Остеогенная саркома

Остеогенная саркома составляет до 60% среди первичных сарком скелета. В ней происходит превращение опухолевой соединитель­ной (саркоматозной) ткани в атипичную кость. У 1-6% больных остеогенные саркомы развиваются на почве деформирующего остеоза (болезни Педжета) и хронического остеомиелита. Большинство исследователей отрицает роль травмы как причинного фактора.

Диагноз остеогенной саркомы устанавливают на основании дан­ных клинического, рентгенологического и морфологического иссле­дования.

Рентгенологическая картина остеогенной саркомы зависит от морфологического варианта опухоли, её локализации и темпов роста. Различают остеолитическую, остеопластическую и смешан­ную разновидности..

• Остеолитическая остеогенная саркома характеризуется образо­ванием крупного очага деструкции с неровными изъеденными контурами в метаэпифизарном отделе кости. Происходит отслое­ние периоста с образованием на границе дефекта коркового слоя — «козырька», или треугольника Кодмана. Внекостный компонент не содержит известковых включений. Границы рентгенологи­чески выявляемой опухоли не соответствуют её истинному рас­пространению. Обычно эпифизарный и суставной хрящи служат барьером для распространения опухоли в сторону сустава.

• Остеопластическая остеогенная саркома видна как диффузное уплотнение структуры кости в виде отдельных зон. Опухоль, постепенно оттесняя надкостницу, приводит к образованию радиально расходящихся спикул, расположенных перпендику­лярно к поверхности кости. Появление спикул — один из ранних рентгенологических симптомов опухоли. Остеопластическая остеогенная саркома всегда сопровождается остеопорозом, кото­рый развивается в результате как нейротрофических нарушений, так и бездеятельности кости из-за сильных болей.

Основной гистологический признак остеогенной саркомы — обра­зование опухолевыми клетками неопластического костного вещест­ва, выраженность которого может быть различной. Опухоль отлича­ется необычным полиморфизмом:

• при остеопластическом типе обнаруживают выраженную наклонность клеток к пролиферации с образованием огромного количества атипичной опухолевой кости;

• при остеолитическом типе выявляют клетки с такой глубокой степенью анаплазии, что они утрачивают способность продуци­ровать костное вещество;

• при смешанном типе клеточные элементы чрезвычайно разнооб­разны, с различной степенью атипии и полиморфизма.

Любые местные воздействия на первичный опухолевый очаг не предупреждают гематогенного метастазирования в лёгкие, которое у большинства больных происходит в первые 6-8 мес. болезни. Такой короткий интервал между лечением и развитием диссеминации опу­холи предполагает наличие микрометастазов уже при первых при­знаках заболевания. Это и обусловливает применение комбиниро­ванной лечебной тактики — радикального хирургического удаления опухоли с последующей химиотерапией.

Радикальное хирургическое лечение— ампутация конечности либо сегментарная резекция кости с замещением дефекта металли­ческим эндопротезом. Вероятность рецидивирования без предопе­рационной химиотерапии достигает 70%. Наиболее важный момент при выполнении ампутаций — выбор её уровня в зависимости от локализации и протяженности опухоли, степени поражения мягких тканей и задач предстоящего протезирования (на выгодном уровне, чтобы получить выносливую и безболезненную функциональную культю). При остеогенной саркоме и других злокачественных опухо­лях костей ампутации следует выполнять за пределами поражённых костей.

Профилактическая химиотерапия показана при радикальном удалении опухоли при отсутствии рентгенологически регистрируемых метастазов. Используют доксорубицин, метотрексат в высоких дозах, а также цисплатин.

Лечение на предоперационном этапе: внутриартериальные инфузии доксорубицина в течение 3 сут., лучевая терапия с 4-х сут. в тече­ние 14 дней суммарной дозой 36 Гр. Через 1-2 сут. после окончания лучевой терапии выполняют резекцию кости на 4-5 см выше рент­генологически определяемой границы поражения. Затем проводят курс профилактической химиотерапии. После такого лечения 55,7% больных живут в течение 4 лет.

Радикальное удаление солитарного метастаза в лёгких выпол­няют при отсутствии рецидива и метастазов в других органах, если после удаления первичной опухоли прошёл длительный период вре­мени (более 6 мес). Операцию проводят на фоне полихимиотерапии по схеме САР (цисплатин + доксорубицин + циклофосфамид).