ЭНДОКРИНОЛОГИЯ. 120.АлешаМ.,5л.Рожд:m=4кг,l=52см.Часто ОРЗ.Стресс 1,5м.назад- похуд,много пьет,мочится.Грипп-тошн,рв,боли в жив,фрук.зап,сонл

120. АлешаМ.,5л.Рожд:m=4кг,l=52см.Часто ОРЗ.Стресс 1,5м.назад- похуд,много пьет,мочится.Грипп-тошн,рв,боли в жив,фрук.зап,сонл.

1.Дз-ИЗСД(I тип)Вперв.выявленн.Гиперглик(кетоацид)кома.

2,4.Из-за чего:разруш.b-кл.остр.п/ж,аутоимм.инсулит.Если их<1/3-абс.инсул.нед-ть.Ат к эндог.инс,глютаматдекарбокс.Наруш.тр-т глюк ч/з мембр,обр-е инсул=гиперглик,но Е-кая нед-ть кл(слаб,утом..)=> Ув.липолиза(+из-за нед.инс)-худеют,жирн.кты повыш,накапл. ац,ац-укс.к-та=кетоацидоз(эндог.интокс)+жир.инфиль.печ.Пов.осмолярн= вода в тк.-полидипс,-ур(осм.диур)+анамн-1,5м-1есимп+стресс,грипп.

3. лаб:общ.кр-N;моча-пов.плотн,глюкоз-,ацетонурия;б/х-гиперглик, гипоNa(N-137-147);КОС-метаб.ацидоз.

5.гр.риска:склон.к аутоим.р-циям на фоне стресс,вир.заб.Крупн.плод

6.инфуз:интенсивно=введ.инс.кор.д.в/в,стр.Достиж.14ммоль глюк- п/к введ.инс; регидр:физ.р-р,5%глюк.1е 6ч-50%Vнеобх,2е-25%,12ч-25%.Доза инс.-в зав.от стажа заб-0,1 Ед/кг однокр.Большая давность-

0,2 Ед/кг.Коррекц.гипоК(по мере восполн.ж-ти-10-30мэкв/л),сода (при тяж.ацидозе,лактатац) 1-2 мэкв/кг за 1-2ч.рН=7,1-7,15-отмена.

7.лаб.иссл.кажд.час инф.тер:КОС,электролиты,глюк,ЭКГ.

8.осл.инф.тер:гипоглик,гипоК,анур,от.мозга.Бикарб-неврол(до комы)

9,10. инф.тер -24 часа. Дальн.гормонотер -обязательно!

121. ИраД,6л.В 5л-сотр.мозга.6мес-увел.мол.жел,кровь из пол.орг, 130см,28кг.2ричн.пол.призн-P2,Ax0,Ma2,Me с 6л.

1.физ.раз:L N(4г=100см)+2х6см=112;m-N(5л=19)+3=22=>выс,гарм

2.возр.пол.разв:10,5л(по менархе),Ма,Р-8-13л.Изосекс,полн,завершен

3,4. Дз:Прежд.пол.разв.Истинное(?).->90% у дев.-истинн. Прич -сотр. моз,спонт.усил.прод.гонадолибер,ЛГ,ФСГ.Гипертроф,опух.гипотал

5.Лаб-горм.профиль-повыш. ГТГ(ЛГ,ФСГ);эстраг,андр.Костн.возр.

Цитол.иссл.слиз.пред.влаг.+проба с г/либерином(сильно повыш.ЛГ, как в пуб. в 8-10р при N в препуб 2-4)+КТ,МРТ гол;УЗИбр+мал.таза

6.костн.возр:возраст,быстр.закр.зон роста,коротк.кон-ти

7.преп:аналог РГ-ЛГ(связ.с рец.в гипоф-блок прод.ЛГ,ФСГ)-декапептил-депо.Сниж.секр.эстраг.в яичн.

8.прогноз-при N леч– благоп.Уровни ЛГ,ФСГ сниж.до препуб.велич.

9.гинеколог-нужд.в набл-нии.

122. СветаК,1г8мес.Рожд-3800г,52см.Мама-эутириозIIIст.Н/р-длит. желтуха,медл.эпит.пуп.ран,вяло сосет,держ.гол с 6мес,сидит с 10.

1.Дз:врожд.гипотиреоз.ЖДА ср.ст.тяж

2,8. Иссл:кр-анем;моча-N,б/х-гипер х/с(главн.в б/х для вр.гипот)-катаб.напр-ть обмена (еще триглицер) (N до 6,5),сниж.ост.аз(N c 19)

3,6.Доп:гор.проф:ТТГ(ув),Т4(ум).3сут р/д -ТТГ,ФКУ.Сцинт,УЗИ щ.ж.

4.Прич:врожд-аплаз,гипопл щ.ж,в/у повр.тк.щ.ж,насл.деф-т ферм, уч.в синт. горм.Приобр-аутоимм.тириоидит,посл-е опер.на щ.ж.

