ГЕМАТОЛОГИЯ. 92.Б.П,10л,поступ.с нос.к/теч.2нед.наз-ОРВИ,затем-экхим.разл

92. Б.П,10л,поступ.с нос.к/теч.2нед.наз-ОРВИ,затем-экхим.разл. велич. а разл.уч.тела+мелкоточ.геморр.сыпь.Дз уч.вр-геморр.васкул.

1.прав.Дз:О.идиопат.тромбоц/пенич.пурпура,влажн.форма (повыш.

разруш.тр-ц. на перифер.под возд.антитр-цит.аг при их N продук)

2.Классиф= мех-м имм.нар-я: алло(изо) иммунн(несовмест-ть аг тр-цитов матери и плода или несовм-ть при перелив.кр), трансимм (реб. от матери с аутоимм.тцп.пурп), аутоимм (ат к аг-ам неизмененн.тц),

гетероимм(ат на неполн.аг тц-ов+гаптен(аб,vir..)); теч-е (о<6м,хр>6)

зарубежн.класс:идиопат=ауто,неонатальн(изо,транс),аллоимм.

3.симпт+лаб=Дза:перенес.ОРВИ,экхим,мелкоточ.геморр.сыпь,нос. кр/теч;анемI,тцп-я(N150),не нар.отшнур.тц-ов, мег/кар/ц.росток в N.

4.клин.пробы:пробы на резист.сосудов(щипок,жгут,манжетка), tкр/теч(N-2-4’,д.ув.),tсвер.поУайту(N-5-10’);опр-е антитр-цит.аг(ув. титра в 2р);тромбоэластограмма.Миелогр.д.б.раздражен мегакареоц. росток;иссл-е на vir(ЦМВ,геп,краснух)

5.Леч-е:гипоаллерг.диета;e-акк(>0,2г/кг,в/в 5%р-р;п/пок=поч.кр/теч),

этамзилат(активир.тромбопластин),даназол(модулир.экспрессию Fс-рец.на м/кар/ц),для конкур.блок.Fc-рец-октагам,интронА, виферон в/в-длит-но.ГК(1,5-2 мг/кг 3н,ум.по 5мг/к в 3-5 дней;тяж.теч+ рецид= пульстер=1й д-10мг/кг предниз,2й-5,3й-3мг/кг);неэф.ГК=отмен.все, назн.цитостат=циклофосфан-300мг/ м2 пов-ти тела.Угроза жизни-> спленэктомия(также при к/изл в мозг,хр.пурпуре),до нее-ГК 2-3дн. per os,фракционн.трансфуз.тромбовзв-1доза/час=вывед.ат до их исч.

6.Прогноз:своевр.80%-самопроизв.излеч за 1-6м.Сп/экт-эфф-ть 75%

7.м-ды остан.нос.кр/т:тампонада (зад,перед),угроза жиз-трансфуз.

8.изм-я на гл.дне при этом заб:к/изл в сетчатку

9.морф.м/кар/цита:гиг.кл.КМ,d=50-80мкм,крупн.многодольч.ядро, азурофил.зерн-ть цтпл.Тц отшнур.по каналам агранул.цтпл-кой сети

10.t жизни тромбоцита:8-10дн

11.индукт.агриг.тр-ц:АДФ,серот,TXА₂,адрен,тромбин,ф-р роста тцт

12.После сп-экт.пов.кол-во тр:т.к.в ней пов.деструкц+с-з антитр-ц.ат

93. М.П,9л,пост-кожн.сыпь,бол.в жив,сус(кол,г/ст).Жал.на это.2 нед. наз-пов.t,боли в горл-дз лакун.анг=оксацил.Сыпь ч/з нед.Малин.желе

1.Дз:геморр.васкулит,кожно-суст-абд.форма(алл.заб с системн. васкулитом и симметр.мелкоточ.к/изл.на коже,пор-е суст,жив,поч).

