. Среди наиболее специфических по клинической картине можно выделить: синдром алкогольного плода, рубеолярная (вызванная вирусом коревой краснухи) олигофрения, олигофрения, связанная с листериозом центральной нервной системы, олигофрения при врожденном сифилисе, олигофрения вследствие внутриутробного токсоплазмоза, олигофрения вследствие эритробластоза (гемолитической болезни новорожденных), вследствие асфиксии и механической родовой травмы, вследствие гидроцефалии, вследствие ранних постнатальных (т. е. послеродовых) инфекционных и инфекционно‑аллергических поражений головного мозга.

3. Смешанной эндогенно‑экзогенной природы. В основном это три формы: а) микроцефалия, б) краниостеноз и в) гипотиреоидная олигофрения, или кретинизм. К слову, cretin (от искаженного франц. chretien) означает «христианин», так в XV–XVI веках называли жителей французских Альп. Это потом стали замечать, что среди них встречаются слабоумные от рождения люди с желтовато‑землистым цветом кожи, с большим языком, запавшей переносицей, грубыми чертами лица и широкими короткими кистями и стопами, очень вялые и неспешные. Прозвище прилипло крепко.

Распространенность олигофрении, по материалам ВОЗ, от 1 до 3 % населения.

По степени интеллектуального дефекта принято различать дебильность (или, согласно политкорректной МКБ‑10, легкую умственную отсталость), имбецильность (умеренную и тяжелую умственную отсталость) и идиотию (глубокую умственную отсталость).

Дебильность (от лат. debilis – немощный, неспособный). IQ от 50 до 70. Речь довольно‑таки развита, если не считать более или менее выраженного косноязычия. Мышление конкретно‑наглядное, способность к абстракции значительно затруднена или отсутствует (поэтому, попросив истолковать смысл пословицы, вы либо не получите ответа, либо будете удивлены незамысловатостью трактовки; Эзоп бы точно удавился). Счет доступен в пределах простых арифметических операций – посчитать сдачу, сложить, отнять, как особое достижение – умножить или поделить. Запас знаний невелик. Также не впечатляет способность этими знаниями распоряжаться. Круг интересов, как правило, ограничен незамысловатыми бытовыми вопросами. Если не присутствует психопатизация [86]с нарушениями поведения, то такие люди довольно неплохо овладевают несложными трудовыми навыками и добросовестно выполняют скучную и монотонную работу, от которой бегут как черт от ладана более интеллектуально одаренные работники. Из девушек так и вовсе получаются идеальные, с точки зрения некоторых мужчин, жены. Возможно, поэтому они несколько реже попадают в поле зрения психиатра.

Имбецильность (от лат. imbecillus – слабый, незначительный). IQ от 20 до 49. Мышление сугубо конкретное. Абстракция, образование отвлеченных понятий недоступны в принципе (бесполезно просить истолковать поговорку или пословицу). Речь плохо развита, нарушено ее грамматическое построение. Словарный запас – несколько десятков слов. Счет – в пределах нескольких единиц. В отличие от дебилов, не могут обучаться по программам вспомогательных школ. Вместе с тем доступны в целом навыки самообслуживания и, в отдельных случаях, – некоторые из трудовых. Вести самостоятельную жизнь не способны.

Идиотия. Что интересно, изначально греки вовсе другое имели в виду. Были у них активно участвующие в общественной жизни городов «политес» и даже, не побоюсь этого слова, «патриотес», и были «идиотес», которые в политику не лезли, предпочитая личное общественному. Народ в то время был незамутненный, политически активный и уклонистов от выборов и прочих общественно полезных деяний не особо‑то уважал. Так и само название приобрело сначала значение «невежественный», ну а дальше – больше. Вернемся к идиотам в современном понимании этого термина. IQ менее 20. Мышление и речь почти не развиты. Обращенную речь понимает больше в плане ее интонаций. Реакции на внешние стимулы неадекватны. Эмоции ограничены проявлениями удовольствия и неудовольствия. Осмысленная деятельность недоступна. Навыки самообслуживания отсутствуют: кормить приходится с ложечки, больные не умеют проситься в туалет. Не могут самостоятельно ходить, стоять. Часто повторяют однообразные движения. Полностью зависимы от постороннего ухода.

Интересный факт. Детей с болезнью Дауна в Поднебесной[87]называют «детьми Солнца» и считают, что для родителей это знак особого благоволения небес и возможность значительно улучшить карму в этом круге бытия.