5.прогноз:неблагопр.Хор. при нач.тер. с 1-6 мес,макс-2е полуг.ж.

7,9. анем:актиферрин(5мл 1-3рвсут-сироп),мальтофер,ч/з7-10д-ан.кр(рет-з)+ леч-е осн.заб (L-тироксин-10-15 мкг/сут в 1-2 пр.пер.ед, кажд 3-5дн.повыш.на 10-15мкг до симпт.гипертир.Сниж.на 10-15)

10.оценка адекв- по Т4-Nзац-ч/з 1нед. ТТГ сниж.до N ч/з 3-6 мес.

11.спец:эндокринолог,невропат,гастроэнт,педиатр.

123. АлешаМ,9л.Задерж.роста.Таз.предлеж.С 2,5л-замедл.роста до 3см в год.105см,16кг.Жир на груди,животе.

1.Дз:Гипофизарный нанизм (иссл.СТГ).

2,3. Прич:идиопат.дефицит СТГ,краниофарингиома,гистиоцитоз X,

возможн.травма при рожд,облучение. Сниж. СТГ

4.Нар-я УВ-ого обм:гипоглик натощак,ожир.тулов.

5.физ.разв:9лет-N(5л-19кг+3кгх4=31,8л-130+5).Патол.низк.,гарм

6.нагруз.пробы:гипоглик.с инсулином, проба с аргинином, Леводофой-стим.соматолибер,подавл.соматостат-ур.СТГ д.ув.>10

7.темпы окост:отстав.м.б.>40%

8.горм.тер,крит.эфф-ти леч:сома-,гено-тропин,хуматроп (рекомб. СТГ) в/м,п/к- 0,025-0,05 мг/кг/сут.Крит.эф-ти-увел.скорости роста

9.диета:сбалансир, богатая белком,витамин,кальц.

124. ЮраФ,11л.Избыт.вес,пов.апп,слаб,утомл.Родит,сестр.полные.

Любят сладкое.142см,60кг.Жир преим.на груди,животе.

1.Дз:констит-экзогенн.ожир.IIIст, неослож.форма.Хр.холецистит.

2.Исслед:кр,моча-N,б/х-гиперх/с(N-до 6,5),ост-N;ЭКГ-N,УЗИ-хр.

холецистит,хр.холангит,увел.печени

3.физ.разв:рост(8л=130+5см х3=145),вес(5л=19+3кг х6=37)-ср, негарм.за счет избыт.массы.Масса патол.высок.

4.прич:насл.предрасп+перекорм.2рич ожир:церебр,диэнц,эндокр.

5.доп.обсл:Ддз внутри группы:кариотип,СТГ(деф-т=>ожир),

6.Ддз-с синдр.Кушинга(опр-е кортизола в сут.моче)

7.Гр.риска этого реб:диэнц.синдр,инсулиннез.СД,нар-е f гонад…

8.профил: не перекармл,д.б.N росто-весов.пок-ль

9,10.леч:диета=уменьш.суточн.калоража,сбаланс,ув.белк;физ.нагр.

11.осл-я-см.7+кардиоваск.нар-я,нар-е f оп-дв.апп-та

12.прогноз-благопр.при собл.диеты,адекват.физ.нагруз.

125. Р.К,4дня.Рожд.3кг,51см.Неправ.наруж.генит(пенисооб.клитор, складч.б.пол.губы,гиперпигм).3день-ухудш.сост,бледн.с сер,рв.фонт.

1.Дз:врож.дисf кор.н/п,сольтер.ф,ОН/пН.Полн.блок21-гидроксилазы

2,3. прич:аут/рец.Нед-ть ферм,уч-щих в биосинт.стероид.горм(главн- кортизола=>стимул.АКТГ=>гиперпл.коры н/п=>ув.андроген=> верилиз.девоч.С 10-12 нед.в/у разв).М.б sinus urogenitalis,атрез.влаг.

4.тяж.на 3 сут:Он/пН-100%леталь.без леч.1/3 выжив.Задер.пол.разв.

5.клин:рв.фонт,бледн.кожи,потеря m,гипо-тон,-рефл,диар,поли-олиг-анурия,дегидрот,сниж.АД,тахикард,глух.тонов,цианоз.Кув,Na сниж.

6.горм:ГК(предниз,гидрокорт,дексаметазон-15 мг/м2/сут пожизн), МК(кортинеф=флудокортизон-0,1-0,3 мг/м2/сут)+феминиз.пластика

7.осл-я замест.тер:передоз-Кушинг,недост-уск.физ.раз,закр.зон роста

8.рв.фонт:пилоростеноз,ДЖВП.

9.дисп.набл:1рвмес-эндокр(вирильн-3рвг),пед-4рвг.

10.вер-ть др.больн.реб:а/р=>25%