2,7,8.ПЗ клин.проявл=Имм.компл.фиксир-ся на эндот.сос,вокруг них-активация и повр-е эндот.кл->каскад р-ций,активир.сверт-е=> клин.связ.с гиперкоаг.и тромбооб.М.б.пор-е сос.ст.чужерод. агентом. Свер.сис.пр-ки не изм.Мал.желе-при повр.сос.Abs кожн.изм=abs Дза

Васкулитно-пурпурный тип кр/точ-ти

3,12.Доп.м-ды+пок-ли акт-ти=пов.белк.о.фазы,СОЭ,умер.лей-з;пор-е поч=микрогемат-,прот-ур.Повыш.IgA,появл.ЦИК,криоглобулинов.

4.Осл-я:инваг,инфаркт,перфор,перит;ОПН,подостр.нефрит;к/из в ГМ

5.Консул.спец-тов:хирург,нефролог,невропатолог.

6,14.План леч-я,мех-м д-я:гипоалл.диета,2-3нед-пост.реж,сорбенты- акт.уг,энтерос-гель,холестирамин,полифепан(сорбц.гаптенов); антигис.преп(блок.вых.гистамина),пантотенатCa,рутин,аск.к-та (укрепл.ст. сос);Выр.проц,бурн.синдромы=>Предниз(1-2мг/кг= стабил.мемб, пр/восп)+гепарин200-300ед/кг в 4-6 введ.п/к жив (профил.ДВС).Боли в жив-но-шпа,баралгин,НСПВ.

9.Морф.изм-я в сос:см.2,7,8+периваск.отлож.IgA при биопс.

10.Почему сыпь выступ.над пов.кожи:если к/изл+т.к.это восп-е сос.

11.Пор.сус:крупн-кол,лок,г/ст=периартик.отек;прох.быст,не деформ.

13.Клин.проявл=кожа:н.кон->ягод->в.кон->грудь->поясн->лицо, симм.вокруг суст,волнообр.Снач-уртикарн,потом-пятн-папул.-надавл->бледнеют.Не цветет.Повр-е сос-к/изл.Абд.синдр-схваткооб. резк.боли,гематомнезис,мелена,отек,геморраг,м.б.инвагин.Поч-очаг. или сегм.диффуз.глом-нефрит.Суст-см.11

15.Спектр оксациллина:b-лактам.позит м/о=пенициллинобраз.Staph, смеш.инфекц,сифилис,Strept,Pneumocc.

16.Медиат.восп,ув.прониц-ть сос:гистамин,брадикин,ПГ,ЛТ,MRSA,

94. Б.О,5л,обрат.в прием.отд-травма кол.суст.Боли,огр.движ.ч/з 2 ч.С 1 года-ушиб=>обшир.п/к.гемат,опух.суст,быв.кр/теч из носа.Лечили.

1.Заб-е,стадия(см.9):Гемофилия А(?-т.к.быв.в 85% ф-рVIII;B-IX)

2,3.Доп.иссл-я+фаза гемост:родословн,протромбин=низ.потреб. протромбина-N с80%;ф-рVIII(антигемофильн.глобул. А-N-70-100%),IX-ан/гем. глобул.B(N-та же),активиров.парциальн. тромбопластин.тест(замедл. сверт.кр);протромбин.тест Квика, тромбинов.тест=N,т.к.страдает плазменный гемостаз=1я фаза гемост

4.Ос-ти анамн.жиз:см.анам-узнать силу ударов,какая была тер,успех.

5.Пз клин.прояв:VIII K-един.8-го ф-ра облад.коаг.акт-тью,VIIIФВ- отвеч.за адгез.к поврежд.сос.ст (ее нет при б.Виллебранда).Сверт.кр. в 1ю фазу по внеш.пути активац.резк.замед.или abs(не образ.сгусток)

6,7.Леч-е+патоген.тер:в/м инъекц.запрещ,влив-только в пов.вены. Замест.тер симптомат=концентр.преп.VIII,XI ф-ра без балласт.белк. или криопрецип.Экстр- св/зам.плазм.Ввод.каж.8-12ч;e-акк-до 0,1г/кг; тяж.гематур-ГК 2мг/кг;гемост.с тромбопласт.наруж.Транспл.печ!!!

8.Прогноз:своевр.соврем.леч-е=благопр.

9.Rg картина в суст: Iст-только ув.суст+суст.щель,утолщ.и уплотн. суст.капс,f не нар;II-изм-е субхондр.отд.эпиф->деструкц,кисты. Остеопороз,суст.щельсуж(разрас.с.тк),некот.огран.f;III-резк.деформ.

суст,бугристый,резк.нар.f,суж.суст.щ,выр.ост-пороз,перел.внут/cус

10.Почему боль в суст.ч/з 2ч:нараст.к/изл+асепт.восп-е

11.Ферм-ест.актив-р фиб/лиза:почки синтез.акт-р плазминогена(пг) – урокиназу (она активируется адрен,лизокиназами-под ее д-ем пг-> плазмин ->расщеп.фибрин на полипеп.цепи->лизис фибринов.сгуст.

12.Мех-м д-я e-акк:блокир.активат.плазминогена,частич.угнет.д-е плазмина;специф.кр/остан.д-е при высок.фибринолизе.При поч. Кр/теч.м.б.тампонада почки->п/пок

13.Физиотер.суст:Снач.иммоб.на 2-3ч,гемосатики.Большой Vкр-пункц,гидрокорт.в/суст.Физио-эл/форез с e-акк,гидрокорт.ЛФК.

95. Д.Л,13л.Жал.на ув.шейн.л/уз.Уже 1мес.Дз уч.пед-шей.лимфаденит

Аб не эфф.Курс УВЧ-увел.л/уз,ухуд.сост.Пов.t до фибр,озноб,похуд.

1,3.Дз,стад.по клинике:ЛГМ,IIб =злок.оп.лимфоид.тк,гистол.основа кот-гранулема,по стр-ре и сост.напомин.восп-ную,гиг.опух.кл.мало

I-пор.1гр.л/уз/1нелимф.орг;II-пор.2 и > л/уз с одной стор.от диафр; III-пор.л/уз-ов с обеих ст.диаф+селез;IV-г/г расп.в печ.КМ,легк и др.

2.Доп:алгоритм-л/уз 3см и >+рост =>анамн,предш.леч-е с длит-тью, все л/уз+печ,селез.Общ.кр,б/х(знач.пов.ЛДГ>500ед),Rg гр.кл.-прям, бок.проек=>опер.биоп(опр-е хир.стадии,гистол,иммунофенотипир, мазки-отпечат).4 вар-та по гистол: смеш-клет.вар-т,нодуляр.склероз, лимфоидн.преоблад-е,лимф.истощ.

4.Ошибки уч.врача:д.б.заподозр.при abs леч.аб,УВЧ нельзя.

5,6,14.Леч-е+мех-м д-я:протокол Dall-90 по принц.min достат-ти от 2 до 6 курс-полихимио(винкристин,интубан,предниз,адриомицин)+ лучев.терапия-на зону пораж.органов(мст-печ,КМ,легк)+сопров.

Осл.тер:эндокринопат,пневмосклер,кардиомиопат,индукц.лейкоза

7.Лаб.пок-ли акт-ти:ЛДГ+с IIIст-неспец.восп.р-ция,рост СОЭ+анем

8.Консульт.спец-та:хирург,фтизиатр,гематолог

9.Ддз:лим/ад,лейкоз,мст зла,tbs в/гр.л/у,саркоидоз,тимома,дерм.киста

10,16.морф.ос-ти кл.Берез-Штенб,их предшест:d=30-80мкм,>-я часть кл.занята одним/неск.ядрами ов.или круг.формы,в них-1-2 ярко-окраш.крупн.ядрышка.Бледн,ячеист.цтпл,много вакуол.Предшест-В-лимфоцит(d-6-8мкм,пр-ки всю кл.заним.ядро,базофильн.цтпл)

11.max част.пораж.л/уз средост:в ср.средост:паратрах,тр-бр,бр-пульм

12.Прогноз:в целом благопр,90% вызд при Iст,50%-при IV.

13.Диспанс:набл-е пац-тов 2 года,далее-снят.Дза.

15.Лих-ка(пролив.поты ночью):при генерализ-пироген.д-е прод.расп.

96. М.Р,12л.Жал.на слаб,тошн,рв,пов.t,бол.в ногах.3 мес-устает,сниз. аппет.2нед-ухудш-пов.t до 39,2;ув.подн/чел.л/уз.Гиперлейк.до 200.

1,3.Дз,решающ.обосн:О.лимфобл.лейкоз,Т-клет.вар-т,нейролейкоз.

Злок.миелопролиф.заб.из лимфоидн.кл-предшеств.

ОЛ-по миелогр+общ.кр(бласты),ОЛЛ-см.цитохим.Т-кл-см.имм.иссл.

2.Почему подозр.хр.лейк:возр,длит-ть,интокс,гиперлейк-з

4.доп.м-ды иссл:имм-фенотипир(поиск специф.маркеров с пом. мечен.моноклон.ат->виды ОЛЛ),цитогенет.иссл.бластов(анэуплоид, гиперплоид,транслокации при ОЛЛ)Во вр.леч:Rg гр.кл,трубч.кос, трепанобиоп,б/х(бел,бр,АЛТ,АСТ,моч.кисл,ионы),моча-сут.диур…

5.Леч-е:программн.тот.многокомп.стадированн.хим-тер,подбор по гр. риска. 1-индукц.ремисс (уничт.опух.кл)-предниз 40-60мг/м2 28д, винкрист-1,5мг/м2 4раза,рубомицин-50-120 мг/м2 в1-4 введ-я. 2-леч-е и профил.нейтролейкоза =хим+луч. 3-консолидация= интенсификация 4-поддерж.тер. до 2л(химио+имм-стим).Сопров.тер:пост.реж,мясо-мол.диета с пов.бел.и К(при расп.опух.нельзя),симптомат.Перелив. только компан.кр(тц-при сниж<20тыс 1доза/10кг), аб(цс и аг), пр/гриб.Вит,им/стим.НЕЛЬЗЯ(стим.клоны кл).ТКМ

6,7.Пз клин.сим,прич.разв-я невр.сим:лейкем.инфильтр.в ГМ,коже, глазн,черепе.Угнет.N ростков=>нем,тцп-я,нейтроп-я(<1000,>500х 10⁶мкл),агранулоц-<500.Боли в жив-из-за увел.л/уз

8.опух.прогресс=измен-е св-в опухоли по мере ее роста (напр, утрата чув-ти к леч-ю гормонами и др.преп).Отдельн.признаки опухоли (анаплазия,скор.роста,спос-ть вызыв.имм.ответ) прогрессируют независ.др.от др. Как прав,ОП идет в направл.усилен.малигнизации.
9.Морф.ос-ти лимфобласта:L1-маленьк,гомог.хроматин,четко окраш, без ядрыш,мало цтпл;L2-большие,1 или неск.ядрыш,много цтпл;L3-большие,базоф.вакуолизир.цтпл

10.Ц/хим.р-ции м/бл=“+”на липиды,пероксидазу.Ум.ак-ть кис.фосф.

11.Офтальм.симпт:лейкем.инфильтр.чаще пор-е VIпар.ЧМН=>

12.Предниз.на какую фазу кл.цикла:не на митоз,ум.с-з,ув.расп. белк

13.частые цитоген.аномал.при хр.миелолей:филадельф.хромосома

14.1е кр/тв.кл.вну/утр:в мезен.стен.жел.меш.в 13дн(эрит),в 2мес-печ.

97. Б.А,12л.Жал.на нос.кр/теч.6мес-часто болеет,t до фибр.цифр, сниз.апп,устает.На пер.пов.гр.кл,слиз-множ.петех,кр/теч.из десен. 1.Заб-е:Приобр.апласт.анемия(дефект ствол.кл.или ее микроокр,ум. или abs прод.гемопоэт.кл,жир.замещ.КМ)Сверхтяж.форм(по абс.чис. гранулоц<200/мкл;тяж-гранулоц<500/тромб<20тыс/,рет<40тыс/мкл)

2.Доп:миелогр-пунк.КМ min из 3х мест,трепанобиопс,фетальн.Hb, иммунофенотип.лимфоц(искл-е дебюта лейкоза)

3,4.Заб.с такой гемограмм+класс: вр. апл.анем(вр.дискератоз-X-сцепл. Фанкони-конституциональ,синд.Швахмана-Даймонда-насл+экзокр. нед-ть п/ж)+ преобр (идиопат,вир(hep,ветр.ос,мононук),ЛВ(левомиц, пеницилламин,золото,дезагрг,пром.яды(бензол),ИИ),лейкозы.

5.ПЗ геморр.синдр:тромбоцитопен(угнет.ростка)

6.Леч-е:ТКМ по HLA,abs донора-имм/суп(антитимоцитарн.глобулин 4дн,циклоспор.А-4м/к 18мес,выс.доз.метилпредниз)+андрог+эр,тром

7.Необход.профил-ка неотл.сост-й:см.6+аб,пр/гриб,перелив.

8.Причина неврол.симпт:кр/изл в мозг,менингит

9.t жизни эритр:120 дней

10.Процесс диффер-ки клет.эритроидн.ряда:СКК-полипот.клетка-предшественница миелопоэза-эритробласт-пронормоцит-нормоцит базофильн.-н.полихроматофильн.-н.оксифильн-ретикулоц-эр-т

11.Процент фетальн.Hb у н/р:50-65%

12.Гистол.КМ при данн.заб-нии:низкоклет.биоптат,замещ.жиром

98. Б.Н,4г.Жал.на резк.слаб,рв,бледн,олигурию.1нед-пов.t до 38, каш.2дн-стал вял,побледн,мн/кр рв,олигур.Мелк.синяки,иктер.склер. 1.Заб-я:ГУС(гемолит.анемIII+тцп-пурп+ГломНефр/некроз поч),ДВС

2.Подтвержд.клин+лаб:инфек.в анамн,микроангиопат.гемолит.анем (низк.Ht,ум.ОРЭ),тцпен,гипокоагул.В мазке-шлемовид.эр+акантоцит +см.7+ПН(пов.мочевины(Nдо6,7),креат(Nдо0,11ммоль/л),олигурия)

3.Экстр.мер-я+для чего:экстракорп.очистка(гемодиализ),гепарин (п/к,4рвсут,100ЕД/кг/сут),дезагриг-аспирин,тромболит(стрепто-, урокиназа),антифибротич.(дефибротид-10мг/кг-пов.диур,сниж.креат)

4.ПЗ гемолиза:повр-е эндот.ЦИК+токсин->агрег+разруш.тцт-> тцт-арн.тромбы повр-ют эр->гемолиз.Пор-е сос-ишем.поч-ОПН

5.Ддз:тромботич.тцп-пурп(при системн.пор-нии),о.АГА(по пр.Кумб),

системн.васкулиты(антинукл.ат),шок(сепсис).

6.Прогноз:выздор,резид.ренальн.симпт.с N f поч,умер.нед-ть f поч, ХПН,термин.стад.ПН

7. б/х внут/кл(ув.непр.б/р,ЛДГ,ЩФ) и внут/сос.гемолиза(ув.своб Hb, непр.б/р,незнач.ув.АЛТ,АСТ)

8.обмен билируб: из Hb в селез,печ,КМ:холеглобин,гематин,они превр.в биливердин,он-в непр.б/р-в печ.соед.с глюкур.к-той-стан.пр. б/р(связ)-в киш.стеркобилиноген-стеркобилин,в поч-уробилиноген- уробилин.Стеркобилин всас.в геморр.венах-в печ.

9.В клуб.и кан.при ОПН:о.тубул.некроз,некр.корк.слоя,обструк.вен

10.Мех-м геморр.синдр:коагулопат.потребления(ДВС)

11.Воз-ли, явл.прич.возн-я заб-я:чаще-гастроэнтерит VTEC-инфек:vir Эпш-Бара,энтеро-геморр.E.coli,Campilobact;Salm,Shig.

12,13.Прич,способст.сниж.клуб.фильтр+лаб.пок-ли этого:наруш.кр/ обр.в поч(ЦИК,токсины-см.4),гемолиз;пок-ли-см.2(б/х)

99. Д.М; 3,5г.Жал:слаб,блед + желт.кожи, лих-ку, темн. мочу. Бол.2нед: каш,насм,t 38,5. Анальг, бисепт 4-5д-ув. слаб, появ.темн.моча.Гепатит? 1.Дз,подтвер:Иммунная гемолит.анемия=ИГА(нормо-,гиперхр.анем, N/пов.MCV(ср.Vэр.),умер.рет-з>2-5%,м.б.нормобл,сфероциты

во вр.кризиса(в30%),нейтр.лей-з со сдв.вл.при о.теч;тцт-сниж/N.ув. СОЭ,ув.непрям.б/р,своб.Hb,незнач.ув.АЛТ,АСТ,пов.кислотоуст.эр, проб.Кумб.прям-опред-ет ат, фикс.на пов.эр=“+”,гемагглютинацион. прям“+”)миелогр:гиперплаз.эритроидн.ростка,м.б.мегалобласт.кр/тв

2.Вид гемолиза:внут/сос=аг+ат на мемб.эр-актив.сист.комплем-лизис

3.Осл-я:гемолит.криз(спонтанно или на фоне инфекц)-сильн.паден. эр,Hb,ув.ретик,непр.б/р,селезенки (ан.тяж-Hb<70,ср<90,легк<110).

4.Ддз:др.ГА(насл =деф.глю6ф-дегидр(ферментопат),микросфероц. (мембранопат),Hb-пат; преобрет:ауто-,гетеро-,трансиммунн),др.анем.

5,6.Экстр.тер:перелив.отмыт.эр,п/пок.др.белков.преп,в 1ю оч-плазма.

Посиндр.инфуз.тер,избег.гемодилюции

7.Физиол.гемолиз= непрер.разруш.эр.в следств.их старен.в селез.

8.Ос-ти кр/обр.в селез,способ.разр-ю эр:синусоидн,узк.венулы

9.Обмен билируб: из Hb в селез,печ,КМ:холеглобин,гематин,они превр.в биливердин,он-в непр.б/р-в печ.соед.с глюкур.к-той-стан.пр. б/р(связ)-в киш.стеркобилиноген-стеркобилин,в поч-уробилиноген- уробилин.Стеркобилин всас.в геморр.венах-в печ.

10.типы антител:неполн.теплов.и полн.холодов.агглютинины,теплов. и холодов.2хфазные гемолизины

11.Морф.изм-я при внутриклет.гемолизе:измен.мембр.эр.-ув. прониц. для Na-вода в кл-эр.стан.шарооб-разруш.в РЭС(tжиз-10дн)

12.Класс Ig-холодов.ат:Ig G(компл-независ=агглют),M(гемолизины)

100. Б.З,13л.Жал-нос.кр/теч.2 часа.Анамн-с 2л.2-3рвг.нос.кр/теч.В 12,5л-меноррагии.1я бер.Отец- нос.кр/теч в детстве.Петехии на коже! 1.группа заб-й:Тромбоцитопатия(тромбастения Гланцмана)

2.Обосн.по клин+лаб:анамн(отец),анемI,тр-ц>N,ГСМ нет,ув.tкр/т(N-2-4'),tсверт-N,ослабл.ретенц.кр.сгуст+эндот.пробы д.б.“+”

3,9.Мех-м возн.гемор.син:abs в обол.тр-ц-ов гликопротеид.IIб,IIIa => они не мог.агрегир,абсорбир.катионн.белки+см.12.Abs 2х волн агрег.

4.Ддз:б.Виллебранда(дефектн.агрег.с ристацитином только при б.В),

синдр.Берн-Сул(см.8),деф-ты II,I,III,X,V,VIII ф-ров (иссл.коаг.звена)

5.Неот.при кр/теч:тромбомасса(0,1доза/кг=пов.тр/ц на 30-50тыс/мкл)

6.Леч-е:Nдиета,реж,преп.улуч.адгез-агрег.f тр/ц=e-акк,дицинон,АТФ с Mg, пантотенатСа-в возр.доз.курсами,фитот.Нельзя НСПВ,антиагр.

7.Спец-ты:невропатол,ЛОР,генетик

8.Тип наслед-я:а/р.Быв.Бернара-Сулье(тоже а/р)=гиг.тциты(6-8мкм),abs в цтпл ГПI,сниж.t жизни,наруш.нач.эт.сверт.

10.f тцт-ов:обесп.сос.тцт-арн.гемостаз(адгез-агрег-ретракц)+коагул. гемост=ф/ген-в фибрин в 3 фазы(тцт-ные фры свер=3-тцт-арн.тром- бопластин–лип-бел.компл=матрица для гемокоагул,4–антигепарин. ф-р,5–ф-р адг.и агрег.тц,6=тромбостенин–акт-миоз.компл.для ретрак. тромба10–серотонин(суж.сос),11–ф-р агрег=компл АТФ+TXA2)

11.Тип кровоточ-ти:ув.t кр/теч.Микроцирк.кр/точ+из всех слиз+ГМ

12.Дзтич.тесты,опр-е f-ной неполн.тр/цитов:адгез.спос-ть к стеклу, коллагеном;ретенция в ранке,агрегацион.акт-ть с АДФ,коллагеном, ристацитином;оценка “р-ции освобождения”(для Ддза с атромбией)

101. М.Ю;2,5г.Жал.на желтушность.1я,N бер.Выр.желт.н/р,перел.кр. 7мес-пожелтел.3д.наз-пов.t,желт.анем(Hb72)Отец-период.желт.склер 1,9.Дз,тип насл:Наследст.сфероцитоз.А/Д тип насл(70%),АР(30%).

2.Обосн:триада:гемолит.анем,желтуха,спленомегалия+д.б.ум.ОсмРЭ

3,4.Вид гемолиза,ПЗ:внут/клет.дефицит белка-спектрина-ув. прониц. мембр.эр.для Na-вода в кл-эр.стан.шарооб-разруш.в РЭС(tжиз-10дн)

Много комплекс.аг+ат для классич.пути активац.комплем-гемолиз в РЭС макрофагами

5.оптим.м-д леч:Rg-васк.оккл-устран.гемолиз,сохр.селез.М до 5л.С 5л- м.сп/экт при тяж.формах, гиперспленизме,ЖКБ.Экстр=>эр-масса

6.Осл:гемолит.и апласт.криз(все кл.умень),наруш-е пигм.обм-ЖКБ

7.Кост.дефор=башен.череп,гот.небо,шир.спин.носа:экстрам.кр/твор

8.Лаб.пок-ли гемолиза у реб:анем,ув.ретикул,ув.непр.б/р>,но и пр.

10.Ос-ти кр/обр-я в селез:синусоидн,узк.венулы

11.Физиол.гемолиз=непрер.разруш.эр.в следств.их старен.в селез.

12. б/х внут/кл(ув.непр.б/р,ЛДГ,ЩФ) и внут/сос.гемолиза(ув.своб Hb, непр.б/р,незнач.ув.АЛТ,АСТ)

13.обмен билируб:из Hb в селез,печ,КМ:холеглобин,гематин,они превр.в биливердин,он-в непр.б/р-в печ.соед.с глюкур.к-той-стан.пр. б/р(связ)-в киш.стеркобилиноген-стеркобилин,в поч-уробилиноген- уробилин.Стеркобилин всас.в геморр.венах-в печ.